卵巢卵黄囊瘤

卵巢卵黄囊瘤（ovarian yolk sac tumor，OYST）又称卵巢内胚窦瘤，属卵巢生殖细胞恶性肿瘤（MOGCT），较罕见，多见于儿童及年轻妇女，平均发病年龄为19岁。主要表现为腹部胀大、腹部肿块、内分泌紊乱相应的表现，如果压迫其他器官可有腹痛、腹胀、尿频等表现，如果引起腹腔积液还可出现腹胀、乏力、食欲不振、恶心、呕吐等。治疗方法以手术和放化疗为主，以延长生存期为主要治疗目标。该病恶性程度高，生长迅速，易早期转移，预后差。

无传染性。

卵巢卵黄囊瘤占卵巢恶性肿瘤的1%，占国内卵巢生殖细胞肿瘤的27%～41%。

暂无大样本研究数据。

常见于年轻妇女，发病年龄自14个月~45岁不等，平均发病年龄为19岁，超过40岁者少见。

卵巢卵黄囊瘤属卵巢生殖细胞恶性肿瘤，其具体病因尚未完全明确，还有待进一步研究。

卵巢卵黄囊瘤可有腹部肿块、腹胀、腹痛、腹水、发热、月经异常等症状，有时肿瘤过大，压迫周围组织器官还可引起相应症状。

1、腹部肿块

卵巢卵黄囊瘤增长快，又易有包膜破裂及腹腔内种植，故常有腹部肿块表现。

2、腹胀、腹痛及下腹不适感

随着肿瘤逐渐长大，由于肿瘤本身的体积、重量及受肠蠕动及体位的影响，使肿瘤在盆腔内移动时牵拉，产生腹胀、腹痛和不适感。合并大量腹水时亦可发生此症状。

3、发热

因肿瘤坏死、出血可使体温升高。

4、月经紊乱

少数患者可能会有短期闭经或月经稀少等情况。

5、腹水

因肿瘤生长浸润邻近组织所致。

6、压迫症状

肿瘤不断增大压迫周围组织可能出现呼吸困难、尿频等症状。

1、手术并发症

卵巢卵黄囊瘤以手术治疗为主，切除手术及腹腔镜手术均有可能引起术中血管损伤、脏器损伤、术后出血、感染、下肢静脉炎等相关并发症。

2、肿瘤转移

卵巢卵黄囊瘤是恶性肿瘤，易发生早期转移。肿瘤细胞可以直接播散浸润膀胱、直肠、乙状结肠、回盲部及子宫输卵管等临近脏器，形成癌灶粘连封闭盆腔，也可以通过血液、淋巴转移到肝、肺等远端脏器。

3、其他并发症

肿瘤蒂扭转、肿瘤破裂、感染、恶变等。

有些患者可伴有紧张不安、难以自制的忧虑、心率加快、睡眠困难、呼吸加快、疲倦、虚弱等精神心理症状。

突然出现腹部剧痛应尽快就医，必要时于急诊科处理或拨打急救电话。

1、 持续发热。

2、出现持续增大的腹部肿块。

3、出现腹胀、腹痛及下腹不适感。

4、出现闭经、月经稀少等表现。

5、伴呼吸困难、尿频等症状。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者可先去妇科就诊，明确诊断和可转诊肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、若考虑进行CT或MRI检查，注意避免佩戴金属饰品，如有对比剂过敏史应提醒检查医生。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您的家属中有人得过卵巢肿瘤或其他肿瘤疾病吗？

4、您饮食习惯规律吗？是否喜欢吃辛辣刺激、过咸的食物？

5、您之前有做过什么检查吗？检查结果带来了吗？

6、您以前有过妇科疾病吗？是否进行过治疗？

7、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、我这是什么病？为什么会患病？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？

4、我的疾病能治好吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、我需要手术吗？

7、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

8、我需要复查吗？多久一次？需要复查哪些项目？

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做妇科超声检查、盆腔CT检查、盆腔MRI检查、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）、肿瘤标记物检查、腹水细胞学检查、病理学检查等，以明确诊断并评估疾病的严重程度。

1、妇科检查

可于子宫一侧触及肿块，多为单侧，为实性或囊实性居多，表面不规则，有结节，周围有粘连或固定。

2、腹部体格检查

当肿瘤体积增大超出盆腔时，可能在下腹部触及肿块，膀胱充盈时易触及。出现癌性腹腔积液的卵巢癌患者，特别是晚期肿瘤，腹水征检查阳性。

1、肿瘤标志物检查

（1）血清甲胎蛋白（AFP）检测：甲胎蛋白是卵黄囊瘤的重要肿瘤标记物。血清甲胎蛋白检测结果阳性，是诊断卵巢卵黄囊瘤和预后判断的重要指标。

（2）血清癌抗原125（CA-125）测定：血清癌抗原125是上皮性卵巢肿瘤的肿瘤标记物，对本病的诊断和鉴别有一定意义。

（3）磷脂酰肌醇蛋白聚糖-3测定：磷脂酰肌醇蛋白聚糖-3也是卵黄囊瘤的肿瘤标记物，敏感度较强。

2、血常规检查

判断患者是否贫血或是否合并感染，还可监测化疗毒副作用。

3、肾功能检查

化疗方案可能带来毒性反应，要求患者具有正常的肾功能，同时可以用于化疗毒副反应的监测。

4、肝功能检查

有腹水的患者查肝功能够帮助鉴别诊断，且化疗方案可能带来毒性反应，要求患者具有正常的肝功能，同时可以用于化疗毒副反应的监测。

5、人绒毛膜促性腺激素（HCG）测定

人绒毛膜促性腺激素对原发性卵巢绒癌及含有绒癌成分的生殖细胞肿瘤有特异性。

1、腹水细胞学检查

直接抽腹水或术中留取腹水进行细胞学检查，腹水患者的腹水细胞学检查中可能检出肿瘤细胞，再配合其他检查可做出诊断。

2、术中冷冻切片/术后病理检查

（1）检查方法：术中冷冻切片是应用在手术中的病理诊断。手术医生在手术中切下病理组织，用冷冻切片机切片制片，或者在术后进行切除组织的病理检查。

（2）检查意义：对明确肿瘤性质、判断肿瘤分期、明确诊断和鉴别诊断、指导治疗等均有重要意义。

为了明确肿瘤的位置、大小、形态、血流等性状，医生可能建议做B超、CT、磁共振成像（MRI）、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等检查。

1、妇科经腹B超、经阴道B超

B超扫描示卵巢肿物内回声越高，恶性可能越大。可用于鉴别卵巢肿瘤、腹水和结核性包裹性积液。经阴道检查不需憋尿，不经阴道检查需憋尿以利于检查。

2、盆腔CT、增强CT等检查

CT显示肿瘤瘤体大，呈不规则形或圆形，密度不均匀，常有囊性区；增强后囊壁及实性部分有明显强化，其淋巴转移瘤有同样表现。检查时患者需避免佩戴金属配饰，以免影响检测结果。

3、盆腔MRI

MRI可以清晰地显示肿瘤，对于判断肿瘤大小、性质、卵巢周围脏器的浸润、有无肝脾和淋巴转移以及确定手术方式也有参考价值。卵巢卵黄囊瘤患者MRI可见肿块密度、信号不均，增强扫描实性成分不均匀强化，DWI像实性成分为明显高信号等。

4、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）

正电子发射断层扫描可以准确评估肿瘤的代谢活性。有助于评估恶性肿瘤的分期，它还可用于评估肿瘤治疗的早期反应，制定治疗计划，并优化活检位置。肿瘤摄取程度有助于区分良恶性肿瘤。对于复发和残存的诊断效果优于CT和MRI。

本病仅依靠临床表现不能确诊，需实验室检查和影像学检查来辅助诊断，通过组织病理学检查最终确诊。在诊断过程中，医生需排除卵巢无性细胞瘤、上皮性卵巢癌等疾病。

根据手术病理分期（FIGO分期）：

1、Ⅰ期

病变局限于卵巢或输卵管。

（1）ⅠA

肿瘤局限于单侧卵巢（包膜完整）或输卵管，卵巢和输卵管表面无肿瘤；腹腔积液或腹腔冲洗液未找到癌细胞。

（2）ⅠB

肿瘤局限于双侧卵巢（包膜完整）或输卵管，卵巢和输卵管表面无肿瘤腹腔积液或腹腔冲洗液未找到癌细胞。

（3）ⅠC

肿瘤局限于单侧或双侧卵巢或输卵管，并伴有如下任何一项：

ⅠC1手术导致肿瘤破裂；ⅠC2手术前包膜已破裂或卵巢、输卵管表面有肿瘤；ⅠC3腹腔积液或腹腔冲洗液发现癌细胞。

2、Ⅱ期

肿瘤累及单侧或双侧卵巢并有盆腔内扩散（在骨盆入口平面以下）或原发性腹膜癌。

（1）ⅡA

肿瘤蔓延或种植到子宫和（或）输卵管和（或）卵巢。

（2）ⅡB

肿瘤蔓延至其他盆腔内组织。

3、Ⅲ期

肿瘤累及单侧或双侧卵巢、输卵管或原发性腹膜癌，伴有细胞学或组织学证实的盆腔外膜转移或证实存在腹膜后淋巴结转移。

（1）ⅢA

①ⅢA1：仅有腹膜后淋巴结转移（细胞学或组织学证实）。

②ⅢA1（i）：淋巴结转移最大直径≤10mm。

③ⅢA1（ii）：淋巴结转移最大直径＞10mm。

④ⅢA2：显微镜下盆腔外腹膜受累，伴或不伴腹膜后淋巴结转移。

（2）ⅢB

肉眼盆腔外腹膜转移，病灶最大直径≤2m，伴或不伴腹膜后淋巴结转移。

（3）ⅢC

肉眼盆腔外腹膜转移，病灶最大直径＞2cm，伴或不伴腹膜后淋巴结转移（包括肿瘤蔓延至肝包膜和脾，但未转移到脏器实质）。

4、Ⅳ期

超出腹腔外的远处转移。

（1）ⅣA

胸腔积液细胞学阳性。

（2）ⅣB

腹膜外器官实质转移（包括肝实质转移和腹股沟淋巴结和腹腔外淋巴结转移）。

1、卵巢无性细胞瘤

也属于卵巢恶性肿瘤，好发于年轻女性，但多数患者的血清乳酸脱氢酶（LDH）和碱性磷酸酶（AKP）升高。该病超声上多表现为实性，内部回声相对均匀，包膜一般完整。

2、上皮性卵巢癌

多发于中老年女性，常有腹胀、恶心等消化道症状，多伴有血清癌抗原125显著增高，而AFP水平正常。超声提示为囊实性包块，大多数有明显乳头状突起，形态不规则，边界不清。

3、颗粒细胞肿瘤

好发于中老年女性，常有阴道不规则出血症状，无AFP升高，但雌激素水平增高，超声的声像图表现以囊实混合性多见，囊壁较厚，分隔较多，分隔厚薄不一致，部分可呈蜂窝样改变。

卵巢内胚窦瘤以手术治疗为主，术后辅以化疗和放疗。手术目的为明确诊断、切除肿瘤、进行手术病理分期、解除并发症。术中应剖检肿瘤，必要时作冰冻切片组织学检查以明确诊断。术后可根据其组织学类型、细胞分化程度、手术病理分期和残余病灶大小决定是否接受辅助性治疗，放、化疗是主要的辅助治疗。

医生会根据患者的病情严重程度给予合适的化学药物进行治疗。

博来霉素、依托泊苷、顺铂、卡铂、紫杉醇、异环磷酰胺

对于有生育要求的患者，无论分期，切除患侧卵巢和转移灶，保留其生育功能。同时行全面分期探查术，切除转移灶及胸膜后淋巴结，术后给予化疗。体格检查、肿瘤标志物检查、CT随访监测病情。完成生育后，患者可考虑接受根治性手术。对于无生育要求者、绝经后年龄较大者、晚期者、或对侧卵巢已经明显受累者，应行全面手术分期和肿瘤细胞减灭术。对于复发者，仍应积极进行手术治疗。

1、 微创手术

（1）腹腔镜

腹腔镜检可以帮助医生观察肿块情况，并取组织活检，有助于卵巢卵黄囊瘤的诊断。心脏病，高血压患者需要征求医生意见。在该检查中，医生将一根带有摄像头的纤维软管，插入腹腔内，观察病变的情况、范围，并获得活检标本。

①术前准备：手术前患者需了解手术过程以减少恐惧紧张心理，做好适应术后变化准备，术前2日禁食易产气食物，术前晚及术日晨用生理盐水清洁灌肠，术前排空膀胱。

②术后注意事项：术后6小时内，移去枕头平卧，头侧向一边，防止呕吐物吸入气管，可让病人进少量流质饮食。因术后大多数患者无疼痛感，不要忽略按摩病人的腰部和腿部，半小时为患者翻身一次，以促进血液循环，防止褥疮发生。当日液体输完即可拔掉尿管，鼓励患者下床活动。腹腔镜手术切口仅1cm，因此一周后腹部敷料即可去掉，并可淋浴，然后可逐步恢复正常活动。在一周前还是要注意适当、轻便活动，使身体早日复原。

2、外科手术

怀疑有卵巢卵黄囊瘤计划进行分期手术、瘤体细胞减灭术的患者，需行包括腹部正中纵切口在内的开腹手术。

（1）全面分期手术：全面分期手术适用于临床拟诊为Ⅲb期以下的卵巢癌患者。分期手术的步骤包括行腹部足够长的纵切口腹水或腹腔冲洗液细胞学检查，全面探查腹、盆腔常见的转移部位，如横膈、肝表面、结肠旁沟、子宫直肠陷凹等，任何可疑病变和粘连部位的切除或活检，切除子宫及双侧附件，切除大网膜，盆腔淋巴结切除和腹主动脉旁淋巴结切除或取样等，黏液性癌需行阑尾切除。

（2）保留生育功能的全面分期手术：手术范围除保留子宫和一侧附件外，其余同全面分期手术。

（3）肿瘤细胞减灭术：肿瘤细胞减灭术适用于中晚期患者(部分Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期)。此术式的概念是要将肿瘤(包括转移灶)大部分切净或基本切净，包括切除增大的腹膜后淋巴结和有远处转移的淋巴结(如腹股沟淋巴结和锁骨上淋巴结)。首次行肿瘤细胞减灭术者，需留取腹水或者腹腔冲洗液进行细胞学检查，术前已有明确病理诊断者不需要进行此步骤。全面探查腹、盆腔常见的转移部位，完成理想的细胞减灭术，有利于机体抗肿瘤免疫力的恢复，为术后辅助化疗创造有利条件。几乎所有的临床研究均得到一致的结果，即手术如能达到满意减灭可以改善患者的预后。

1、化疗

（1）化疗作用机制与给药途径

化疗药物在不同环节和道路上阻断核酸、蛋白质的合成从而杀灭肿瘤细胞达到治疗目的。可采用静脉注射、动脉注射、肌内注射、口服等方法。

（2）治疗药物

主要包括博来霉素、依托泊苷、顺铂、卡铂、紫杉醇、异环磷酰胺等。通常医生会根据患者肿瘤的分期制定合理的化疗方案。

（3）不良反应

事实上所有用于肿瘤治疗的药物在输注时都有引起药物不良反应的可能，可以分为输液反应或过敏反应。

①输液反应：特点是通常情况下症状较轻。症状包括：潮热、皮疹、发热、胸闷、轻度血压改变、背痛以及寒战。更常见于应用紫杉醇者（见于27%的患者）。

②超敏（过敏）反应：特点是通常情况下症状更为严重。症状包括：皮疹、水肿、气短（支气管痉挛）、晕厥或先兆晕厥、胸痛、心动过速、麻疹、瘙痒、血压改变、恶心、呕吐、寒战以及肠道功能改变，偶尔有濒死感。停止输液或治疗干预之后，症状仍有可能持续存在。

卵巢卵黄囊瘤治疗中，比较容易引起不良反应的药物包括卡铂、顺铂和紫杉醇。紫杉醇有关的不良反应倾向于发生在治疗的前几个周期。卡铂、顺铂相关的不良反应倾向于在再次使用致敏药物时发生。患者即使离开了医疗机构，也要向医生报告药物反应的任何症状和体征（例如迟发性皮疹）。

2、放疗

放射疗法是使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。多用于术后辅助治疗。

卵巢卵黄囊瘤的治疗周期如下，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

卵巢恶性肿瘤的预后与其组织学类型、临床分期、分级、患者年龄、治疗与复发等有关，其中，以临床分期最为重要。恶化度越低、期别越早、分化越高者疗效越好；对化疗药物敏感者治疗效果好。卵巢卵黄囊瘤生长迅速，易早期转移，故预后差，90%在1年内复发，5年生存率为13%。

1、 治疗有时需切除子宫和卵巢，影响生育功能。

2、 病程迁延、反复，治疗后可能复发。

3、 本病为恶性肿瘤，病情严重者可危及生命。

不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病可通过积极、合理的治疗后，多可获得较好的治疗效果，病情得到控制，不影响预期寿命。

本病易复发，应注意定期复查，90%在1年内复发。

卵巢卵黄囊瘤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。化疗患者还应及时向医生汇报不良反应。

1、心理特点

（1）本病是恶性肿瘤，治疗后容易复发，病情严重时还可能会危急生命，因此患者容易产生紧张、焦虑、恐惧、抑郁等情绪，甚至陷入绝望。

（2）患者手术后可能会丧失生育能力，有生育期望者可能会意志消沉、悲痛难安，最后自我封闭。

2、护理要点

有生育需求者，家属应主动与患者交流生育问题，充分理解并支持患者，鼓励其正确对待疾病，消除思想顾虑。此外，患者应相信医生，积极配合治疗，也可多做自己感兴趣的事情，如听音乐、看电影等，以转移对疾病的注意力，增强治疗的信心。

1、患者应严格遵医嘱用药，避免盲目和滥用药物，更不能私自停药。

2、使用化疗药物后，可能出现恶心、呕吐、肝肾功能损害等不良反应。用药期间，患者要遵医嘱定期复查，若出现剧烈呕吐等不适症状，请及时就医。

1、科学作息

避免劳累，保证睡眠充足，不要过度挤压腹部，同时也要防止过度劳累。

2、卫生保健

注意清洁，保持床单干燥，防止发生褥疮。穿着透气衣物，适时增减衣物。

3、休息环境

保证环境安静、舒适，温湿度适宜，定期开窗通风。

4、日常锻炼

根据恢复情况适当进行锻炼，有助于增强体质，促进恢复。

卵巢卵黄囊瘤有复发和转移的可能，在日常生活中，即使是做了手术的患者，也应该随时监测自身症状变化，如果发生异常症状，如盆腔疼痛、腹胀、体重下降、疲乏等，应及时就医，接受相关检查明确情况，同时积极进行治疗。

随访复诊的主要目的是更早发现肿瘤复发并及时干预处理，以提高患者的生存率，改善生活质量。患者要遵医嘱定期复诊，由专业医师评估病情的转归。患者应接受标准的术后随访：

1、术后的第1年，每2~3个月进行体格检查和肿瘤标志物（甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素）检查，每3~4个月行盆腔CT检查。

2、术后的第2年，每3~4个月进行体格检查和肿瘤标志物检查，每6个月行盆腔CT检查。

3、术后的第3~4年，每6个月进行体格检查和肿瘤标志物检查，每1年行盆腔CT检查。

4、术后的第5年，一年随访1次，进行体格检查和肿瘤标志物检查，有临床指征时行盆腔CT检查。

1、常规监测患者生命体征，如脉搏、血压、呼吸、体温等。

2、患者应遵医嘱定期换药，保持切口干燥、清洁，避免感染。

3、家属应遵医嘱观察患者的留置管，避免压堵，并记录引流液的颜色和量。

4、术后可使用镇痛泵以减轻和缓解患者痛苦，提高患者的睡眠质量，保证手术治疗的效果。

5、术后短期内需禁食，待患者排气后才可以逐渐恢复饮食。

饮食护理是肿瘤治疗方案中不可缺少的内容，应做到因人、因病、因不同的治疗而异，随时进行调整。合理的饮食，保证能量和各种营养物质的充足摄入，对疾病的治疗可起到积极作用。

1、多食用亚麻油、深海鱼油等富含不饱和脂肪酸的食物。

2、可适量多吃大豆、豆腐等含较多植物雌激素的豆制品。

3、多食用富含纤维素、微量元素的食物，如香菇、动物肝脏及甲鱼、海带、紫菜、牡蛎等。

4、进食肉类时，可选择鸡、鸭、鱼等含较少饱和脂肪酸的肉类。

5、患者要多吃玉米、荞麦、小麦等谷类主食。

6、术后患者应多进食高蛋白、高热量、易消化的食物，多吃新鲜蔬果，加快切口愈合。

1、患者应避免食用烟熏、霉变等含有亚硝酸盐的食物。

2、患者应戒烟酒。

3、患者忌生冷、辛辣刺激性食物。

4、患者应避免暴饮暴食。

本病的病因目前还不明确，因而尚无有效的预防措施，定期体检，如发现异常及时就医诊治，可避免病情不断发展，对机体健康造成不良影响。