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疾病名称: 过敏性血管炎疾病英文名称: hypersensitivity vasculitis疾病别...
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疾病名称: 过敏性血管炎
疾病英文名称: hypersensitivity vasculitis
疾病别名: 变应性皮肤血管炎、变应性脉管炎、变应性血管炎、微血管多动脉炎、白细胞破碎性血管炎、皮肤坏死性血管炎、皮肤坏死性细小静脉炎
疾病概述:
过敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis)是指药物或感染引起的变态反应性疾病,主要累及皮肤细小血管(细小动脉和静脉、毛细血管),但也可累及其他脏器的小血管而造成多系统病变,呈急性、亚急性和慢性过程。局部以皮肤症状为主,全身症状有发热、肌痛、食欲不振等。一旦确诊,应尽量找出致敏药物或化学物质,并停止接触。经过正规治疗,大部分患者预后较好。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 一般不会遗传
就诊科室: 风湿免疫科、皮肤科
发病部位: 其他
常见症状: 发热、肌痛、荨麻疹、多形性红斑、腹痛、腹泻、紫癜、关节痛
主要病因: 病因未明,可能与感染、药物、肿瘤、某些自身免疫性疾病有关
检查项目: 血常规、尿常规、自身抗体检测、胸部X线检查、皮肤活检、肾脏病理检查
重要提醒: 过敏性血管炎一旦确诊, 应尽量找出致敏药物或化学物质,并停止接触。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-好发人群:
1、好发于成年人,一般年龄大于16岁。
2、女性多发。
病因-总述:
大部分过敏性血管炎患者找不到病因,现多认为与感染、药物、肿瘤、某些自身免疫性疾病有关。典型的过敏性血管炎由外源性抗原引起,主要包括病原微生物(病毒或细菌)、药物(青霉素、磺胺类、阿司匹林等)、化学物质(石油制剂、杀虫剂等)、异体蛋白(各种动物及血清)。
病因-基本病因:
1、抗原侵入机体,刺激机体产生相应抗体,形成免疫复合物沉积于小血管壁,并通过经典或旁路途径激活补体,活化的补体可直接损伤血管内皮。
2、抗原对中性粒细胞、单核细胞产生较强的趋化作用,使其聚集在免疫复合物沉积部位,造成炎症损伤。
3、在炎症反应过程中,中性粒细胞、单核细胞、血小板以及肥大细胞通过释放多种炎症介质,加强炎症损伤。
4、血小板通过释放二磷酸腺苷(ADP)及前列腺素,引起血小板聚集,形成血栓,导致微循环障碍和局部纤溶异常而加重病变。
病因-危险因素:
1、患有某些免疫系统疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,可增加患过敏性血管炎的风险。
2、患有恶性肿瘤,可使免疫力降低,易患过敏性血管炎。
症状-总述:
本病起病可缓可急,局部以皮肤症状为主,全身症状如发热、肌痛、食欲不振等,常见病程仅持续几周,亦可复发,少数转为慢性,持续几个月或几年。
症状-典型症状:
1、皮肤损害
典型的皮肤损害是可触及性紫癜,从针尖大小至几厘米不等,具有多形性;亦可是丘疹、结节、小疱、大泡(水泡或血泡)、溃疡或复发性荨麻疹、伴有结节的网状青斑。皮损处可有瘙痒、疼痛、刺痛感或烧灼感。皮肤损害通常在下垂部位。损害消退或转为慢性时可发生皮肤色素沉着。
2、关节受累
主要表现为关节痛,亦可表现为关节炎,伴有红、肿、热、痛。
3、肠道受累
可有恶心、腹痛、腹泻、消化道出血,偶有胰腺炎。
4、心脏受累
极少见。主要表现为心律不齐,严重者可出现心力衰竭。
5、呼吸系统受累
可有胸闷、气促、咳嗽、咯血,偶有胸腔积液。
6、神经系统受累
中枢神经病变见于严重病例,表现有头痛、复视(视物成双)等症状。外周神经受累表现为多发性单神经炎,可有感觉和运动的异常。
7、肾脏受累
表现为蛋白尿、血尿、高血压,亦可出现肾功能异常。
症状-并发症:
过敏性血管炎病变可累及肾脏毛细血管,引起肾毛细血管变态反应性炎症,继而导致紫癜性肾炎。
症状-伴随症状:
可伴有发热、肌痛、食欲不振等全身症状。
就医-门诊指征:
1、反复或持续出现皮损,如可触及性紫癜或网状青斑,伴有瘙痒。
2、尿中有大量泡沫。
3、伴气促、咳嗽、咯血。
4、伴关节痛。
5、伴恶心、呕吐、黑便。
6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
一般首诊科室为风湿免疫科或皮肤科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、就诊当天可穿宽松的衣服,方便进行体格检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有哪些症状?症状出现多久了?是否越来越严重?
2、您出现症状后都做过哪些检查?检查结果如何?
3、您是否进行过治疗?具体如何治疗?疗效怎样?
4、您发病前有用过什么药物或接触什么特别的东西?
5、您之前有免疫系统疾病吗?
6、您发病前有感染性疾病吗?
7、您饮食习惯怎么样?平时吸烟吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我出现过敏性血管炎最可能的原因是什么?
2、还有其他可能的原因吗?
3、我需要做哪些检查?
4、您建议先尝试什么治疗?有什么副作用?
5、医保报销吗?
6、会不会复发?
7、我在日常生活中应该注意哪些问题,该怎么护理?
8、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现皮损,伴有瘙痒、疼痛等症状时应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况。然后可能建议做血常规、尿常规、自身抗体检测、胸部X线检查、皮肤和肾脏的病理检查,以明确诊断。
检查-体格检查:
医生会检查患者的呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征,然后会检查有无皮损、皮损大小、部位,关节有无触痛、肢体活动或感觉有无异常、淋巴结有无肿大。
检查-实验室检查:
1、血常规
有助于诊断疾病。周围血象可见嗜酸性粒细胞增多,轻度贫血,血沉可增快。
2、尿常规
可帮助医生判断肾脏是否受累,肾脏受损可出现血尿、蛋白尿等异常。
3、自身抗体检测
主要检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)-抗原系列,包括MPO、MPO-ANCA 、PR3和PR3-ANCA。有助于辅助诊断,判断是否合并基础免疫系统疾病。
检查-病理检查:
1、皮肤活检
是确诊的金标准。皮损部位活检示小动脉、毛细血管后小静脉血管内皮细胞水肿、渗出,管腔狭窄,有血栓形成,血管壁有纤维蛋白样变性或坏死;血管周围有中性粒细胞浸润,可见白细胞破碎及核尘,红细胞外渗等。
2、肾脏病理检查
可辅助诊断是否累及肾脏,肾脏的特征性病变是坏死性肾小球炎或局灶性坏死性肾小球炎。
检查-影像学检查:
胸部X线检查:判断肺部是否受累,胸片上显示为非特异性的浸润和渗出,呈局灶性或弥漫性分布,有时可见小结节或胸腔积液影。
诊断-诊断原则:
主要依据发病年龄,大于16岁,发病前有接触可疑的外源性抗原,以及典型的皮肤损害、病理检查结果,并排除过敏性紫癜、丘疹性坏死性结核疹等疑似疾病,可以明确诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、过敏性紫癜
本病好发于儿童,主要表现是对称分布于下肢的出血性皮疹,常伴有肾脏损害,发病前无明确服药史。
2、丘疹性坏死性结核疹
多发生在青年,皮肤损害对称分布于四肢伸侧、关节附近和臀部,呈暗红色实质性丘疹或中心坏死性结节无紫癜,有结核病史或结核病灶。组织病理检查有结核病改变。
治疗-治疗原则:
对于本病的治疗,首先应积极去除病因和诱因,然后根据皮肤损害及内脏受累情况,可使用抗组胺药、糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。对合并感染者,可使用抗生素。
治疗-药物治疗:
1、病情轻微、皮肤受累少、且无脏器损害者不需要特殊治疗,可仅用抗组胺药或非甾体抗炎药,如氯雷他定、布洛芬等。
2、弥漫性皮肤损害有脏器损害者,可根据具体情况使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。糖皮质激素对胃肠道血管炎、严重肾小球肾炎及严重系统症状有一定疗效,一般用泼尼松,可根据治疗反应调整用药剂量。激素疗效不佳者可考虑合用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂,疗程一般不超过3个月。
3、对慢性或复发者,可用秋水仙碱治疗,可以抑制中性粒细胞的活化、趋化作用。
4、合并感染者,积极使用抗生素,常用药物有头孢克洛、阿莫西林等。
治疗-相关药品:
氯雷他定、布洛芬、环磷酰胺、硫唑嘌呤、泼尼松、秋水仙碱、头孢克洛、阿莫西林
治疗-手术治疗:
一般无需手术治疗。
治疗-其他治疗:
血浆置换:从全血中将含有致敏淋巴细胞、免疫复合物等可能引起免疫反应的物质的血浆分离出去,直接和快速清除一些直接导致疾病的因子,起到免疫抑制和抗炎作用,对某些患者有效。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般为3~6个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病预后大部分较好,急性患者多可自愈或经正规治疗后痊愈,少数会转为慢性或病情加重;若不及时接受治疗,可严重影响日常生活及寿命。
预后-危害性:
若未及时治疗,病情恶化可发生紫癜性肾炎,严重影响患者的生活及身体健康。
预后-自愈性:
部分轻症患者可自愈。
预后-治愈性:
急性患者经正规治疗后可痊愈。
预后-治愈率:
暂无大样本数据统计。
日常-总述:
过敏性血管炎是一种由过敏因素引起的血管炎性疾病。患者可出现全身症状,引起多系统病变,使皮肤完整性受损,有器官功能受损的危险。患者应保持乐观向上的生活态度,正确对待疾病,积极去除各种不利因素,加强日常生活的护理。
日常-心理护理:
患者可有关节疼痛、腹痛、腹泻等不适症状,影响日常生活,从而有紧张、焦虑情绪。此外,患者还会因为出现皮肤损害影响美观,从而出现烦躁、抑郁等负面情绪。家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗。患者应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。
日常-生活管理:
1、保持卧室清洁、整齐,注意通风,注意保持皮肤清洁,穿纯棉衣服。
2、床单、被服清洁、柔软,定期更换。
3、皮损严重,伴有高热、关节痛等全身症状者,严格卧床休息。
4、剪短指甲,避免搔抓。
饮食调理:
饮食对于本病影响不大,但要注意营养丰富,合理膳食,不要暴饮暴食,也不要吃刺激性的食物。
饮食建议:
1、多食新鲜水果、蔬菜,补充各种维生素。
2、以清淡和易消化的饮食为主。
3、宜多吃豆制品、粗粮等。
饮食禁忌:
1、禁食辛辣刺激性的食物。
2、禁食牛奶、鱼、虾等易致敏食物。
3、戒烟戒酒。
预防措施:
积极去医院检查过敏原,日常生活中避免接触该类物质,可有效预防本病的发生。
如有错误请联系修改,谢谢。
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