颈动脉体瘤

颈动脉体瘤（carotid body tumor）又称颈动脉体副神经节瘤，是位于颈动脉分叉处的化学感受器肿瘤，临床较少见。单侧颈动脉体瘤一般无家族史，但双侧颈动脉体瘤大多有家族史。除颈部肿块外，大多数患者无其他症状，少数患者有晕厥、耳鸣、视力模糊等脑组织血供障碍的表现。

1、根据生长形态分类

颈动脉体瘤根据生长形态分为位于颈总动脉分叉处外鞘内的局限型和位于颈总动脉分叉处、围绕颈总、颈内及颈外动脉生长的包裹型。

2、根据肿瘤性质分类

颈动脉体瘤可分良性和恶性两类。据报道有2%~8%的颈动脉体瘤是恶性肿瘤。

3、其他

颈动脉体瘤可分散发性和家族性两类。散发性颈动脉体瘤双侧发病率为5%，家族性颈动脉体瘤双侧发病率可达32%。

无传染性。

颈动脉体瘤较少见，发病率很难准确统计。

发病年龄可从十几岁至70余岁，好发于中青年。

在国内，该疾病主要分布在新疆、青海、西藏、云贵、陕西、甘肃、内蒙古等高原地带，华北和东北地区也有较多病例。在国外，较多的国家有美国、墨西哥、荷兰、意大利、印度等。

颈动脉体瘤是一种少见的化学感受器肿瘤，其病因不明，可能与遗传因素、长期低氧刺激及癌基因的异常表达有关。

1、遗传因素

最近的研究表明，家族性颈动脉体瘤患者的常染色体11q23上的SDHD基因可能是家族性颈动脉体瘤的遗传基因。

2、长期低氧刺激

长期慢性的低氧刺激使颈动脉体组织增生，这是颈动脉体瘤发病的重要因素。但是从组织增生到肿瘤形成的转变过程仍不明确。

3、癌基因的异常表达

近年来发现癌基因c-myc，bcl-2，c-erbB2，c-erbB3和c-jun在颈动脉体瘤中有异常表达，因此这些癌基因的异常表达可能与颈动脉体瘤的发病有关。

颈动脉体瘤的首发症状是下颌角处发现无痛性肿块。早期除颈部肿块外，大多数患者无其他症状。随着肿块逐渐增大，患者可出现一系列压迫症状。

1、典型的颈动脉体瘤位于下颌角下方，胸锁乳突肌内侧的深部，恰在颈总动脉分叉处。患者一般无不适症状，有些患者可出现颈部疼痛、肿块局部压痛。

2、肿瘤增大时累及脑神经，可引起吞咽困难、声音嘶哑，伸舌时舌尖向同侧移位和Horner综合征（表现为瞳孔缩小、上眼睑下垂）等。

3、压迫瘤体时，一些患者出现颈动脉窦综合征，可突然发生心跳缓慢、血压下降，使脑部缺血、缺氧而出现晕厥。也有患者主诉头晕、面色潮红、心悸、心动过速、心律不齐、头痛、出汗和畏光等。

4、巨大的肿瘤压迫气管，可造成呼吸困难甚至窒息。

该病一般无明显并发症。

1、自行发现下颌角处有肿物，并逐渐增大；

2、伴有颈部疼痛、局部按压痛；

3、伴有吞咽困难、声音嘶哑；

4、伴有头晕、面色潮红、心慌等症状；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

发现下颌角处肿块，应及时到血管外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对颈部进行检查，不要穿高领上衣。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您发现肿块多久了？有无增大？有无疼痛？

2、您是否有声音嘶哑、吞咽困难等症状？

3、您是否长期居住在高原地区？

4、您的家人是否有颈动脉体瘤？

5、您是否去过其他医院就诊？做过哪些检查？检查结果是什么？

1、我这是什么病？导致我得这个病的原因有哪些？

2、我的情况严重吗？

3、我需要采用什么治疗方法？大概需要治疗多长时间？

4、我平时应该注意什么？

5、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

下颌角处发现肿块时，需及时就医。就医后，医生会对患者进行体格检查，初步了解病情。之后可能建议患者做超声检查、CT 、MRI、数字减影颈动脉造影（DSA）、核素检查、病理检查等，进一步明确诊断，并评估疾病的严重程度。

1、因为肿瘤附着在动脉鞘，所以垂直方向活动受限，但可向两侧推动。颈动脉体瘤触诊多无压痛，质地韧，表面较光滑，有海绵感，伴搏动、震颤和杂音，压迫颈总动脉近端时肿块缩小。

2、有些颈动脉体瘤可向口腔内生长，口腔检查可发现咽部膨出。

手术切取组织并送往病理实验室进行检查。显微镜下细胞呈巢状分布，围绕血管纤维隔排列。

1、超声检查

B型超声具有实时显示二维图像的功能，能较清晰地显示肿瘤的大小、形状及与周围血管的关系。但无法区分颈动静脉，无法了解肿瘤的血供情况。彩色多普勒超声用彩色图像显示血流信号，利用多普勒频谱区分动静脉血流，能了解颈动脉受累的程度。超声检查又是无损伤检查方法，检查费用较低，可作为颈动脉体瘤首选的检查方法。

2、CT

CT在颈动脉体瘤的诊断中有其独特的优点，它不仅能显示肿块的大小、部位、血供、肿块与颈动脉的位置关系，同时能早期发现是否存在双侧颈动脉体瘤。CT诊断的准确率及敏感度都相当高，可作为颈动脉体瘤的确诊工具。

3、MRI

能显示肿瘤的大小、部位、形状及与颈动脉的关系等，其显示的肿瘤空间位置关系更全面。而且能轻易地将血供丰富的颈动脉体瘤和其他颅底软组织肿块区分开来。

4、数字减影颈动脉造影（DSA）

数字减影颈动脉造影是诊断颈动脉体瘤的黄金标准。颈动脉造影可发现颈动脉分叉增宽呈杯状，瘤体内有丰富的细小滋养血管，造影剂着色明显。双侧颈动脉造影对于伴发的动脉粥样硬化、颅内动脉环的评估具有重要意义。

5、核素检查

¹¹¹铟闪烁法不仅能显示颈动脉体瘤，而且能发现全身范围内的转移灶。由于¹¹¹铟闪烁法没有侵袭性，因此可以作为颈动脉体瘤切除术后的随访检查。

医生详细询问患者病史、并对患者进行仔细的体格检查以及多种影像学检查来综合诊断。在诊断过程中，需排除颈部神经鞘瘤、颈动脉瘤、颈动脉分叉扩张症、恶性淋巴瘤或转移性恶性肿瘤、鳃裂囊肿、腮腺囊肿等疾病。

1、颈部神经鞘瘤

是由神经鞘细胞来源的良性肿瘤，颈部以迷走神经、交感神经的神经鞘瘤最多见。肿瘤位于颈动脉分叉的内侧，常将颈动脉分叉及颈内动脉、颈外动脉推向外侧，与颈动脉无黏附关系。肿瘤呈实质性，质地韧，表面光滑，无搏动感。阻断颈动脉，肿块无缩小。CT及血管造影见肿瘤无明显造影剂染色现象。

2、颈动脉瘤

以颈内动脉瘤最多见。有很强的搏动感，体格检查时压迫近端颈总动脉后肿块立即消失。超声检查有助于鉴别。

3、颈动脉分叉扩张症

本病多见于老年人，且多伴有动脉硬化及高血压。为颈动脉分叉区轻度扩张，易误认为颈动脉体瘤。体格检查时压迫颈总动脉肿块立即萎缩消失。

4、恶性淋巴瘤或转移性恶性肿瘤

恶性淋巴瘤及鼻咽部、甲状腺的恶性肿瘤有时可侵犯颈部淋巴结，表现为颈部无痛性肿块。与颈动脉体瘤不同的是肿块常有多个，质地硬，生长迅速，无搏动感。体格检查压迫颈总动脉后肿块无缩小。恶性淋巴瘤往往伴有全身症状，而鼻咽部、甲状腺的转移性癌可发现原发病灶。

5、鳃裂囊肿

常位于颈总动脉分叉的上方，为囊性肿块，与颈动脉无密切关系，无搏动感。如并发感染，可出现红肿、疼痛等炎性表现。

6、腮腺囊肿

一般位于耳垂下方，质地硬，大多呈分叶状。

颈动脉体瘤除影响外观外，可出现压迫症状，而且有恶性或恶变的可能，一经确诊应尽早行外科手术，完整地切除瘤体，重建颈内动脉血流，预防脑神经损伤。对一些全身情况较差，不能耐受常规手术治疗的患者，可选择放疗来缩小肿瘤的体积，减轻部分症状。

本病一般无须特殊药物治疗。血管重建患者术后需抗凝治疗，防止血栓形成。常用药物有低分子肝素钠或低分子右旋糖酐。

低分子肝素钠、低分子右旋糖酐

根据肿瘤的生长特点，采取不同的手术方式。

1、颈动脉体瘤剥离术

瘤体和颈动脉之间有一分离平面称为动脉外鞘，肿瘤较小或肿瘤虽大但不紧密包裹粘连颈总、颈内及颈外动脉时，医生会在这个平面进行肿瘤单纯剥离，一般不需阻断颈内动脉血流，不需进行血管移植。必要时可将肿瘤与颈外动脉一起切除。

2、颈动脉体瘤切除合并血管重建术

当颈动脉体瘤体积巨大，瘤体将颈内动脉和颈外动脉牢固包绕、粘连或者浸润，无法解剖时，医生会将肿瘤与颈内动脉、颈外动脉一起切除，再进行颈内动脉血流重建。

3、颈动脉体瘤切除、颈内动脉结扎术

肿瘤与颈内动脉、颈外动脉一起切除后，远端颈内动脉残端过短无法重建，不得不结扎。该术式可能会导致脑卒中。

4、栓塞治疗合并手术切除

当瘤体过大，估计直接手术切除有困难者，术前医生会通过介入方法向颈动脉体瘤的滋养血管注入栓塞剂，次日再手术切除，可大大减少出血，甚至使本来需要连同血管一起切除的肿瘤单纯剥离而保留动脉。

1、对于有手术禁忌症的患者，可进行放疗。放疗可帮助缩小肿瘤的体积。

2、对于未完全切除病灶的患者，可针对残余病灶进行放疗，对防止术后复发有一定疗效。

3、对肿瘤的远处转移灶可用放射治疗。

颈动脉体瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

颈动脉体瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

良性的颈动脉体瘤生长极为缓慢，患者即使不手术仍可长期存活。恶性颈动脉体瘤预后差。

1、约3%颈动脉体瘤病例会有颈动脉窦综合征。患者可突然发生心跳慢，血压下降，导致脑缺血、缺氧而出现晕厥。

2、有些颈动脉体瘤可向颅底生长，甚至破坏颅底骨质向颅内生长，危及患者的生命。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

经过手术治疗，多数患者可达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

颈动脉体瘤少见，患者可能存在一定的恐惧心理，家属应给予患者心理支持。术后注意观察切口情况，并定期复查，病情发生变化时及时就诊。

1、心理特点

（1）由于肿瘤生长位置的特殊性，会对患者造成心理上的恐慌。

（2）由于本病少见，手术难度大，危险性高，患者常常担心手术后并发症，对手术充满恐惧。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，使其树立战胜疾病的信心。

（2）患者自身应接受事实，平时可参加娱乐活动，使心境变得平和，积极配合治疗。

1、注意休息，避免劳累。

2、保持情绪稳定。

3、适当体育锻炼，避免颈部剧烈活动。

4、生活要有节律，保证充足的睡眠。

1、注意观察患者发音、吞咽功能有无受损。

2、术后抗凝治疗中，家属应注意患者皮肤、黏膜有无出血点、注射区域是否出现大片淤血，有无口腔、鼻腔、胃肠道出血症状。

1、患者出院后应定期随访，以检查有无多中心病变或复发。如有异常应及时到医院就诊。

2、接受血管重建的患者应定期地行多普勒超声检查，早期发现重建血管是否发生狭窄。

1、体位与活动

（1）单纯肿瘤剥除者：麻醉清醒，血压平稳患者，取半卧位，卧床休息后，遵医嘱逐渐进行床边活动。

（2）血管重建患者：术后取平卧位，头部正中位，略偏向健侧，颈部两侧用软枕固定制动，避免移植血管扭曲，有利于增加脑部血流量。术后需绝对卧床休息。

（3）颈动脉切除患者：术后去枕平卧，禁止取头高位，颈部制动，绝对卧床休息，之后根据恢复情况开始从床上进行坐起活动，如无头晕、头痛者，家属可协助患者下床活动。

2、切口护理

密切观察切口渗血及颈部肿胀情况，如若渗血较多、颈部肿胀严重，应及时告知医生处理。

3、呼吸道管理

手术后遵医嘱吸入氧气。家属协助患者翻身、叩背，保持呼吸道通畅。

4、并发症的观察及处理

术后患者有出现并发症的可能，家属应对患者进行密切观察，出现异常症状者，应立即告知医生，以便医生及时采取相应的处理措施。

（1）缺血性脑卒中：是颈动脉体瘤切除术最严重的并发症。术后家属应严密观察患者瞳孔、意识、语言的变化。

（2）脑神经损害：是颈动脉体瘤术后最常见的并发症，发生率高达30%左右，舌下神经、迷走神经主干或分支、面神经下颌缘支、舌咽神经的分支以及颈交感神经等都可能受损。术后表现为伸舌偏斜、舌搅拌功能障碍、声音嘶哑、吞咽困难、呛咳、讲话费力等症状。

（3）血压反射功能衰竭综合征：大多出现在双侧颈动脉体瘤切除术患者中，可出现间歇性高血压和血压剧烈波动，并伴有头痛、头昏、心动过速、出汗和面色潮红。当患者处于安静状态时，又会出现低血压和心率减慢等表现。

本病主要是手术治疗，术后患者应以高热量、高维生素易消化食物为宜。康复期逐渐恢复饮食，注意低盐、低脂。

1、术后能经口进食者家属应鼓励尽早进食，并给予易消化且富有营养的饮食。如出现吞咽困难、呛咳，应给予糊状食物、慢慢咽下，必要时鼻饲流食。

2、康复期患者应少量多餐，循序渐进恢复饮食。

1、避免辛辣刺激食物。

2、禁烟酒。

3、术后饮食不宜过冷、过热。

本病较少见，且病因未明，暂无有效的预防措施。一旦发现颈部肿块及时到医院就诊，做到早发现、早确诊、早治疗。