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疾病名称: 卵巢未成熟畸胎瘤
疾病英文名称: ovarian immature teratoma
疾病别名: 卵巢幼稚型畸胎瘤、卵巢未成熟性畸胎瘤、卵巢非成熟型畸胎瘤
疾病概述:
卵巢未成熟畸胎瘤(ovarian immature teratoma)由三胚层的成熟和未成熟组织构成,肿瘤恶性程度根据未成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定,在恶性生殖细胞肿瘤中的发生率占第三位。该病多发生于年轻患者,常见症状有腹部包块、腹胀、腹水、腹痛等。主要治疗方式为手术和化疗,及时进行正规治疗,患者可以获得较好的预后;若未接受正规治疗,肿瘤可发生转移,严重危害患者生命健康。该肿瘤复发及转移率均高,但复发后再次手术可见到未成熟肿瘤组织向成熟转化,即恶性程度逆转现象,是其独有的特征。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 妇科
发病部位: 卵巢
常见症状: 腹部包块、腹痛、腹水
主要病因: 病因暂未明确,可能与遗传与环境等因素有关
检查项目: 妇科检查、B超、血清甲胎蛋白测定、血清绒毛膜促性腺激素测定、神经细胞特异性烯醇化酶测定、病理检查、MRI
重要提醒: 虽然卵巢未成熟畸胎瘤是恶性肿瘤,但经过规范治疗,其存活率很高,患者应积极治疗,做好随访。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
研究表明,本病为常见的卵巢恶性生殖细胞肿瘤。
流行病学-好发人群:
好发于11~19岁的年轻人。
病因-总述:
卵巢未成熟畸胎瘤是一种生殖细胞来源的肿瘤,肿瘤多为实性,可有囊性区域。含2~3胚层,由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成,主要为原始神经组织。卵巢未成熟畸胎瘤的病因暂未明确,可能与遗传与环境等因素有关。
症状-总述:
卵巢未成熟畸胎瘤多发生于年轻患者,常见症状包括腹部包块、腹痛等。因腹腔种植发生率高,多数患者有腹水,且因腹水而使体质消耗、体重减轻。大多数患者的月经及生育功能正常。
症状-并发症:
卵巢未成熟畸胎瘤的并发症主要有肿瘤破裂、感染。
症状-伴随症状:
部分患者可伴有消瘦,因体质消耗、体重减轻。
就医-门诊指征:
1、持续腹痛、腹胀,影响日常生活。
2、伴恶心、呕吐。
3、伴腹泻。
4、体检时发现卵巢异常。
5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
该病属于妇科范畴,可到妇科门诊就医。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、就诊当天可穿宽松的衣服,方便进行体格检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有哪些症状?症状出现多久了?是否越来越严重?
2、您月经规律吗?生理期有无异常?
3、您之前做过检查吗?
4、您之前有过妇科疾病吗?进行过哪些治疗?
5、您是否怀孕?以前怀孕过吗?生过几个孩子?
6、您有其他疾病吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我出现卵巢未成熟畸胎瘤最可能的原因是什么?
2、还有其他可能的原因吗?
3、我需要做哪些检查?检查前需要注意些什么?
4、我的情况严重吗?
5、您建议先尝试什么治疗?有风险吗?
6、做这个治疗贵吗?我将尝试多少个疗程?
7、治愈的概率大吗?我还可以怀孕吗?
8、我在日常生活中应该注意哪些问题,该怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现腹部包块、腹痛等症状时应及时就医。医生详细询问病史后,通常会进行妇科检查,初步了解肿块情况,然后可能建议做血清甲胎蛋白测定、血清绒毛膜促性腺激素测定、神经细胞特异性烯醇化酶测定、B超、MRI等检查,以进一步了解病情,必要时还建议做病理检查,以明确诊断。
检查-体格检查:
妇科检查可初步判断卵巢肿块的大小、活动性、有无压痛及与周围组织器官的关系等。
检查-实验室检查:
1、血清甲胎蛋白测定(AFP)
AFP可有升高,未成熟畸胎瘤患者血清中可有少量AFP,可能是因为未成熟畸胎瘤的内胚层组织可分泌少量AFP,另一个可能是生殖细胞恶性肿瘤有不少是混合类型。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黄囊瘤成分,可合成微量AFP。
2、血清绒毛膜促性腺激素测定(hCG)
绝大多数患者hCG正常,部分患者可有升高,可能因瘤内含有滋养层细胞成分所致。
3、神经细胞特异性烯醇化酶测定(NSE)
卵巢未成熟畸胎瘤常含有成熟或未成熟的神经细胞,故有时血清内可测出NSE,对诊断本病有参考意义。
检查-病理检查:
病理检查是诊断卵巢未成熟畸胎瘤的金标准,取肿瘤活组织送病理科进行检查。
检查-影像学检查:
1、B超
可以了解肿瘤的大小、囊实性等情况。
2、MRI
有助于了解肿瘤与周围组织、器官情况,辅助诊断疾病、评估病情。
诊断-诊断原则:
医生根据患者发病年龄以及腹部包块、病程发展快等症状,结合血清甲胎蛋白(AFP)及hCG测定、B超、病理检查等辅助检查结果,可作出诊断。在诊断的过程中,需除外卵巢成熟畸胎瘤、卵巢肿物蒂扭转、上皮性卵巢恶性肿瘤、浆膜下子宫肌瘤囊性变等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、卵巢成熟畸胎瘤
为生育年龄常见的卵巢良性肿物,大多数为单侧发生,少部分呈双侧发生,出现并发症前大多数患者无自觉症状,多数为体检时偶然发现,肿物较大患者可在晨起排空膀胱前自扪腹部肿物。全身检查及腹部检查多无阳性体征,妇科检查常于盆腔一侧扪及肿物,中等大小,边界清楚,囊实性,活动,无触痛。肿瘤标记物无升高,超声影像显示附件区圆形或椭圆形肿物,回声不均匀,可表现出囊内发团征、囊内面团征、囊内脂液平,实质区内无血流信号。
2、卵巢肿物蒂扭转
卵巢肿物蒂扭转常有一定诱因,如体位变化、排尿后突发一侧下腹痛。疼痛呈持续性,少部分患者自行复位后疼痛可完全缓解。短期内不能纠正蒂部扭转者,多继发盆腔腹膜炎、肿物局部坏死、感染,出现发热、腹胀、恶心、呕吐,严重者出现麻痹性肠梗阻的表现。通过临床表现及影像学检查,可作出鉴别。
3、上皮性卵巢恶性肿瘤
20~30岁的卵巢癌少见,部分患者为体检时偶然发现,部分患者为受孕后检查时发现,这部分患者常无自觉症状,检查时发现盆腔单侧或双侧囊实性肿物,实性部分质硬,不活动,与周围组织浸润性粘连,肿瘤标记物升高,表现为CA125、CA199升高,AFP一般不升高,超声下可见实质区内血流丰富,血流呈低阻高排型。
4、浆膜下子宫肌瘤囊性变
浆膜下子宫肌瘤囊性变的部分患者可出现不同程度的腹痛、不适,依据其部位可出现不同程度的压迫症状,但大部分患者无症状,合并子宫肌壁间子宫肌瘤或黏膜下子宫肌瘤的患者,可出现不同的月经改变,妇科检查在子宫侧或子宫前后可及肿物,囊实性,与子宫关系密切,边界清楚,表面光滑,肿瘤标记物无升高,超声下可见盆腔低回声或等回声肿物,肿物内不均质状液性回声,可见周边血流。
治疗-治疗原则:
卵巢未成熟畸胎瘤恶性程度较高,应首先进行肿瘤细胞减灭术,尽可能使残存肿瘤直径≤2cm,然后再行手术治疗,手术后还需及早采取有效的联合化疗,防止复发而提高存活率。
治疗-药物治疗:
化疗药物:手术后通过化学药物杀死残存的癌细胞或阻止其生长,可有效防止复发,提高存活率。化疗药物的选择、应用的总疗程数及疗程间隔都有一定的要求,如果没有按照此要求给药,就不能达到治疗效果,常用的化疗药物有依托泊苷、顺铂、博来霉素等。常见不良反应有恶心、呕吐、脱发、口腔炎等。
治疗-相关药品:
依托泊苷、顺铂、博来霉素
治疗-手术治疗:
由于肿瘤绝大多数为单侧性,且患者多很年轻,故多主张做单侧附件切除,以保留生育功能。临床Ⅰ期患者不一定做淋巴切除术,Ⅱ期及Ⅲ期患者在条件允许的情况下最好还是做淋巴结清扫术。也有临床学者认为既然经探查淋巴结并不增大,现今又有有效的联合化疗方法可以防止复发,则不必要做常规性淋巴结清扫术。对于已有腹腔广泛种植转移的患者,应尽可能地做肿瘤细胞减灭术而达到肿瘤基本切净。由于肿瘤多为表面种植,很少实质浸润,手术剥除并不困难。手术将肿瘤切净是一个治疗成功的关键,对于广泛种植的病例仍旧可以保留健侧卵巢及子宫。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
卵巢未成熟畸胎瘤的恶性程度很高,近年来有效联合化疗的应用,使未成熟畸胎瘤的预后有了很大的改变,并可望达到100%的存活率。
预后-危害性:
卵巢未成熟畸胎瘤为恶性肿瘤,治疗不及时可有转移甚至死亡的风险。
预后-治愈性:
若能早期诊断,接受正规的治疗,多数患者可治愈,获得长期存活。
预后-治愈率:
暂无大样本数据统计。
预后-复发性:
卵巢未成熟畸胎瘤的复发率高。肿瘤的复发率与手术切除后的辅助化疗有密切关系,未用化疗或采用的化疗药物及方法不恰当,复发率很高,可达66.7%~93.8%,肿瘤还有反复复发的倾向。
日常-总述:
日常生活中家属及医生应注意给予患者爱与关心,多与患者沟通交流,树立战胜病魔的信心。同时患者应充分认识到良好稳定的心态、持久而合理的自我保健等对卵巢未成熟畸胎瘤治疗的重要性,养成良好生活习惯,增强体质,积极配合医生治疗;注意监测病情,警惕卵巢未成熟畸胎瘤的复发或转移。
日常-用药护理:
1、使用化疗药物的患者应遵循医嘱按时按量用药治疗,严密监测不良反应,如有严重的恶心呕吐、呼吸困难等应立即告知医生,妥善处理。
2、卵巢未成熟畸胎瘤需要进行疗程治疗,因此疗程未结束不要随意更换治疗药物或不要贸然停药,以免影响疗效。如有严重不良反应可在医生的指导下调整用药。
日常-生活管理:
1、接受化疗的患者,日常应注意口腔卫生,防止出现口腔溃疡。
2、劳逸结合,生活规律,保证充足的睡眠和休息,不能劳累,提高抗病能力。
3、根据身体状况适当的进行体育锻炼,增强体质,促进机体恢复。
日常-复诊须知:
卵巢未成熟畸胎瘤易复发,因此治疗结束后每半年复查1次,术后2年每年复查1次,直至5年。复查的内容包括妇科检查、肿瘤标记物、超声检查、CT、MRI检查等。
饮食调理:
术后6小时待患者完全清醒后,进流质饮食,如温开水、粥汤、萝卜汤、鱼汤等,忌食糖水、牛奶等易产气食物,以免出现肠胀气,待肛门恢复排气后,逐渐过渡到半流质、软食、普食,之后的饮食一般无特殊禁忌。
饮食建议:
1、少量多餐,不宜过饱。
2、进食高蛋白、高热量、高维生素饮食。
3、多吃新鲜蔬菜水果,保持大便通畅。
饮食禁忌:
1、禁吃辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒、芥末等。
2、避免吃霉变、熏制、腌制等致癌类别的食品。
预防措施:
卵巢未成熟畸胎瘤暂无有效的预防措施,应定期体检、早期发现、早期治疗、做好随访。
如有错误请联系修改,谢谢。
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