膈膨升

膈膨升（diaphragmatic eventration，DE）分先天性和获得性（后天性）两种。先天性膈膨升是由于膈肌发育不全所致，后天获得性膈膨升多由产伤所致。新生儿期可表现呼吸困难、哭吵或进食后常发生青紫。本病一般采用手术治疗，经积极治疗，一般预后好。

本病按照发病原因可分为先天性和后天性。

无传染性。

先天性膈膨升的发病率约为0.05%。

好发于男婴儿。

膈膨升病因目前尚不清楚，包括先天性和后天性因素。先天性膈膨升是由于在胚胎发育中部分肌纤维及粗大胶原纤维发育不良，致张力薄弱、松弛，出现程度不等的膈膨升。后天性膈膨升多见于产伤、胸部炎症、营养不良、手术创伤等，患侧的膈神经损伤麻痹引起患侧膈异常升高。

临床上不少患儿仅在胸片检查时偶然诊断，一般无明显临床症状。有症状者多在新生儿期及婴幼儿期有所表现。呼吸困难、哭吵或进食后常发生青紫及反复出现的呼吸道感染是主要表现。

1、膈膨升可导致肺泡塌陷，引起患侧肺不张。

2、某些严重膈肌发育低下或完全性膈神经麻痹的患者可出现反常呼吸。

3、由于婴幼儿肋间肌肉发育不完全，主要依靠膈肌来辅助呼吸，故严重的膨升可危及患儿生命，导致死亡。

有些患儿伴有胃扭转或肠旋转不良等畸形，可出现反复呕吐等消化道梗阻症状。较大患儿会出现生长发育障碍。

出现进行性加重的呼吸困难，须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、反复出现哭吵或进食后发生青紫。

2、反复呕吐。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，需到呼吸内科就诊。

3、需要手术者，转至胸外科、普通外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您的孩子都有什么症状？

2、您的孩子是什么时候开始出现的症状？

3、您的孩子什么情况下会发生青紫？

4、您是否去过其他医院就诊？做过哪些检查？检查结果是什么？

5、孩子的母亲在生产时顺利吗？

1、我孩子的病是什么原因引起的？

2、我孩子的病现在病情严重吗？

3、我孩子的病需要吃药还是手术治疗？

4、手术后有并发症吗？会复发吗？

5、需要复查吗？复查什么项目？

患儿出现呼吸困难、哭吵或进食后常发生青紫等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患儿进行体格检查，判断其基本情况。之后可能建议做X线检查、胸部透视、肺功能检查等，以明确诊断。

1、视诊

观察患儿有无气急、青紫，胸壁呼吸动度有无增强或减弱等异常情况。本病严重者吸气时会出现“跷板”样周期运动，即吸气顺序依次为健侧上腹部隆起、患侧上腹部、患侧前胸壁、健侧前胸壁。

2、叩诊

检查胸部是否有异常叩诊音。本病患侧叩诊出现浊音。

3、听诊

检查呼吸音是否有增强或减弱等异常情况，是否有肠鸣音。

肺功能检查：是一种物理检查方法，对身体无任何损伤，无痛苦和不适，可了解肺部的功能性变化。

1、X线检查

是确诊膈膨升的依据，可见膈肌升高，纵隔和心脏移向健侧，腹部脏器移向胸腔。

2、胸部透视

可见患侧膈肌膨升部分与健侧膈肌有“矛盾呼吸”现象，有时可见肺不张。

医生根据患儿有呼吸困难、哭吵或进食后常发生青紫，并结合体格检查、X线检查及胸部透视等，一般可作出诊断。在诊断的过程中，需除外膈疝、横隔肿瘤、肺底积液等疾病。

1、膈疝

为先天性或后天性原因导致腹腔内脏器通过膈肌缺损处进入胸腔形成。胸透时亦可见膈肌局部隆起，但于膈上隆起部分可见胃肠或肠腔的空腔影，在胸透下借助于气腹的技术进行检查，患者直立时气体升入胸腔为膈疝，如存留于膈下则为膈膨出。胃肠道造影或钡灌肠更能看清楚升高的胃或结肠与膈肌的关系。

2、横隔肿瘤

极少见，多无特异症状。X线检查可见膈肌上面显示边缘光滑的圆形或卵圆形致密阴影，可随膈肌运动而上下移动，其形态和大小不随呼吸而改变，诊断性气腹有助于诊断。

3、肺底积液

肺底积液患者于X线检查时常可见患侧“膈肌抬高”影，一般在改变体位行胸透或B超检查后即可区分。

一般认为，无症状或是轻症的膈膨升可定期随访观察，不需治疗，对于出现明显症状的膈膨升患儿，及时经腹或经胸切口作膈肌折叠术，是确切有效的方法。

本病暂无特效药物。

暂无

手术矫治膈膨升的目的是恢复膈肌的正常解剖位置和张力，确保正常肺容积及肺通气，解除压迫，改善呼吸循环功能。手术方法有开放式膈肌折叠术、胸腔镜下膈肌折叠术、腹腔镜下膈肌折叠术。

1、开放式膈肌折叠术

经胸或经腹膈肌折叠术是目前公认的治疗膈膨升的经典术式。右侧膈膨升患儿一般采用开胸手术，于第8或第7肋后外侧肋间做切口，提起松弛膈肌，折叠缝合并固定；左侧膈膨升可采用开腹手术，取左上腹直肌切口进腹，行膈肌折叠。

2、胸腔镜下膈肌折叠术

具有手术时间短、出血少、恢复快、切口瘢痕小、手术确切、安全有效及微创效果显著等优点。胸腔镜下膈肌折叠术不受肝、胃肠等腹腔脏器对操作视野的影响，且直视下避免损伤膈神经。胸腔镜操作过程中，对患儿心肺功能有一定影响，合并先天性心脏病患儿须慎重。

3、腹腔镜下膈肌折叠术

腹腔镜下膈肌折叠术具有创口小、恢复快、效果满意的优点，可实现对腹腔其他脏器探查的作用，尤其在对于胸腔手术有禁忌的情况下可作为手术方式的选择。

膈膨升的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

接受手术治疗后，大部分患者可治愈，一般预后好。

本病可引起患侧肺不张、反常呼吸，严重者可危及患儿生命，导致死亡。

后天性膈膨升在出生4~6个月间可随膈神经的逐渐修复而痊愈。

经积极治疗，一般可治愈。

大部分患者接受手术治疗后，可治愈。

保持良好的情绪，积极配合医生治疗，养成良好的生活习惯，有利于控制病情，促进机体的恢复。

本病可能会引起患儿呼吸困难、哭吵，家长会过度担心，从而出现焦虑、烦躁的负面情绪。家属应积极向医护人员了解疾病的相关知识，正确认识本病，相信医生的治疗技术，积极配合治疗。

1、做好保暖，根据天气变化增减衣服，避免感冒。

2、养成良好的生活习惯，规律作息，早睡早起。

1、术前密切观察患儿精神、哭声及腹部情况，有无消化道症状，如呕吐、排便等情况。

2、术后密切观察生命体征变化，观察患儿呼吸、面色等情况，有无发绀、呼吸急促等缺氧症状。观察腹部体征，注意患儿有无腹胀及腹痛等情况。

遵医嘱进行复查，主要复查的项目为胸部X线。患儿如有呕吐、腹胀等表现应立即就诊。

1、呼吸道的管理

保持患儿呼吸道通畅，家属给患儿拍背，刺激患儿咳嗽、促使痰液排出。观察患儿有无呼吸困难、面色发绀等。

2、体位或与活动

患儿取半卧位，以改善呼吸状况。卧床休息期间定时协助患儿翻身。生命体征稳定后早期下床活动。

3、胸腔闭式引流管护理

术后常规放置胸腔闭式引流管，家属遵医嘱定时挤管，将胸腔渗液早日引流干净，利于肺的复张，减少感染发热的产生。

4、切口的护理

保持切口敷料清洁干燥，观察切口有无渗血，经胸手术注意观察切口周围有无皮下积气。

膈膨升患儿需合理饮食，喂养时防止患儿呕吐误吸。

1、病情严重，反复呕吐者应禁食，给予静脉营养。

2、全身情况好者可进食，应注意少食多餐，饮食宜清淡易消化。

避免辛辣刺激性食物。

术后患儿肠鸣音恢复、肛门排气后可进食，先给予温水少许，若患儿无呕吐、腹胀，给予流食逐渐过渡到普食。

膈膨升的病因尚不清楚，目前暂无有效的预防措施。