结节性血管炎

结节性血管炎（nodular vasculitis）又称Whiyfield硬红斑，是指伴有脂肪间隔血管炎的小叶性脂膜炎。可能是由分枝杆菌、链球菌、丙型肝炎病毒等诱发的超敏反应导致。其特征是有皮下脂肪的动脉和静脉炎，造成皮下组织的局部缺血。常表现为小腿的触痛性结节和斑块，随后可发生溃疡。病程常迁延或周期性发作数年，甚至数十年。

本病不具有传染性。

中年女性多发，在肥胖、伴下肢静脉曲张的女性中更常见。

结节性血管炎的确切病因尚不明确，普遍认为多因素、多机制的参与导致本病的发生。可能与细菌、病毒感染等因素有关，另外，某些药物及自身免疫反应也可能导致本病。

1、感染因素

可能是感染分枝杆菌、链球菌、丙型肝炎病毒等病原体，诱发超敏反应，导致皮下组织血管炎及小叶脂膜炎。部分病例与结核分枝杆菌感染有密切关系。

2、药物

如丙基硫氧嘧啶，可能与结节性血管炎有关。

3、免疫反应

一些学者认为本病是免疫复合物介导的血管炎，但是大多数认为本病是抗原刺激后细胞介导的Ⅳ型免疫反应。

有以下情况的人群易发生血管炎：

1、处于寒冷环境；

2、肥胖；

3、患有下肢静脉疾病；

4、患有高血压；

5、患有自身免疫疾病者。

本病特征性的表现为成批出现的触痛性紫红色结节和斑块。之后可发生溃疡，愈后可遗留萎缩性瘢痕和色素沉着。皮损常见于小腿屈侧，常不对称，可单侧分布。

1、皮肤损害

皮损为略暗红色的皮下结节至较大的浸润块，结节常在几周内演变为溃疡、有脓性分泌物渗出，愈后有时遗留萎缩性瘢痕和色素沉着。

2、好发部位

皮损好发于小腿屈侧，也可累及大腿、臀部、前臂等部位，常不对称，可单侧分布。

3、病程

病程常迁延或周期性发作数年，甚至数十年。

4、其他

部分患者可能出现发热、关节炎和关节痛等表现。

本病无明显并发症。

部分患者皮损处伴有疼痛或压痛。

1、四肢出现触痛性结节或斑块；

2、伴有溃疡且有脓性分泌物渗出。

出现以上情况需及时到医院就诊。

应到皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行皮肤检查，建议患者穿宽松的衣服。

3、若近期患者有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、就医过程中需注意安全，以防意外情况发生。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、结节或斑块何时发现的？有诱发因素吗？随时间推移病情有变化吗？

2、有什么感觉吗？会痛或者瘙痒吗？

3、有口腔溃疡、关节疼痛、肌肉痛等症状吗？

4、是否有结合病史呢？或者近期是否接触过结核病人？

5、以前就医诊治过吗？有做过什么相关检查吗？结果如何？

6、是否治疗过？如何治疗的呢？治疗效果如何呢？

7、还有其他疾病吗？

1、患的是什么病？患病最可能的原因是什么？会传染吗？会癌变吗？

2、需要做哪些检查？

3、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

6、回家后该怎么护理？有哪些注意事项？

7、需要复查吗？多久一次？

医生会先对患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，进行初步诊断。而后会选择性的让患者做结核菌素试验、病原学检查、血沉检查、胸部X线、病理检查等以明确诊断。

1、皮肤专科检查

医生会检查患者皮疹的部位、性质、大小等特征。

2、全身体格检查

医生会对患者进行全身体格检查，注意全身淋巴结是否有肿大，是否存在潜在感染灶如鼻炎、龋齿等。

1、血液检查

白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高，因失血或肾功能不全可有不同程度贫血，血沉多增快。肾脏损害较重时出现血清肌酐增高。

2、尿液检查

常见蛋白尿，血尿，管型尿，肾脏损害较重时肌酐清除率下降。

3、免疫学检查

丙种球蛋白增高，总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期，类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性，ANCA偶可阳性，约有30%病例可测得HBsAg阳性。

4、病原学检查

本检查可确定是否有结核分支杆菌或链球菌感染，或是否有乙肝、丙肝等病毒感染。

本病可取皮损组织进行组织病理检查，病变的不同时期取材，组织学改变不同。早期主要是小叶脂肪细胞的坏死及结核样肉芽肿改变。晚期则主要是纤维化，可见多核巨细胞及淋巴细胞的浸润。常有中小血管炎，也可没有血管炎的改变。很少有干酪样坏死。

可行胸部X线检查，以判断是否有结核分支感染肺部的征象。

根据患者为中年女性，小腿屈侧发生的深在性暗红色皮下结节、班块，愈后遗留萎缩性缴痕，结合组织病理特点，诊断不难。医生在诊断过程中需排除是否存在结节性红斑、皮肤型结节性多动脉炎等疾病。

1、结节性红斑

结节多发生于小腿伸侧，与结节性血管炎相比，红色较深，疼痛较重。组织学变化为小叶间隔性脂膜炎，血管病变轻，不发生组织坏死。

2、皮肤型结节性多动脉炎

皮下结节，结节较小，伴疼痛，易破溃，反复发生，好发于下肢，可引起肢体肿胀。网状青斑常见。炎症局限于血管，血管纤维蛋白样坏死显著，血管周围脂肪组织内炎症轻微，缺乏结节性血管炎时的广泛性脂膜炎。

3、脂膜炎

本病皮损好发于臀部、股、小腿、腹部、乳房及上肢。特点为单个或多个皮下大斑块和结节。有疼痛或无痛，皮肤呈红色或紫红，脂肪萎缩，皮肤凹陷，可出现坏死、破溃，但不化脓。可有反复性发热，关节疼痛。累及内脏者预后差。组织病理为皮下脂肪水肿、坏死、炎性细胞浸润。无血管炎改变。

由于本病致病机制尚不完全明确，故无特异性的治疗方式。目前主要通过一些药物来进行治疗，以控制及缓解相应的症状。

患者需卧床休息、保暖、抬高患肢，可穿戴弹力袜局部加压。

1、抗结核治疗

有明确结核病史者需用抗结核药如异烟肼、利福平、乙胺丁醇等。

2、非甾体抗炎药

本药物可用于抗炎及缓解疼痛，常用药物有吲哚美辛、阿司匹林等。

3、糖皮质激素

当血管炎较重时，可使用糖皮质激素，常用药物为泼尼松。

4、碘化钾

本药物为本病的常用药物，对治疗本病有一定效果。

5、其他

另外，秋水山碱、吗替麦考酚酯、氨苯砜等药物对治疗本病也有一定疗效。

秋水山碱、吗替麦考酚酯、氨苯砜、异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吲哚美辛、阿司匹林、泼尼松、碘化钾

本病一般不进行手术治疗。

治疗周期一般为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病经过正规治疗后，一般预后良好。但由于发病机制尚未明确，病因尚未根除，故有可能反复发作，从而影响患者的日常生活质量。

1、本病迁延、反复，可能影响患者心理，使患者出现焦虑、易怒、抑郁等负面心理。

2、本病发作时需要卧床休养，可能会影响患者日常的工作及生活。

部分患者可自愈。

可通过药物治疗的方式缓解相应的症状。

再次出现感染的情况，可能会复发。

日常生活中患者应保持乐观、积极的心态，养成良好的生活习惯。为避免结节性血管炎的病情加重或复发，应增强抵抗力，同时也要注意气温变化避免感染。

结节性血管炎常反复发作，不仅隐性患者的日常生活还会影响患者的外貌美观，可能会使患者出现焦躁、自卑、抑郁、担忧等负面心理。此时患者应积极向医生询问本病知识及治疗流程、疾病的预后等，以增强治疗信心，积极进行配合。而患者的家属也应多和患者沟通，疏导患者心中的积郁，使患者保持乐观。

遵医嘱用药，不可私自停药换药，以免影响药物治疗效果。同时需要观察是否有药物不良反应，若有异常，及时到医院就诊。

1、急性期卧床休息，避免劳累及过度抬高患肢，减少活动。

2、在天气变化或者寒冷时，应注意保暖，避风寒，预防感冒。

3、日常生活中应减少行走，尤其不宜久行久站，注意休息。

4、加强体育锻炼，可通过登山、慢跑等运动方式增强体质，提高机体免疫力，具体运动量可根据个人情况制定。

饮食对本病无特殊影响。

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、适当增加饮水，可促进机体代谢，有助于机体恢复。

1、少食油腻、辛辣刺激性食物。

2、禁食明确会引起过敏的食物，如鱼、虾、坚果等。

由于本病病因尚不完全明确，故无有效的预防方式，以下几点可能有助于减少患病风险：

1、若患有肝炎、结缔组织疾病，风湿病，系统性红斑狼疮等疾病应规范的治疗。

2、感染结核、链球菌等病原体，应积极进行治疗。

3、多参加体育锻炼，如慢跑、跳绳等，以增强抵抗力，防止病菌的侵袭。