获得性大疱性表皮松解症

获得性大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa acquisita，EBA）又称表皮松解型类天疱疮，是一种较少见的自身免疫性慢性大疱性皮病，血循环中有抗Ⅶ型胶原的IgG抗体。本病多见于成年人，儿童和老年人也可发病。疾病早期临床表现变化多样，以易受伤及受压部位出现水疱，愈后留有瘢痕和粟丘疹为特征的经典型最常见。目前主要采用药物方法进行治疗。

本病主要包括经典型和炎症型。

1、经典型又可称为机械型，多见。

2、炎症型少见，根据表现可分为大疱性类天疱疮型、瘢痕性类天疱疮型、Brusting-Perry类天疱疮型、IgA大疱性皮病型。

无传染性。

获得性大疱性表皮松解症较为少见，目前暂缺乏大样本数据研究。

好发于成年人，儿童和老年人也可发病。

本病是一种自身免疫性疾病。Ⅶ型胶原为本病抗原，分子量为290kD的糖蛋白和145kD胶原体，由角质形成细胞和成纤维细胞产生，存在于基底膜致密板及其下方的锚纤维内，是基底膜连接功能的重要物质。患者血清中含有抗基底膜Ⅶ型胶原抗体，它能与锚纤维相结合形成免疫复合物并激活补体，产生趋化因子和吸引中性粒细胞至基底膜，后者释放蛋白酶，导致表真皮分离形成水疱。自身抗体为IgG，在慢性机械性大疱形成中，IgG1和IgG4占多数。

获得性大疱性表皮松解症常会引起水疱、大疱、糜烂等损害，可自觉瘙痒。多部位均可发生，但不同类型的临床表现存在一定的差异。

1、经典型

（1）皮损好发于易受外伤和受压部位，如手、足、肘膝关节伸侧面。

（2）在无炎症的皮肤上出现水疮、大疱，部分为出血性，发展成脱屑、结痂、糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹。

（3）部分患者可有瘢痕性斑秃、甲营养不良和甲萎缩，少数患者还可伴有口腔、食管等部位的黏膜损害。

2、炎症型

（1）大疱性类天疱疮型

病变累及四肢、躯干、皮肤褶皱处。为泛发性炎症性水疱、大疱，疱壁紧张，疱周炎症性红斑或水肿。也可仅为红斑或水肿性斑块而无水疱。患者常诉瘙痒，而机械性水疱、瘢痕、粟丘疹可不显著。

（2）瘢痕性类天疱疮型

以黏膜受累为主，临床表现类似瘢痕性类天疱疮，可在口腔、食管上端、结膜、肛门、阴道出现糜烂和瘢痕，而光滑皮肤上无损害。

（3）Brusting-Perry类天疱疮型

表现为头颈部慢性复发性水疱大疱性皮损，可留有瘢痕，很少累及黏膜。

（4）IgA大疱性皮病型

表现为表皮下大疱，嗜中性粒细胞浸润，直接免疫荧光可见基底膜带线状IgA沉积。部分患者表现为排列成环形的紧张性水疱，黏膜同时受累。

1、患者可能会同时存在其他系统疾病，如肠炎、系统性红斑狼疮、淀粉样变、甲状腺炎、多发性内分泌腺病综合征、风湿关节炎、肺纤维化、慢性淋巴性白血病、胸腺瘤、糖尿病，及其他自身免疫性疾病。其中以肠炎最常见。

2、若不注意皮肤护理，还可能会继发皮肤感染。

1、出现水疱、大疱、糜烂、结痂、瘢痕等损害。

2、皮损持续存在或不断加重。

3、伴明显瘙痒不适。

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

出现长期存在的皮肤、黏膜损害，且伴瘙痒不适，可及时去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行相关体格检查，可着宽松衣物，便于医生检查。

3、可能需要取部分皮肤进行检查，请您做好心理准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么症状？

2、您的皮损何时开始出现的？

3、随时间推移，皮损范围有扩大或缩小吗？

4、您是否还伴有瘙痒、灼痛等不适？

5、您以前有过类似情况吗？什么原因造成的？如何治疗的呢？

6、您的家族有免疫性疾病病史吗？

7、您使用过药物治疗吗？什么药物？效果如何？

8、您是否还患有其他疾病？

1、我这是什么病？

2、我的疾病是什么原因引起的？

3、我需要进行哪些检查？

4、我的疾病都有哪些治疗方法？能治好吗？

5、需要使用哪些药物？药物的用法用量以及注意事项有哪些？

6、我的疾病会传染给别人吗？

7、我在生活中有那些需要注意的事情吗？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现水疱、大疱及糜烂等损害时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病变情况，然后可能建议进行血清学检查、组织病理检查等，以便进一步明确诊断。

1、视诊

医生首先会观察患者的面容、意识、精神状态，之后会对皮肤进行详细观察，以了解皮损的形态、大小、颜色、数目、分布特点及发病部位等情况，同时注意有无溃疡、糜烂、出血等表现。

2、触诊

主要检查皮损的质地，以及有无触痛等。必要时医生还会进行淋巴结检查，了解有无淋巴结肿大等异常体征。

1、血清学检查

约20%~60%的患者血清中可检测到Ⅶ型胶原的lgG抗体。约67%~82%的患者HLA-DR2阳性。

2、免疫荧光检查

是检查特异蛋白抗原在组织或细胞内分布的方法，对本病的分型、诊断和鉴别有价值。

（1）直接免疫荧光：所有患者基底膜带均有线状IgG沉积，部分可见线状IgA和IgM。大部分有补体C3沉积。基底膜带染色比大疱性类天疱疮宽。用氯化钠分离表真皮，荧光沉积于真皮侧的基板及其下方。

（2）间接免疫荧光：一半的患者血清中可检测到抗基底膜带的循环自身抗体（Ⅶ型胶原抗体）。

3、其他检查

有时还可能需进行血常规、肝肾功能、血沉等检查，以明确机体一般情况，排查是否存在其他异常情况。

1、检查方法及意义

医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，对本病的诊断和鉴别有重要意义。

2、检查结果

（1）其组织病理变化为表皮下水疱，具体的病理表现可因疾病的发展阶段而有所不同。

（2）炎症性皮损病理显示大量的中性粒细胞为主的浸润，而机械性大疱无炎症阶段，细胞浸润不明显。

（3）透射电子显微镜下可见水疱位于基底膜致密板下方，锚纤维数目无减少。

根据成人发病，无大疱性表皮松解症家族史，以及易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟丘疹等临床表现，再结合免疫荧光、组织病理检查的检查结果，通常可确诊。在诊断过程中，医生需排除大疱性类天疱疮、遗传性大疱性表皮松解症、瘢痕性类天疱疮等疾病。

1、大疱性类天疱疮

不形成瘢痕，水疱位于透明板内，抗原分子量为240kD和180kD，HLA-DR2阳性率不高用氯化钠分离表真皮，IgG沉积在表皮侧。因此通过血清学、病理检查等有助于鉴别。

2、遗传性大疱性表皮松解症

是一组少见的以皮肤或粘膜受到轻微外伤或摩擦后出现水疱为特征的先天性皮肤病，呈常染色体显性或隐性遗传。直接或间接皮肤免疫荧光检查均为阴性，皮肤盐裂检查显示免疫复合物沉积于真皮侧，可资鉴别。

3、瘢痕性类天疱疮

是一种罕见的慢性进展的自身免疫性表皮下疱病。好发于口腔和眼部黏膜，以黏膜或口腔部位反复出现水疱并留有瘢痕为主要临床表现。大多数患者病损周围的活检标本显示沿表皮基底膜带连续、细线状的IgG和（或）C3沉积，有助于鉴别。

4、大疱型系统性红斑狼疮

该病为荨麻疹样损害上，出现水疱或血疱，此是皮损基底细胞层的水肿变性加上真皮上部严重水肿，引起表皮下水疱。除此外有SLE的其他临床表现，如面部蝶形红斑、光敏感、口腔溃疡、关节炎等以及血清免疫学检查异常。直接免疫荧光检査见真皮与表皮连接处有局限性免疫球蛋白和补体沉积带，呈黄绿色荧光，即狼疮带试验阳性，有助于鉴别。

获得性大疱性表皮松解症通常采用药物方法进行治疗，常用药物有糖皮质激素、免疫抑制剂等，必要时可能需联合用药，以获得更好的治疗效果。

1、糖皮质激素

多用于皮损广泛者，常用药物有泼尼松等。也可联合免疫抑制剂和抗炎药（如氨苯砜、苯妥英钠、秋水仙碱）进行治疗。

2、免疫抑制剂

常用药物包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，单独或联合糖皮质激素治疗，可有一定疗效。

3、其他

大剂量免疫球蛋白静脉注射，对个别病例有效；有时还可同时应用维生素E治疗。

泼尼松、氨苯砜、氨苯砜、苯妥英钠、秋水仙碱、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、免疫球蛋白、维生素E

本病一般无需手术治疗。

获得性大疱性表皮松解症治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

部分获得性大疱性表皮松解症患者经过积极、规范的治疗后，可获得较好的治疗效果。

1、本病可能会出现严重皮肤损害，甚至遗留瘢痕，影响外貌美观。

2、有时患者还可并发皮肤感染，危害机体健康。

部分获得性大疱性表皮松解症患者经规范治疗后，症状可得到改善。

日常注意皮肤保护，并在医生指导下正确进行皮损护理，有助于避免继发感染，同时积极配合治疗，遵医嘱用药，对治疗可起到积极作用。

1、心理特点

有时患者可能出现严重皮肤损害，影响外貌美观，容易引起焦虑、不安、自卑等不良心理，有时甚至出现脾气暴躁、不配合治疗的情况。从而进一步加大治疗困难，影响治疗效果。

2、护理要点

（1）家属要多主动与患者进行沟通，及时给予患者疏导和安慰，帮助患者稳定情绪，并使其正确面对疾病，提高治疗依从性。

（2）患者可通过散步、听音乐、与亲友倾诉等方法平复情绪，也可与医生进行交流，了解本病的治疗方法，树立治疗信心，积极配合治疗。

严格遵循医嘱用药，了解药物的用法、用量、注意事项和不良反应，不乱用或擅自调整药物用量。一旦出现不适，要及时告知医生，以便医生对药物进行调整，防止耽误治疗。

1、保持休息环境安静、舒适，有助于保持稳定的心理状态。

2、规律作息，保证睡眠，劳逸结合，避免过度劳累。

3、注意个人卫生，保持皮肤清洁，避免继发感染。

4、避免搔抓、摩擦或曝晒等不良刺激，以免加重皮肤损害。

5、穿棉质、柔软宽松、透气的衣物，避免刺激皮肤。

6、适当增加活动或锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

遵医嘱定期复查，如发生皮损复发或加重情况，应及时就医诊治。

科学合理的饮食，养成良好饮食习惯，保证机体营养摄入充足，有利于促进机体恢复。

1、三餐定时，给予营养丰富、均衡的饮食。

2、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，

3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等新鲜水果蔬菜。

1、避免过多食用油腻、辛辣刺激性食物，以防加重机体负担，对治疗产生不良影响。

2、 适当减少海鲜、羊肉等发物，以防加重皮肤损害。

3、如存在口腔黏膜等损害，注意避免进食过硬食物，以防加重不适症状。

本病属于自身免疫性疾病，目前尚无有效的预防措施。