角膜营养不良

角膜营养不良（corneal dystrophy）指由于基因异常引起的角膜组织结构或功能的进行性损害，常伴有病理组织学特征性改变，与系统性疾病无关。角膜营养不良的症状包括视力下降、眼部疼痛等，其预后取决于病情的严重程度。

角膜营养不良可根据遗传学和解剖学特点分类。但是，解剖学分类法更适合临床应用。

根据受累角膜层次，分为前部、基质及后部角膜营养不良3类。

无传染性。

具体发病率尚无大样本数据统计。

无特定人群。

角膜营养不良是一种罕见的遗传性眼科疾病，主要由基因突变引起。这些基因突变导致角膜组织结构或功能的进行性损害，从而影响角膜的清晰度和视力。

角膜营养不良由基因异常引起，这些异常基因可能是家族遗传的，也可能是随机发生的。目前已经发现了一些与角膜营养不良相关的基因。

1、年龄

虽然角膜营养不良可在任何年龄发病，但研究表明，某些类型的角膜营养不良可能随着年龄的增长而逐渐恶化。

2、眼部外伤或手术

眼部受伤或接受手术可能导致角膜结构损伤，进一步加重角膜营养不良的病情。避免不必要的外伤或手术风险对这些患者至关重要。

角膜营养不良的症状可能因个体差异、病程和发病部位而异，但通常表现为视力下降、光敏感以及各种眼部不适。

1、视力下降

由于角膜组织结构或功能的损害，患者可能出现视力逐渐下降的情况。视力下降可能是轻度的，也可能严重到导致严重视觉障碍。

2、光敏感

患者可能对光线更加敏感，尤其是在明亮的环境下。光敏感可能导致眼部不适、流泪或眯起眼睛。

3、眼部不适

角膜营养不良可能导致眼部瘙痒、灼热感、疼痛等不适症状。

1、视力丧失

随着角膜组织结构和功能的损害，患者的视力可能逐渐恶化，甚至导致严重的视觉障碍或失明。

2、角膜感染

角膜屏障功能受损，可能增加患者感染的风险。严重的角膜感染可能导致角膜穿孔、失明等严重并发症。

3、角膜穿孔

在极端情况下，角膜损伤可能发展为角膜穿孔，需要紧急治疗以防止永久性视力损害。

1、突然出现的严重眼痛；

2、视力急剧下降；

3、比较严重的外伤或感染迹象；

4、出现其它危急情况。

以上均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、长期或反复出现眼痛、眼刺激症状；

2、出现进行性加重的视力减退；

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、对于病情危急，症状严重的患者，应立刻于急诊科就诊。

2、若患者病情稳定，可及时去眼科就诊。

1、因需要做眼部检查，就诊当天避免戴隐形眼镜。

2、就医前眼部尽量不使用滴眼液，以免影响医生对病情的判断。

3、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您是什么时候出现的这些症状？近期有加重吗？

2、您自己感觉最不舒服的症状是什么？

3、您既往出现过类似的症状吗？是什么原因引起的？

4、您出现这些症状后去过医院吗？做过检查吗？

5、您在出现这些症状后有使用药缓解不适吗？用的什么药？

6、您既往有过眼部疾病吗？

7、您的亲属中有人患有类似疾病吗？

8、您是否还患有高血压、糖尿病等病变？有接受治疗吗？

1、我为什么会发生角膜营养不良？

2、我的症状严重吗？需要做哪些检查？

3、我需要住院吗？

4、我现在需要用怎样的手段治疗？能治愈吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我应该注意什么？

8、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

如果怀疑患有角膜营养不良，医生可能会进行眼部体格检查，评估角膜的外观和结构，并可能建议进行视力检查、裂隙灯检查、角膜厚度测量、角膜内皮镜检查、角膜地形图、基因检测以确诊并评估病情。

进行基因检测以确定患者是否携带与角膜营养不良相关的基因突变。

病理组织活检有助于诊断。

1、视力测试

通过视力表测试患者的视力，了解视力下降的程度。

2、裂隙灯检查

使用裂隙灯显微镜检查角膜的透明度、浑浊度和形态，以便发现角膜组织的异常。

3、角膜厚度测量

使用超声波测量角膜的厚度，以评估角膜结构的完整性。

4、角膜内皮镜检查

通过角膜内皮镜检查角膜内皮细胞的形态、数量和功能，评估角膜内皮的健康状况。

5、角膜地形图

使用角膜地形图仪测量角膜的曲率和形状，以了解角膜表面的变化。

根据患者病史、家族史，结合临床表现及各项检查结果，一般不难诊断。确诊为角膜营养不良后，应定期进行眼科检查以监测疾病进展。

1、角膜炎

由于感染、外伤或其他原因引起的角膜炎症。角膜炎可能导致角膜透明度降低、充血、水肿等表现，与角膜营养不良的症状相似。

2、角膜外伤

角膜外伤可能导致角膜透明度降低、水肿等表现，需要与角膜营养不良进行鉴别。

3、角膜异物

角膜表面或深层的异物可能导致角膜损伤、水肿、感染等表现，需要与角膜营养不良进行鉴别。

4、系统性疾病相关的角膜改变

一些系统性疾病，如干燥综合症、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，也可能导致角膜损害。医生需要根据患者的全身病史和相关检查结果进行鉴别诊断。

角膜营养不良的治疗取决于病情的严重程度和进展速度。目前，治疗主要针对缓解症状、延缓病程进展以及恢复视力。

眼镜和隐形眼镜

根据患者的屈光度，医生可能建议佩戴眼镜或隐形眼镜以改善视力。在某些情况下，隐形眼镜还可以起到保护角膜表面的作用。

1、人工泪液

人工泪液可以润滑眼球表面，减轻干燥和刺激感。定期使用人工泪液有助于缓解眼部不适和充血。有些人工泪液还含有营养成分，可以帮助改善角膜的营养状况。

2、抗生素眼膏或眼药水

当患者存在或高度疑似感染时，医生可能会开处抗生素眼药膏或眼药水。这可以帮助预防或控制细菌性角膜炎，避免感染加重角膜损伤。

3、抗炎药物

使用非甾体抗炎药（NSAIDs）或者类固醇类药物（如泼尼松眼药水）可以减轻角膜炎症和水肿。需要注意的是，长期使用类固醇眼药水可能导致眼内压升高或其他副作用，因此应在医生的指导下使用。

4、营养补充剂

虽然角膜营养不良主要是由基因异常引起的，但在某些情况下，使用营养补充剂（如维生素A、维生素C等）可能有助于改善角膜的营养状况和功能。在使用营养补充剂时，请务必遵循医生的建议。

玻璃酸钠滴眼液、左氧氟沙星滴眼液、双氯芬酸钠滴眼液、维生素A、维生素C

1、准分子激光手术

通过准分子激光手术去除糜烂角膜上皮，可促进新上皮愈合。

2、穿透性角膜移植（PKP）

又称全层角膜移植，是将患者的整个角膜替换为来自供体的健康角膜。在手术过程中，医生会切除患者受损的角膜，然后将供体角膜与患者的眼眶缝合在一起。穿透性角膜移植是一种常用的治疗严重角膜病变的方法，包括角膜营养不良。

3、层次性角膜移植

与穿透性角膜移植不同，层次性角膜移植仅替换患者受损的角膜层次，保留健康的角膜组织。相较于穿透性角膜移植具有更快的恢复速度和较低的排斥风险。然而，这种手术方法并不适用于所有角膜营养不良患者，需根据患者的具体病情进行评估。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

角膜营养不良的预后因个体差异和病情严重程度而异。对于轻度至中度的角膜营养不良患者，及时采取适当的治疗措施，预后相对较好，患者可维持一定程度的生活质量。对于严重的角膜营养不良患者，病情可能导致视力严重受损，影响生活质量。

角膜营养不良对患者的健康和生活质量可能产生多方面的危害，包括视力损害、眼部不适、容易发生感染等，视力下降和眼部不适可能影响患者的心理健康，导致焦虑、抑郁等心理问题。

尚无根治方法可以完全治愈角膜营养不良。然而，针对病情的治疗方法可以帮助控制症状、延缓病程进展以及改善患者的视力和生活质量。

无法根治。

患有角膜营养不良的患者在日常生活中应注意眼部保护，避免过度用眼，防止眼疲劳，严格遵循医嘱，学会正确使用滴眼液，定期复查，以便医生能够及时了解病情变化，调整治疗方案。

1、保持室内空气湿度，避免长时间盯着电子屏幕，以免造成眼睛干燥。如有需要，可以使用人工泪液来保持眼部湿润。

2、避免暴露在刺激性环境中，如烟雾、沙尘、强光等。在户外活动时，戴上遮阳帽和防紫外线眼镜以保护眼睛。

3、注意眼部卫生，避免用手擦眼，以防引起感染或加重角膜损伤。如有需要，使用抗生素眼药来预防和控制感染。

4、保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、应多进食富含蛋白质的食物如瘦肉、鱼虾、牛奶、豆类等。

2、多吃新鲜蔬菜，如黄瓜、丝瓜、苦瓜、青菜、芥菜等。

3、多吃新鲜水果，如香蕉、雪梨、苹果、哈密瓜、葡萄干、杨桃、龙眼肉等。

1、避免食用辛辣刺激性食物。

2、不宜食用动物脂肪和胆固醇含量高的食物。

3、忌烟酒，少饮或不饮咖啡和浓茶。

角膜营养不良是一种遗传性疾病，主要由基因突变导致。因此，目前尚无法完全预防这种疾病。