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疾病名称: 胶质母细胞瘤疾病英文名称: glioblastoma疾病别名: 多形性胶母细胞瘤疾病概述...
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疾病名称: 胶质母细胞瘤
疾病英文名称: glioblastoma
疾病别名: 多形性胶母细胞瘤
疾病概述:
胶质母细胞瘤(glioblastoma),又称多形性胶母细胞瘤(GBM),是星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤,属WHO Ⅳ级。GBM可为原发性,亦可呈继发性。多数无法找到明确的病因,可能与遗传、外伤、接触亚硝胺等因素有关,临床表现主要为颅高压症状与局灶性神经症状。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 神经内科、肿瘤科
发病部位: 头部、颅脑
常见症状: 头痛、精神改变、肢体无力、呕吐、意识障碍、言语障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲
主要病因: 多数无法找到明确的病因,可能与遗传、外伤、接触亚硝胺等因素有关
检查项目: 神经系统检查、腰椎穿刺、CT、磁共振、放射性核素检查、X线检查、脑血管造影、组织病理学检查
重要提醒: 本病预后差,95%未经治疗的患者生存期不超过3个月。
相关中医疾病: 头风、真头痛、眩晕、中风、癫痫
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
年人群发病率为3~5/10万,不同种族发病率不同,欧洲人的发病率是亚、非裔人种的2倍。任何年龄均可发病,成人多见。原发性胶母发病高峰为50~70岁,中位年龄64岁;继发性胶母发病年龄相对较轻,中位年龄45岁。男性患者稍多于女性患者,男女比为1.3:1。
流行病学-好发人群:
多见于45~70岁男性。
病因-总述:
多数胶质母细胞瘤无法找到明确的病因,研究表明胶质母细胞瘤的发生可能与遗传、外伤、接触亚硝胺等因素有关。继发性胶质母细胞瘤多数由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来,少部分可由混合性胶质瘤恶变而成。
症状-总述:
胶质母细胞瘤生长速度快,病程短,约半数患者病程在3~6个月,病程超过1年者仅10%,病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来。患者主要表现为颅高压症状与局灶性神经症状,有头痛(73%)、精神改变(57%)、肢体无力(51%)、呕吐(39%)、意识障碍(33%)与言语障碍(32%)。神经系统检查可发现偏瘫(70%)、脑神经损害(68%)、视乳头水肿(60%)、偏身感觉障碍(44%)与偏盲(39%)。
症状-并发症:
如进行手术治疗,可能发生以下并发症:
1、颅内出血或血肿
与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。
2、脑水肿及术后高颅压
可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。对于病变范围广泛或恶性程度高的肿瘤可尽可能多切除肿瘤及非功能区脑组织行内减压,同时去骨瓣外减压。
3、神经功能缺失
与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。
检查-预计检查:
患者出现头痛、精神改变、肢体无力等症状时,应及时就医,医生会对患者进行神经系统检查、腰椎穿刺、CT、磁共振、放射性核素检查、X线检查、脑血管造影、组织病理学检查等检查。
检查-体格检查:
医生会对患者进行视力、听力、平衡、协调能力、力量和反射等神经系统检查,有助于判断神经系统有无损害及损害的部位和程度。
检查-实验室检查:
腰椎穿刺观察是否存在颅内压增高。结果多提示压力增高,脑脊液蛋白含量增高及白细胞增多,少数病例特殊染色有时可发现脱落的肿瘤细胞。
检查-病理检查:
组织病理学检查是确诊本病的金标准,同时还可以对肿瘤进行分子遗传学检测,有助于下一步治疗以及估计预后。
检查-影像学检查:
1、头颅CT
检查方便快捷,对于疾病初筛具有优势。
2、头颅磁共振(MRI)
是本病的重要检查手段,有助于发现病变,并初步判定病变的性质。
3、放射性核素检查
诊断阳性率较星形细胞瘤为高。
4、头颅X线检查
仅显示颅内压增高,偶见松果体钙化后的移位。
5、脑血管造影
见血管受压移位,约半数显示病理血管,病变处血管多粗细不均、扭曲不整,有的呈细小点状或丝状。
诊断-诊断原则:
医生根据典型症状、结合CT、磁共振和组织病理学检查结果可诊断本病。
诊断-诊断依据:
1、出现头痛、精神改变、肢体无力、呕吐、意识障碍、言语障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲等典型表现。
2、头颅CT和/或磁共振检查发现神经系统内的占位。
3、组织病理学检查结果符合胶质母细胞瘤的病理学特点。
诊断-鉴别诊断:
1、间变性星形细胞瘤
主要区别为间变性星形细胞瘤没有较明显的坏死区,囊变也较少见。间变性星形细胞瘤的体积较小,瘤周水肿及占位效应较轻。肿瘤出血较少见一些,增强扫描增强程度小于胶质母细胞瘤。
2、星形细胞瘤
星形细胞瘤发病年龄较轻,一般没有坏死和囊变区,没有出血的征象,可有钙化,无瘤周水肿或只有较轻瘤周水肿,占位效应也较轻,无或只有轻微增强。
3、脑脓肿
局限性脑炎期约持续3~5天,注射造影剂后一般不增强,结合急性感染病史一般不难鉴别。脓肿包膜形成之后,MRI增强均可显示为薄壁环状强化,脓肿之壁厚薄常更均匀。
4、恶性脑膜瘤
起源于大脑凸面者,可向脑内浸润,瘤周水肿明显,瘤内可见坏死、囊变和出血有时很难与胶质母细胞瘤区别。但前者增强后多呈均匀明显强化,多伴颅骨改变及脑外肿瘤的征象,如可见脑膜瘤以宽基底与硬膜相连及脑膜尾征的出现可能有助于确诊。
5、淋巴瘤
可以是全身淋巴瘤的颅内浸润,也可原发于脑内,后者少见。MRI信号变异较多,T2WI呈现为略低或等信号时有助于鉴别。瘤内不发生钙化,出血极少见。
治疗-治疗原则:
本病的治疗原则是减慢和控制肿瘤的生长,尽可能提高生活质量。
治疗-药物治疗:
1、靶向治疗
靶向药物针对与肿瘤细胞生长有关的特定异常,靶向药物作用于这些异常,使肿瘤细胞死亡。主要药物包括贝伐珠单抗、吉非替尼、厄洛替尼等。
2、颅内压升高的治疗
主要药物有甘露醇、甘油果糖、利尿剂、皮质类固醇激素,可治疗脑水肿和降低颅内压。甘露醇脱水降压快,在短时间内可以重复使用,但长期应用会损伤肾功能,甚至出现急性肾功能衰竭。
3、癫痫发作治疗
如果有癫痫发作,需要应用抗癫痫药物,可以有效控制癫痫发作、减轻癫痫继发的脑损害和提高生活质量。主要药物有左乙拉西坦、拉莫三嗪和普瑞巴林。注意停用抗癫痫药物时,需要经过2~3个月缓慢停药。
治疗-相关药品:
贝伐珠单抗、吉非替尼、厄洛替尼、甘露醇、甘油果糖/左乙拉西坦、拉莫三嗪、普瑞巴林
治疗-手术治疗:
1、手术治疗的目标是最大范围安全切除肿瘤。对于较小的肿瘤,容易与周围健康的脑组织分离开,能够完全切除肿瘤。但部分患者的肿瘤与正常脑组织生长到一起,无法完全切除,因此术后需要接受其他治疗(比如放疗),以便去除手术后残留的肿瘤细胞。
2、手术治疗可以减轻颅内高压症状、延长生存期,还可以获得肿瘤组织用于病理检查。
3、手术风险主要包括感染、出血。如果肿瘤靠近视神经,可能有视力丧失的风险;如果位于运动区、语言区附近,可能导致偏瘫、失语。
4、手术切除程度是长期疗效的一个重要指标,在神经功能不受影响的前提下,最大程度切除肿瘤可以使病人获益。
治疗-放化疗:
1、放疗
放疗采用高能量的射线,例如X线或质子束来杀死肿瘤细胞。近几十年,放疗一直是胶质母细胞瘤术后治疗的主要方法,可以将射线集中在不规则的肿瘤部位,并减少对周围重要结构的损伤。有研究发现,手术联合化疗相比单纯手术能够改善生存。如果患者的情况不适合手术治疗,医生一般会考虑放疗联合化疗。放疗常见的不良反应主要包括疲劳、头痛和头皮不适感。
2、化疗
化疗是利用化学物质或药物杀死肿瘤细胞,通常与放疗联合应用。化疗药物有替莫唑胺、亚硝基脲、顺铂等,其中最常用的药物是替莫唑胺。常见的不良反应有恶心、呕吐、头痛、脱发、发热和乏力。
治疗-其他治疗:
由于胶质母细胞瘤可以影响到控制运动、言语和思维的脑部区域,导致出现相应功能的障碍,因此需要接受相应的康复治疗。建议早期接受康复治疗,在术后或接受其他治疗后,生命体征稳定就可以开始康复治疗。主要治疗方法如下:
1、物理治疗
以运动疗法为主,包括正确体位的摆放、关节活动度练习、肌力训练、耐力训练、平衡及协调性训练、步态训练和呼吸训练。
2、言语治疗
包括语音训练、听力理解训练、口语表达训练等。
3、吞咽障碍治疗
主要包括促进吞咽功能恢复的康复训练、食物性状和进食体位的调整、吞咽康复相关的康复护理和教育。
治疗-治疗周期:
胶质母细胞瘤的治疗周期一般为3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
此肿瘤高度恶化,术后易复发,预后差。
预后-危害性:
胶质母细胞瘤恶性程度高,常引起多种神经系统症状,不仅影响患者生活质量,还可能危及生命。本病预后差,95%未经治疗的患者生存期不超过3个月。
预后-自愈性:
一般不会自愈。
预后-治愈性:
本病很难治愈。
预后-治愈率:
经过积极治疗,大多可暂时缓解病情进展,但不能治愈肿瘤。
预后-根治性:
虽然不能彻底治愈,但是经过积极治疗,可以缓解症状,延长生存期,提高生活治疗。
预后-复发性:
本病容易复发,这主要与肿瘤性质及分子分型、手术切除程度、术后放化疗是否规范等因素有关。
预后-生存周期:
患者经肿瘤全切、放疗、化疗等综合治疗后5年生存率<10%。
日常-总述:
日常需遵医嘱按时复查,监测相关检查指标,积极调整心态。
日常-心理护理:
可以根据自己的爱好参与某些娱乐活动,如唱歌、跳舞、听音乐、弹琴、写诗、绘画、打牌、下棋、太极拳、气功等,达到缓解紧张忧虑情绪、增强身心健康及改善认知功能的目的。
日常-用药护理:
严格按照医嘱用药,不得擅自改变剂量及停药,注意药物的不良反应,如有异常及时就诊。
日常-病情监测:
1、监测有无精神神经改变。
2、严密观察肢体运动情况。
3、注意观察胃肠情况,有无呕吐等不适。
日常-复诊须知:
放疗结束2~4周需要复查磁共振,之后2~3年应每2~4个月复查,3年后延长复查的间隔。
日常-术后护理:
外科手术后需要复查,评估神经功能、癫痫发作和激素的使用情况,并复查CT、磁共振等影像学检查。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,增强治疗效果的作用。
饮食建议:
加强营养,注意高蛋白的摄入,如肉、蛋、奶,多食新鲜的水果和蔬菜,保持大便通畅。
饮食禁忌:
禁食生冷辛辣刺激性食物,禁饮酒。
预防措施:
无有效预防措施,应早发现,早治疗。
如有错误请联系修改,谢谢。
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