坏死性结节病样肉芽肿病

坏死性结节病样肉芽肿病（necrotizing sarcoid granulomatosis，NSG）是一种罕见的主要累积肺部的肉芽肿性疾病。其病因尚未明确。临床表现缺乏特异性，常见症状包括咳嗽、胸痛、呼吸困难、发热、体重减轻等。本病预后良好，对激素等药物治疗反应良好，部分患者还可能会自愈。

无传染性。

坏死性结节病样肉芽肿病是一种罕见病，但其确切的发病率和患病率尚不清楚。

本病各年龄段均可发病，30~70岁常见，且女性较男性多见。

目前本病的具体病因和发病机制尚未完全明确，部分学者认为可能与免疫因素有关。

坏死性结节病样肉芽肿病的临床表现多种多样，且不具有特异性。症状根据器官累及情况和严重程度而不同，咳嗽是最常见的临床表现，其次是胸痛、呼吸困难、发热和体重减轻等。但也有约25%的患者无症状。

常见的并发症有心力衰竭、进行性呼吸功能不全等。

本病还可同时存在厌食、咯血、头痛、关节痛、复视、畏光、视物模糊等表现。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？多长时间了？

2、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您最近着凉了吗？

7、您有没有什么基础疾病呢？

8、家族中有本病患者吗？

1、我的情况严重吗？这是恶性的吗？

2、这个病遗传吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

当出现咳嗽、胸痛、呼吸困难、发热、体重减轻等症状时，需及时就医，医生首先会简单了解基本情况，然后进行体格检查，之后可能会建议其行胸部X线、胸部CT、组织病理检查，以帮助明确诊断。

首先会测量体温、心率，并查看病人皮肤、黏膜情况，同时检查全身浅表淋巴结是否出现肿大。医生还可能会要求患者暴露上身，进行心、肺听诊，腹部检查，以了解有无呼吸音或心音异常，局部压痛、反跳痛等异常体征，以辅助诊断。

若难以明确诊断，可能需行组织病理检查。首先通过胸部X线或胸部CT找到肺部结节灶，然后用专门设计的针头在局麻下获取适量肺部结节组织，经检查提示血管炎较为明显，并存在明显的梗死样坏死。此检查有助于明确诊断本病及鉴别其他疾病。

1、胸部X线

胸部X线是一种较常用的检查方法之一，可发现较典型的肺内病灶。但分辨率低，不易检出肺部微小结节和隐蔽部位的病灶。此检查有助于诊断本病及排除其他肺部疾病。

2、胸部CT

CT具有更高的分辨率，可发现肺微小病变和普通X线胸片难以显示的部位（如位于心脏后脊柱旁、肺尖、肋膈角及肋骨头等）。此检查有助于本病的诊断和鉴别。

医生首先会询问患者有无结核病史、有无吸烟史及有家族史等情况，根据患者出现咳嗽、胸痛、呼吸困难、发热、体重减轻等表现，再结合体格检查、胸部X线、胸部CT、组织病理检查结果，可作出明确诊断。诊断过程中需要与肉芽肿性多血管炎、结节病相鉴别。

1、肉芽肿性多血管炎

可出现呼吸道症状，包括鼻塞、流脓涕、鼻出血等；肺部症状，包括咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等；肾脏损害表现，包括血尿、蛋白尿等；其他脏器受累，包括眼睛、耳、关节等。其病理表现为更多的坏死和化脓。而坏死性结节病样肉芽肿病无上呼吸道、肾脏或系统性血管炎表现。结合其表现及病理检查结果可相鉴别。

2、结节病

结节病与坏死性结节病样肉芽肿病均预后良好，有相似的免疫机制，均为肉芽肿性疾病。但在病理方面，坏死性结节病样肉芽肿病的血管炎较为明显，并存在明显的梗死样坏死。而结节病的血管炎少见，且中心无坏死。结合病理检查结果可相鉴别。

坏死性结节病样肉芽肿病主要通过药物治疗来缓解症状、缩短病程。累及肺部的患者，必要时还可通过手术方法进行治疗。

1、糖皮质激素治疗

具有抗炎作用，可使坏死性结节病样肉芽肿病的结节病灶一定程度缩小，还可减轻咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。常用药物包括地塞米松、甲强龙、强的松等。

2、免疫抑制剂治疗

可减轻呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状，常用药物有环磷酰胺等。

地塞米松、甲强龙、强的松、环磷酰胺

病灶切除术：若仅累及肺部的，医生可根据患者的具体病情，采取腹腔镜或开胸手术切除病灶，有助于根治疾病。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

坏死性结节病样肉芽肿病具有自愈倾向，部分患者可自愈。本病经积极、有效治疗后，预后一般良好。部分患者若未积极治疗，其不适症状可严重降低生活质量。

本病若不积极治疗，其咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状会导致睡眠不足、工作力不从心等不良影响，生活质量下降。

本病有自愈倾向，部分患者可自愈。

本病经积极有效治疗后，其咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状可得到缓解。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者外出时建议佩戴医用口罩。

6、避免去人群密集、空气污浊的地方。

7、注意保暖，防止着凉。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每三个月或半年复查一次。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃一些银耳、木耳、动物肝脏等食物。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃甜腻、油炸食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、咖啡等。

本病目前尚无有效的预防措施。