角膜软化症

角膜软化症（keratomalacia）是一种多见于婴幼儿的眼病，多因迁延性或慢性消耗性疾病病程中未及时补充维生素A、消化道吸收障碍等因素导致维生素A缺乏引起。该病常双眼受累，早期主要症状为夜盲，随后球结膜失去光泽和弹性，出现Bitot斑（眼球转动时出现与角膜缘平行的球结膜皱褶，睑裂部球结膜出现三角形泡沫干燥斑）等。若未及时接受治疗，可导致失明。

本病不会传染。

婴幼儿好发，其中人工喂养婴儿多见。

由于经济、饮食习惯等因素，农村偏远地区好发。

随着人民生活水平的提高，角膜软化症患者逐渐减少。

角膜软化症主要由于维生素A缺乏引起，多因麻疹、肺炎、中毒性消化不良等迁延性疾病或慢性消耗性疾病病程中未及时补充维生素A所致，也见于消化道脂类吸收障碍导致的维生素A吸收减少。

1、维生素A摄入不足

由于家长育婴知识量不足，不当的人工喂养导致患儿摄入维生素A不足。

2、维生素A吸收不足

患儿患有消化道脂类吸收障碍等疾病，导致维生素A摄入不足。

3、维生素A消耗过大

麻疹、肺炎、中毒性消化不良等迁延性疾病或慢性消耗性疾病或腹泻等，导致维生素A消耗过大。

角膜软化症一般双眼缓慢发病，早期表现为夜盲症，患眼泪液减少、畏光，随之球结膜无光泽、充血、出现Bitot斑。角膜无光泽、干燥、呈灰白坏死，继发感染可形成溃疡甚至穿孔，最终形成粘连性角膜白斑、角膜葡萄肿导致失明，如不及时治疗，甚至会导致眼内容物脱出。除眼部症状外，患儿同时伴有全身营养不良的表现。

1、夜盲

夜间或暗光下不能视物、暗适应功能下降。

2、球结膜变化

结膜失去光泽、干燥，可见Bitot斑。

3、角膜变化

角膜暗淡无光、软化，坏死，呈灰白或黄色混浊，若继发感染可形成溃疡甚至穿孔等。

1、 前房积脓

当角膜软化症继发感染、角膜溃疡时，常发生前房积脓。

2、 角膜葡萄肿

晚期易形成粘连性角膜白斑及角膜葡萄肿，往后可能导致眼球萎缩。

3、 角膜穿孔

溶解、穿破可能导致眼内容物脱出。

4、 失明

角膜软化症严重可导致失明。

角膜软化症常常由维生素A缺乏导致，故患儿同时伴有其他相应的临床表现。

1、全身营养不良

发育不良，如瘦弱矮小、皮肤粗糙、声音嘶哑、毛发干燥、指甲多纹等。

2、黏膜上皮角质化

皮肤呈棘皮状，消化道及呼吸道的黏膜上皮角化。

3、咳嗽

维生素A缺乏会导致抵抗力显著降低，并引发呼吸道感染等疾病，常出现持续4周以上的刺激性干咳或伴少许白色粘痰的慢性咳嗽。

4、腹泻

大便次数增多和大便性状改变，多为水样便、黏液便或脓血便。

5、骨骼发育异常

相较于同龄人身高较矮。

1、长期夜盲。

2、伴结膜无光泽，眼球转动时出现与角膜缘平行的球结膜皱褶，睑裂部球结膜出现三角形泡沫干燥斑。

3、伴角膜无光泽、混浊。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、若患儿出现夜盲、结膜干燥、角膜混浊等症状，请及时于眼科就诊。

2、若确诊为角膜软化症，且明确是由于慢性疾病等原因所导致的维生素A缺乏，需儿科进行会诊治疗。

1、请家长陪同患儿就诊。

2、写下您的孩子的症状，包括您认为不相关的所有症状。

3、若患儿近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、您可以准备好笔记本，在就诊期间记录医生讲解的内容，如治疗方案等。

5、提前预约挂号，并携带患儿身份证、医保卡、就诊卡等。

6、家长可提前准备想要咨询的问题。

1、您发现您的孩子有出现夜盲症状吗？出现多久了呢？

2、您观察到您的孩子的眼睛有发生什么变化吗？是什么时候观察到的呢？

3、孩子是如何喂养的呢？母乳喂养还是人工喂养？

4、您家平时的饮食习惯是怎么样的呢？

5、孩子平时身体状况怎么样？同时患有疾病吗？

6、您为此给孩子吃过什么药？做过什么治疗吗？

1、孩子为什么会出现夜盲症？

2、孩子眼睛的这种变化可以恢复吗？

3、孩子都需要做什么检查呢？是有创的吗？会影响孩子生长发育吗？

4、确定是角膜软化症吗？可能是别的病吗？

5、孩子的这个病会致盲吗？会有什么别的后遗症吗？对孩子以后生活会有什么影响？

6、孩子（我）应该如何治疗？可以根治吗？

7、以后我们在饮食上应该注意什么？

8、孩子平时应该注意些什么？

9、孩子我大概需要治疗多久？效果怎么样？

10、做角膜移植手术的话多久能等到匹配的角膜？有什么危险吗？有别的治疗方法吗？

当患儿出现夜盲、角膜混浊时，应及时就医，医生首先会对患儿进行视力检查、全身检查等一系列体格检查，从而初步了解患者健康状态。如果怀疑为角膜软化症，医生会建议患者进行暗适应检查、裂隙灯显微镜检查等，为了进一步确诊和掌握病变程度，可能会要求患者进行血浆维生素A测定、血浆视黄醇结合蛋白测定、尿液检查、眼结膜上皮细胞检测等。

1、视力检查

婴幼儿难合作，一般采用视力检查与行为判断结合的检查方式。患者可能会有视力下降。

2、暗适应检查

通常医生会采用对比法（受检者与暗适应功能正常者同时进入暗室来对比）或者暗适应仪进行检查，角膜软化症患者可表现为暗适应能力差。

3、裂隙灯显微镜检查

检查双眼状况，患者可见角膜、结膜异常。

4、全身检查

主要检查营养、发育、神志、面容、体型、体位、姿势、皮肤颜色等内容，角膜软化症患者常有发育不良表现，如瘦弱矮小、皮肤粗糙、声音嘶哑、毛发干燥、指甲多纹等。

1、血浆维生素A测定

一般角膜软化症患儿维生素A水平小于正常值，有助于诊断本病。

2、血浆视黄醇结合蛋白测定

血浆视黄醇结合蛋白水平能比较敏感地反映体内维生素A水平，角膜软化症患儿中，该值一般小于正常值。

3、尿液检查

对患儿的尿液进行实验室检查，若找到角化上皮细胞，则对角膜软化症具有诊断意义。

眼结膜上皮细胞检测：医生会用沾有少量生理盐水的小棉签擦拭患儿眼结膜进行取样，而后经过显微镜检查，角膜软化症患者可能发现角质上皮细胞。

角膜软化症患者常有维生素A缺乏相关病史，如人工喂养或腹泻等消耗性疾病未及时治疗等，同时可以观察到夜盲、bitot斑、角膜及结膜变化等较为明显的临床表现。医生可以通过血液实验室检查、尿液及眼结膜的细胞学检测，结合结膜、角膜的表现诊断角膜软化症。此外，还应排除视网膜色素变性等疑似病变。

1、视网膜色素变性

角膜软化症患者早期出现暗适应障碍表现，为维生素A缺乏导致的夜盲，视网膜色素变性也可引起夜盲，表现为儿童期双眼发病，但存在视野进行性变小的症状。通过眼科检查可以进行鉴别。

2、白内障

白内障也可出现夜间视力下降的症状，但主要是由于晶状体混浊所导致，可通过裂隙灯显微镜检查等进行鉴别。

首先针对病因的全身治疗是关键。治疗过程中迅速补充大量维生素A，同时要补充维生素B及复合维生素，使用抗生素类滴眼液或眼膏预防感染。早期大剂量维生素A治疗往往可逆转病变，出现角膜软化的患者，可以考虑采用角膜移植术进行治疗恢复视力。

1、大量补充维生素A，同时注意补充维生素B及复合维生素。

2、眼部滴用鱼肝油滴剂，同时使用抗生素滴眼液及眼膏，如氯霉素、红霉素等。以防止或治疗继发感染。

维生素A、维生素B、复合维生素、鱼肝油滴剂、红霉素、氯霉素

角膜移植手术：角膜彻底软化患者可考虑行角膜移植手术。角膜移植术为使用同种异体（捐献者）的透明角膜置换混浊或有病变的角膜以达到增视、修复、美容、矫正屈光异常或改良基底为目的的手术。术后注意预防感染、排斥反应以及虹膜前粘连、继发性青光眼等并发症。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

中医药在治疗角膜软化症，即“疳积上目”“疳眼外障”“疳眼”方面有其独特的理论和经验。治疗时需将疳积在眼部的局部症状与全身症状结合起来，针对致疳原因辨证施治，采取健脾益气、清肝明目、温中散寒、补益脾胃等方法。

1、肝血亏虚证

（1）治法：滋补肝血。

（2）方药：猪肝散加减。

2、脾气不足证

（1）治法：补脾益气。

（2）方药：参苓白术散加减。

角膜软化症早期发现，及时治疗，则预后良好；若已出现角膜穿孔，则预后不良。

角膜软化症多发生于婴幼儿，且易导致夜盲、结膜角膜病变甚至失明，可能对于患儿存在严重的心理影响。

不可自愈。

早期症状可通过大量补充维生素A治愈，晚期症状需要角膜移植方可治愈。

暂无大样本数据研究。

角膜软化症患儿因夜盲、视力下降等症状，可能会出现抑郁、自卑情绪，同时也会出现生活上的诸多不便。家属应多关心、安慰患儿，鼓励患儿积极配合治疗。用药时应严格遵医嘱服用，严禁过量服用，以免带来不良反应。同时，家长应该提高喂养意识，保证患儿日常生活中能够合理规律饮食、适量运动。定期复诊，防止疾病进展或复发。

1、心理特点

（1）视力下降、继发感染等症状常为患儿带来不便与不适，可能导致患儿心情焦虑、抑郁。

（2）部分患儿尚未学会语言表达，沟通较困难，家长较难疏解患儿心情。

（3）患儿可能由于外观、视力变化无法正常学习及玩耍，而产生自卑、担忧的情绪。

（4）患儿可能因视力问题而活动受限。

（5）在治疗过程中，患儿可能因为需要频繁服用药物而产生抵触情绪。

2、护理要点

（1）家长应对患儿所出现的症状及反应给予充分的理解与关怀，同时多采用肢体动作增加与患儿沟通，给患儿足够的心理支持。

（2）家长应保证儿童充足饮食与睡眠，并多帮助患儿放松心情，如旅游、玩耍等。

（3）家长应多鼓励、陪伴儿童，转移其注意力，缓解患儿低落情绪。

（4）家长应采用适当方式保证患儿按时服药，如适当给予奖励等。

1、角膜软化症患儿多需要按照医嘱服用大量维生素A，服药期间不可随意改变药量、用药频率，更不能擅自停药，否则可能引起皮肤、骨骼、脑、肝等多种器官疾病。

2、若需使用抗生素滴眼液、抗生素软膏治疗或预防眼部感染，应按照医嘱严格应用抗生素。因为抗生素的使用有周期性，不可一旦发现有效就停药，否则可能会导致病情反弹；反复用药可能会导致细菌耐药，降低疗效。因此必须严格遵照医生的指导用药。

3、眼部用药时需注意手法轻柔、避免加压，如果个人无法完成，请就诊后由医生上药。

1、注意日常生活中保护眼睛，外出时可为患儿佩戴墨镜。

2、避免患儿使用电子设备，以防过度用眼，眼睛干涩。

3、可在患儿卧室置夜灯。

4、家长学习育婴知识，提高婴幼儿护理水平。

1、术后患者需卧床休息1~3天，注意保护眼睛，勿用力眼及揉眼，挤避免弯腰、低头动作，勿减少头部活动，尽量减少咳嗽与打喷嚏。

2、术后注意保持眼部敷料清洁干燥。

3、遵医嘱用药，限制探视，同时注意保持病室的清洁，定时通风换气。

维生素A缺乏是角膜软化症的主要病因，家长在帮助患儿积极配合治疗的同时，应重视日常的饮食护理，帮助儿童养成良好的饮食习惯，避免偏食，补充维生素A，控制病情。

1、多吃富含维生素A的动物性食物以及深色的蔬菜，如动物肝脏、奶及奶制品、蛋类、菠菜、胡萝卜、青椒等，同时饮食中注意补充钙质。保证儿童各种营养素和能量的摄入均衡。

2、母乳喂养优于人工喂养，多胞胎母乳不足时需添加辅食。

3、若进行人工喂养，需在医生指导下调节婴幼儿饮食内容。

4、饮食规律，包括定时、定点、适量进餐。

5、培养儿童自我进食的能力、增加儿童自觉进食兴趣。

1、忌使用辣椒等刺激性食物，保护肠胃。

2、减少高盐高油高糖食用摄入，如油煎、油炸食物、高糖饮料，从而避免儿童偏食、挑食。

维生素A缺乏是本病的主要病因，可通过以下措施进行预防：

1、儿童科学喂养常识，防止偏食。

2、儿童患消耗性疾病、慢性疾病时，注意补充营养丰富食品，且不要过度的忌口，及时治疗以免发生维生素A缺乏导致的角膜软化症。