继发性红细胞增多症

继发性红细胞增多症（secondary polycythemia）是指各种原因引起的组织慢性缺氧失代偿，产生动脉低氧血症，使肾脏分泌的红细胞生成素增多而导致的代偿性红细胞增多，或其他病理性及外源性红细胞生成素增高所致的红细胞增多的病症。常见于慢性阻塞性肺疾病、高山病、先天性心脏病（右向左分流）、高氧亲和力血红蛋白病、先天性红细胞二磷酸甘油酸减少等疾病。大多数患者有原发病表现和类似真红细胞增多症的表现，如头晕、头痛、耳鸣、体乏等。预后取决于病因和原发病。

基于是否为代偿性促红细胞生成素增加分类

1、生理适应代偿性EPO产生增加

可见于高山病、慢性肺部疾病、右至左分流的先天性心脏病、高氧亲和力血红蛋白病等。

2、非代偿性EPO产生增加

主要见于肿瘤和肾脏疾病，有些肿瘤、血管瘤、囊肿本身可以分泌EPO，继而导致继发性红细胞增多。

无传染性。

发病率暂无权威文献报道。

长期居住高原地区者，本病多发。

本病高原地区好发，因该区海拔较高、空气稀薄，组织缺氧刺激肾脏，最终导致骨髓红细胞生成增多而发病。

继发性红细胞增多症可由多种病因引起，其中慢性缺氧为最常见的病因。此外，肾脏疾病、内分泌疾病、原发性肝癌、妇科肿瘤、小脑血管瘤、应用雄激素等均可导致本病。

1、缺氧

组织缺氧刺激肾脏，使促红细胞生成素分泌增多，导致骨髓红细胞生成增多而起病。常见原因如下：

（1）高原病或长期居住于高原地区。

（2）先天性心脏血管病有由右到左分流，如法洛四联症和肺动静脉瘘等。

（3）肺部疾病如慢性肺心病、弥漫性肺间质纤维化症、矽肺、多发性肺栓塞、肥胖-肺通气不良综合征等。

（4）血红蛋白携氧或释放氧障碍如高铁血红蛋白血症、一氧化碳中毒、硫化血红蛋白血症等。

（5）化学药物如钴盐。

2、其他原因导致的促红细胞生成素增多

促红细胞生成素主要来自肾脏，其次也可来自肝脏等器官，病理性或外源因素造成促红细胞生成素增多的原因如下：

（1）肾脏疾病：最常见于肾癌，其次有肾囊肿，肾脏的肉瘤、血管瘤、腺瘤、肾盂积水、肾动脉窄和肾移植后排斥反应等。

（2）内分泌疾病：库欣综合征、醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤等。

（3）原发性肝癌。

（4）妇科肿瘤：子官肌瘤、卵巢癌等。

（5）小脑血管瘤。

（6）应用雄激素。

大多数患者有原发病表现和类似真红细胞增多症的表现。原发病的表现可因原发病的不同而有所区别，也有头晕、头痛、耳鸣、体乏等类似真红细胞增多症的临床表现。

1、原发病表现

可因原发病的不同而有所区别，如高原适应症，先天性心脏病，慢性肺部疾病，肾脏疾病或肾移植后，各种肿瘤等及化学药物所引起的一系列症状结合临床表现，其中以高原适应症和心肺疾病较为多见。

（1）高原适应症：患者由平原地区进入高原，急性缺氧，可有头昏、头疼、厌食、恶心、呕吐、腹泻、尿少、浮肿，严重者可出现肺水肿及昏迷。长期居住在高原地区的人，可有慢性缺氧症状，可自觉头痛、头晕、呼吸困难、乏力、皮肤发绀，也可有厌食、腹胀腹痛等表现。

（2）心肺疾病：患者常有咳嗽、咳痰、喘息、头晕、乏力、胸闷、胸痛、呼吸困难、明显发绀等原发病表现。

2、类似真红细胞增多症的表现

头晕、头痛、耳鸣、体乏、无力、发绀等类似真红细胞增多症的临床表现，但一般无脾肿大，无出血和血栓栓塞等并发症。

1、呼吸道和肺损害

继发性红细胞增多症的原发病可能为肺部疾病。若多次反复发生呼吸系统感染，必然引起呼吸道和肺的损害，影响通气和换气功能，加重机体低氧，患者应尽可能避免呼吸道感染的发生。

2、心力衰竭

继发性红细胞增多症会影响心脏的变化，容易诱发心力衰竭。

出现头晕、头痛、耳鸣、体乏、无力、发绀等症状，须及时就医咨询。

1、病情平稳者请于血液内科就诊。

2、如有心慌胸闷、先天性心脏疾病者，可于心内科就诊。

3、如有咳嗽、咳痰、喘息、呼吸困难等病史者，可于呼吸内科就诊。

4、本病原发病因较多，可结合具体原发病表现，于相关科室就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对胸腹部进行体格检查，患者最好着宽松易于暴露胸腹部的衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告。

4、近期有服用药物可携带药盒或记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、可由家属陪同就医，并提前准备好想要咨询的问题。

1、您哪里不舒服？什么时候出现的？持续了多长时间？

2、您住在哪里？从事什么工作？

3、周围有人出现过类似情况吗？

4、您平时有什么基础疾病吗？

5、您最近有服用什么药物吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、目前都有哪些治疗方法？疗效果怎么样？

5、我要吃什么药？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时都应该注意什么？

8、我需要复查吗？需要复查哪些项目？

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做血常规、骨髓检查、血容量检测、X线胸片、CT、心导管检查、心血管造影、B超或肾盂造影等检查，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、医生可见患者皮肤黏膜发绀。

2、医生通过触诊患者腰部，可发现部分患者有肾区叩痛。

3、原发病不同，患者体征也可不同。

（1）高原适应症：医生可见患者浮肿，叩诊胸部可发现部分患者心脏扩大，听诊可闻及收缩期杂音。

（2）心肺疾病：医生可发现部分患者胸部叩诊为鼔音，可发现心脏扩大，听诊可闻及肺部喘鸣音、心脏杂音。

1、血常规

血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积高于正常，网织红细胞绝对值增高，白细胞和血小板正常。

2、骨髓检查

骨髓象可见红系明显增生，其他系列正常。

3、血容量检测

用同位素方法检测血容量，红细胞容量和血容量增高。

4、维生素B₁₂检查

患者血清中维生素B₁₂含量正常。

5、促红细胞生成素（EPO）检测

血清中促红细胞生成素水平增高。

6、中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP）活性检测

中性粒细胞碱性磷酸酶活性正常。

应根据原发病进行相应的检查。

1、为明确患者有肺部疾病，医生可能建议患者做X线胸片和CT检查。若为肺气肿，可见X线胸片患者肺部透亮低密度影；若为肺栓塞，胸部CT可见楔形高密度影。

2、为明确患者有无先天性心脏病，医生可能建议患者做心导管检查和造影检查，可发现先天异常通道。

3、为明确患者有无肾脏疾病，医生可能建议患者做B超、CT或肾盂造影等检查，可发现肾脏高密度包块，或肾盂肾盏扩大。

医生可根据患者的原发病症状，及头晕、头痛、耳鸣、体乏、无力、发绀等临床表现，结合相关辅助检查结果，如血常规、骨髓检查、血容量检测、X线胸片、CT、心导管检查、心血管造影、B超或肾盂造影等，综合分析，并排除真性红细胞增多症和相对性红细胞增多症，方可诊断。

1、有引起继发性红细胞增多症的原发疾病。

2、有符合红细胞增多症的特点，主要是红细胞容量男性≧36ml/kg，女性≧32ml/kg。无临床症状者只能认为是一过性红细胞增多症。

3、血清促红细胞生成素水平增高。

4、除外相对性红细胞增多症。

1、真性红细胞增多症

本病可见血红蛋白明显增高和血液粘稠度增高，与继发性红细胞增多症相似。但真性红细胞增多症没有可导致红细胞增多的原发病，可有脾肿大，白细胞和血小板增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，全骨髓增生，血清促红细胞生成素水平不高。

2、相对性红细胞增多症

血红蛋白增高与继发性红细胞增多症相似。但相对性红细胞增多症有引起脱水致血液浓缩的病因，起病急，可于补液等处理后迅速好转，且本病骨髓象正常。

继发性红细胞增多症尚无特效的药物和疗法，最重要的治疗是治疗原发病，可根据不同原发病进行相应的治疗，去除能够引起或加重继发性红细胞增多症的因素。

1、患者应养成良好的饮食习惯，避免暴饮暴食，以控制体重。

2、患者应保持良好的心态，积极配合医生治疗。

降低血液黏稠度

1、右旋糖酐静注。

2、用丹参注射液加入5%葡萄糖或生理盐水静脉滴注。

右旋糖酐、丹参注射液、低分子右旋糖酐

本病一般无需手术治疗。

放血疗法：非缺氧性原因的继发性红细胞增多症，当血红蛋白高于200g/L时，可考虑静脉放血治疗，以迅速缓解症状并降低红细胞容量。而缺氧性原因者，红细胞增多是代偿机制，一般不宜静脉放血。

1、治疗方法

可隔日一次或每周两次，每次300～500ml，老年及心血管疾病患者放血应慎重，且每次放血不应超过200～300ml，直至红细胞压积正常。

2、最佳治疗范围

病情稳定的年轻患者适合进行放血治疗。

3、注意事项

（1）反复放血疗法可导致缺铁，需适当补充。

（2）放血疗法可引起红细胞及血小板反跳性升高，增加血栓形成及出血危险，为防止血栓形成，放血后可静脉滴注低分子右旋糖酐。

具体治疗周期受病情严重程度、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，与所选医院、治疗方案、病情严重程度等有关。

中医药对继发性红细胞增多症主要干预手段是药物治疗，临床可根据具体情况选择相宜的药物进行治疗，并配合饮食调节、生活管理等方法综合调治。

1、治法

畅通气血，活血化瘀，通畅心脉，降低血液粘滞性，抗血栓和血小板集聚，改善微循环，增强机体免疫。

2、方药

血府逐瘀汤加减。

本病预后取决于病因和原发病，病程较长且治疗困难，如果病因和原发病可以去除，继发性红细胞增多症可随之消失。

本病尚无特效的药物和疗法，病程较长且治疗困难，影响患者心理，常常出现紧张、焦虑、抑郁等情绪。

如果病因和原发病可以去除，继发性红细胞增多症可自行缓解。

本病可通过治疗原发病、去除病因等，达到治愈。

暂无大样本数据研究。

继发性红细胞增多症一般难以根治。

本病一般不会复发。

继发性红细胞增多症患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，并努力纠正不良生活习惯。

1、心理特点

由于继发性红细胞增多症病程较长且治疗困难，影响患者心理，常常出现紧张、焦虑、抑郁等情绪。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀患者，从各方面调动患者治疗积极性，消除患者紧张恐惧的心理，克服障碍，使其积极配合治疗。

（2）患者要正确看待疾病，保持积极心态，可多与医护人员沟通，咨询疾病相关知识。

少数患者服用右旋糖酐后，可出现皮肤瘙痒、荨麻疹等皮肤过敏反应，也有引起哮喘发作，偶可见发热反应。用量过大可引起凝血障碍，可致出血，如鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜出血、创面出血、血尿、经血增多等。肝肾功能不全者慎用，出血性疾病、失代偿性心脏病患者禁用。

1、日常活动

应减少患者的劳动时间、减轻其劳动强度、避免剧烈或过重的体力活动和紧张的脑力劳动，以保证患者的合理休息。但不应绝对卧床休息，可进行适度运动，如室内外散步以及床上的肢体运动，避免血栓形成。

2、科学作息

在日常生活中，患者应保证睡眠充足，注意保暖，防止受凉，避免各种感染。

3、生活有规律

患者应保持良好的生活习惯，改变不良的生活方式，戒烟戒酒，提高患者生活质量。

患者应随时监测血色素的变化，适时补充维生素。

继发性红细胞增多症患者应遵照医嘱进行随访，复查血常规，判断病情是否有效控制、治疗是否有效。

患者在积极配合药物治疗的同时，还要特别重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，加强营养，增强抵抗力。

1、患者应多饮水，进食易消化、富含维生素、低盐低脂优质蛋白的食物。

2、多食富含维生素C和植物蛋白的饮食，多吃水果蔬菜，补充维生素C。

3、饮食应多样化，力求荤素搭配，注意饮食营养均衡，可改善和增强体质，预防感染。

1、高原地区高寒、缺氧，居民习惯以高热量、高脂肪食物补充身体所需能量，喜食牛、羊肉、青稞酒，造成身体发胖，血脂增高，从而增加血液粘滞度。患者应改变原有饮食习惯，避免高胆固醇饮食。

2、戒除暴饮暴食。

3、患者应戒酒，忌食过于油腻及辛辣的食物。

本病可通过降低危险因素降低发病风险。

1、积极治疗慢性缺氧、肾脏疾病、内分泌疾病、原发性肝癌、妇科肿瘤、小脑血管瘤、应用雄激素等可能会导致继发性红细胞增多症的疾病。

2、养成良好的膳食习惯，戒烟戒酒，增强抵抗力。