急性视网膜坏死综合征

急性视网膜坏死综合征（acute retinal necrosis syndrome，ARNS），又名桐泽型葡萄膜炎，是一种以视网膜坏死、视网膜动脉炎、玻璃体混浊和后期视网膜脱离为特征的疾病，可发生于任何年龄，多单眼受累。本病确切病因仍不清楚，一般认为与水痘-带状疱疹病毒感染或单纯疱疹病毒感染有关。患者可出现眼红、眼痛、眶周疼痛、视力模糊、眼前黑影等症状，病变累及黄斑区时可有严重视力下降。本病可通过药物、手术等方式进行治疗。

不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

男性稍多于女性，成人多见，多发生于15～75岁。

病因仍不清楚，一般认为与水痘-带状疱疹病毒感染或单纯疱疹病毒感染有关。可能直接侵犯视网膜而导致视网膜坏死，也有可能通过诱发免疫反应引起或加重视网膜坏死。

临床上，单纯疱疹病毒感染多见于年轻患者，而水痘-带状疱疹病毒感染则多为年长者。一般认为，原发性疱疹病毒感染或潜伏的病毒被激活后病毒可沿着动眼神经的副交感纤维达到虹膜和睫状体，引起前葡萄膜炎；在中枢神经系统，病毒的复制主要限于视觉核部及下丘脑的视交叉，病毒可能通过逆行的轴索转运从脑部（中枢神经系统）到达视网膜，直接引起相应细胞病理改变；同时，病毒感染还可引起免疫应答，此种免疫应答可能导致视网膜坏死。

一般发病比较隐匿，可出现单侧眼红、眼痛、眶周疼痛、刺激感或异物感，早期一般无明显视力下降，但后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降，眼前黑影。临床过程可分为急性炎症阶段、缓解阶段和后期并发视网膜脱离阶段。

1、急性炎症阶段

急性炎症时出现眼红、眼痛或眶周疼痛症状，早期出现视力模糊、眼前黑影，病变累及黄斑区时可有严重视力下降。

2、缓解阶段

发病约1个月后进入缓解期，炎症逐渐消退，动脉血管闭塞，视网膜脉络膜萎缩。

3、后期并发视网膜脱离阶段

在后期，坏死区常形成多发性视网膜裂孔，最终引起视网膜脱离，眼球萎缩。

1、视网膜脱离

此病最常见的并发症是视网膜脱离，发生率高达75%～86%，常发生于感染的恢复期（发病后1个月～数月），表现为孔源性视网膜脱离。视网膜裂孔常为多发性，易发生于坏死和正常视网膜的交界处。这种裂孔形成与全层视网膜坏死、玻璃体纤维化及牵引有关。在炎症的急性期也可发生渗出性视网膜脱离。

2、增殖性玻璃体视网膜病变

此是由于大量渗出物、炎症因子、炎症趋化因子进入玻璃体内所致。

3、视网膜和（或）视盘新生血管膜形成

此与视网膜毛细血管无灌注有关，少数患者在视网膜脱离发生后出现视网膜新生血管。这些新生血管易发生出血，引起玻璃体积血。

4、并发性白内障

疾病后期可发生并发性白内障，以晶状体后囊下混浊为常见。

5、其他

一些患者尚可发生视神经萎缩，个别患者出现眼球萎缩。

1、持续眼红、眼痛、眶周疼痛或异物感；

2、明显视力下降，眼前黑影；

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须立即就医咨询。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行散瞳检查眼底，最好使用公共交通，而不要自行驾驶交通工具前往就诊。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您现在都有哪些不适？

2、您视力下降是什么时候开始的？

3、您出现的症状有所加重或减轻吗？

4、您原来有视力问题么？有近视、远视或散光么？多少度？

5、您有接触过疱疹患者或您自己有感染过疱疹病毒么？

6、您身体其他部位还有什么不适么？

1、我为什么会出现眼部症状？

2、我会失明么？

3、我的情况严重么？能治好么？

4、我需要如何治疗？需要住院么？多久能好？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、我需要做什么检查？

8、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

9、回家后我该怎么护理？

10、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现原因不明的眼红、眼痛或眶周疼痛、视力模糊、眼前黑影、视力下降等症状时，应及时就医。医生可能建议患者进行房水和玻璃体抗体检测、活组织检查、腰椎穿刺、B超、MRI、眼底荧光血管造影、视网膜电流图(ERG)检查等，了解患者病情。

1、房水和玻璃体抗体检测

利用免疫荧光技术可进行特异性抗体检测，如发现眼内有特异性抗疱疹病毒抗体产生，则对诊断有帮助。血清特异性抗体检测对诊断也有一定的帮助。

2、组织检查

属于侵入性检查。此病临床变异较大，对一些可疑患者可行诊断性玻璃体切除和(或)视网膜活组织检查，所得标本可用于病毒培养、组织学和免疫组织化学检查、PCR检测、原位杂交等。标本培养结果阳性、组织学检查发现病毒包涵体以及电镜观察到病毒颗粒，对诊断有重要帮助。但如果培养结果阴性和未发现病毒包涵体，并不能排除ARNS的诊断。

3、腰椎穿刺

本检查是有创检查，医生会判断患者病情酌情选择此检查。医生会用专业设备在背部进行穿刺，取得脑脊液进行检查，了解患者有无脑部的感染情况。

1、眼底荧光血管造影

周边部视网膜血管闭塞，产生毛细血管无灌注区，视网膜白色病源呈低荧光，晚期呈斑状荧光素渗漏或着色、片状高荧光。

2、视网膜电流图(ERG)检查

活动性炎症期视网膜电流图(ERG)检查可以发现a、b波降低，伴有或不伴有振荡电位降低，视网膜电流图的改变直接与受累组织的范围、受累的严重性有关。

3、其他

医生根据患者病情，还可能建议患者进行吲哚青绿血管造影检查、视力检查、裂隙灯检查、眼压检查等。了解患者的视力、眼压、眼内结构改变，为诊断及治疗提供依据。

1、B超

医生可能建议患者进行B超检查，显示玻璃体混浊，部分伴孔源性或牵引性视网膜脱离。

2、MRI

医生可能通过MRI检查判断患者有无脑等位置的病毒感染发生。

医生会询问患者病情，了解患者症状出现的时间以及病情的变化，了解患者有无病毒感染的经历，结合患者的临床表现以及房水和玻璃体抗体检测、组织检查、腰椎穿刺、B超、MRI、眼底荧光血管造影、视网膜电流图检查等辅助检查结构综合做出诊断。

1、中间型葡萄膜炎

指累及睫状体平坦部、周边部视网膜和玻璃体基底部的炎症。该病较常见，多发生于年轻人，20～40岁左右青壮年为多，双眼发病，特点是眼底周边部有胶样渗出物，进程缓慢，容易引起机化性改变。可通过临床表现、辅助检查进行鉴别。

2、裂孔源性视网膜脱离

视网膜神经上皮层与色素上皮层分离，并有裂孔形成称孔源性视网膜脱离。患眼有闪光感或眼前黑影飘动，视力下降，眼底检查可见视网膜隆起，视网膜裂孔。视网膜脱离的形态随脱离的时间长短、裂孔大小不同而不同。可通过辅助检查进行鉴别。

3、巨细胞病毒（CMV）性视网膜炎

CMV性视网膜炎均发生于免疫抑制者或全身CMV感染的新生儿，病程长，进展缓慢，疾病早期往往累及后极部视网膜。病变多不是致密的黄白色坏死灶，而是呈颗粒状外观的炎症改变。通常病变沿弓状血管走行分布，并常累及视神经，但玻璃体的炎症反应常较轻。累及周边部的CMV性视网膜炎往往表现出前后方向狭窄的坏死区，坏死常邻近于色素性改变的部位，并位于其后部。CMV引起的视网膜坏死有独特的“破碎的干酪”样外观，并常伴有视网膜内和视网膜下的渗出，但视网膜脱离发生率没有ARNS的发生率高。根据这些特点可将其与ARNS鉴别开来。

4、弓形虫性视网膜脉络膜炎

在免疫抑制者，弓形虫可以引起广泛的视网膜坏死及严重的玻璃体炎，眼内液和血清特异性抗体检查有助于明确诊断。对于免疫抑制者，可在诊断性治疗或不治疗的情况下，动态观察血清特异性抗体及临床变化，以帮助鉴别。

5、梅毒性视网膜炎和视网膜血管炎

梅毒可引起视网膜动脉炎、片状视网膜混浊和玻璃体炎，在HIV感染者它尚可引起广泛的暴发性视网膜损害，密螺旋体和疏螺旋体血清学检查有助于诊断。

6、类肉瘤病性葡萄膜炎

类肉瘤病性葡萄膜炎常表现为一种肉芽肿性炎症，进展相对缓慢，虹膜多有结节改变。眼底改变主要为视网膜静脉周围炎，血管壁周围出现典型的“蜡烛泪斑”，不发生视网膜坏死。胸部X线检查及血清血管紧张素转化酶水平测定有助于诊断和鉴别诊断。

本病的治疗目标为控制炎症、挽救视功能，可选择药物或是手术治疗等方式。药物治疗包括抗病毒药物、激素、抗凝剂等。发生视网膜脱落时可选择手术治疗。

1、抗病毒制剂

针对单纯疱疹病毒或带状疱疹病毒可选择阿昔洛韦、更昔洛韦等药物进行治疗。治疗中应注意此药引起的骨髓抑制和肾功能损害。

2、抗凝剂

可选用肝素，也可选用小剂量的阿司匹林口服减轻血管闭塞。

3、糖皮质激素

炎症时期，在抗病毒药物有效治疗的同时，可用糖皮质激素局部或全身应用减轻炎症反应。可选择泼尼松治疗。

4、睫状肌麻痹药

可用于有前房反应的患者，使用睫状肌麻痹药滴眼。

阿昔洛韦、更昔洛韦、肝素、阿司匹林、糖皮质激素、泼尼松

1、玻璃体切除手术用于视网膜脱离，根据患眼具体情况，联合眼内光凝、玻璃体内硅油或气体填充等。

2、可在发生视网膜脱离前做预防性玻璃体切除术加环扎术，术中灌注液内加用阿昔洛韦。

3、对于并发性白内障，可行超声乳化术及人工晶状体植入术。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后与患者的病情、治疗时机有关。部分患者经过治疗症状能得到一定缓解，部分患者则可能丧失视力。

本病会导致患者出现眼红、眼痛、眼前黑影、视力下降等，影响患者正常生活，如不进行治疗，可导致患者失明。

经过积极的治疗后，部分患者的症状能得到一定缓解，保存视功能，也有部分患者疗效差，最终失明。

本病患者在日常生活中应注意眼部保护，避免过度用眼，防止眼疲劳，严格遵循医嘱，学会正确使用滴眼液，正确用药，定期复查，以便医生能够及时了解病情变化，调整治疗方案。

1、遵医嘱用药，避免自行停用药物或更换药物。

2、掌握所用药物的作用及相关注意事项。

3、用药过程中注意观察不良反应。如长期应用糖皮质激素会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应；若出现不良反应，应及时就诊和医生说明情况。

1、养成良好作息习惯，保持充足的睡眠，不要熬夜。

2、坚持锻炼身体，增强身体免疫力，如走路、游泳、打太极拳，忌剧烈运动。

3、保持眼部卫生，不随意揉眼。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

多吃富含维生素的食物，尤其是维生素A。可以多吃胡萝卜、动物的肝脏、鸡蛋、豆类、奶制品等，每天摄入足够的蔬菜、水果。

1、戒烟、少量饮酒的健康生活方式利于视网膜及眼底的保护。

2、尽量避免辛辣刺激性食物。

3、避免过于油腻的食物。

预防本病主要是避免与感染者或无症状排毒者接触。复发性水痘带状疱疹病毒或单纯疱疹感染，是由于体内潜伏的水痘带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒被激活以后而引起的，目前尚无理想的预防复发的方法，主要是消除诱发的刺激因素。平时养成良好的卫生习惯，尤其注意眼部卫生。注意幼儿防护，注意保暖，尽量避免受凉感冒，防止原发性感染。注意提高自身免疫力。严格遵守佩戴隐形眼镜的摘戴及消毒处理。积极的抗病毒治疗对于阻止炎症的进展、减轻组织损伤有重要的作用。在一眼发生视网膜炎的患者，预防另一眼发生视网膜炎特别是预防视网膜坏死有着特殊的意义。

1、管理传染源

带状疱疹患者不必隔离，但应避免与易感儿及孕妇接触。

2、切断传播途径

应重视通风及换气，避免与急性期患者接触。用煮沸或日晒等方法消毒患者呼吸道分泌物和污染用品。托儿机构宜用紫外线消毒。

3、保护易感人群

（1）被动免疫：用丙种球蛋白或水痘-带状疱疹免疫球蛋白（VZIG），肌内注射，以减轻病情，主要用于有细胞免疫缺陷者、免疫抑制剂治疗者、患有严重疾病者（如白血病、淋巴瘤及其他恶性肿瘤等）或易感孕妇及体弱者，亦可用于控制、预防医院内水痘暴发流行。

（2）主动免疫：水痘疫苗可有效预防水痘。应用水痘减毒活疫苗，对自然感染的预防效果为68%～100%，并可持续10年以上。