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疾病名称: 卵巢硬化性间质瘤疾病英文名称: sclerosing stromal tumor of ...
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疾病名称: 卵巢硬化性间质瘤
疾病英文名称: sclerosing stromal tumor of the ovary
疾病概述:
卵巢硬化性间质瘤(sclerosing stromal tumor of the ovary)是一种起源于性索间质的临床罕见的良性肿瘤,主要见于20~30岁的年轻女性。临床常表现为月经异常、下腹痛、不孕、男性化,少数可合并腹水,一般须通过病理学检查进行确诊。该肿瘤多见于单侧,预后好,一般经手术治疗后不会复发。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心
遗传性: 可能与遗传因素有关,在细胞遗传学检测中发现卵巢硬化性间质瘤存在第12染色体三体
就诊科室: 妇科、生殖医学科
发病部位: 卵巢
常见症状: 月经异常、盆腔疼痛、不孕、下腹部包块、男性化
主要病因: 病因迄今不明
检查项目: 妇科检查、血清激素测定、肿瘤标志物、超声检查、磁共振成像(MRI)、病理学检查
重要提醒: 本病预后好,但其带来的月经失调、不孕等严重影响生活质量,应尽早就医。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
临床少见,首次于1973年报告,国内外相关文献报道很少。在卵巢肿瘤中,卵巢性索间质肿瘤占到5%~8%,卵巢硬化性间质瘤是其中少见的一种类型。
流行病学-好发人群:
多见于20~30岁女性,但也可发生于青春期前和围绝经期。
病因-总述:
本病病因暂不明确,但卵巢硬化性间质瘤存在染色体结构和数目的异常,这可能与病因相关。也有研究表示卵巢硬化性间质瘤的形态可能与机体内分泌环境有关。
症状-总述:
卵巢硬化性间质瘤的临床表现缺乏特异性,可表现为月经异常、盆腔疼痛、下腹部包块、原发或继发不孕以及男性化,还可伴有下腹部包块引起的其他非特异性症状。其中半数病例首发症状为月经异常。
症状-典型症状:
1、月经异常
患者可出现月经周期紊乱、月经过多或过少等现象。部分患者在绝经后还可有出血等表现。
2、盆腔疼痛
盆腔疼痛是卵巢硬化性间质瘤的常见症状之一,主要表现是下腹部疼痛,根据肿瘤部位不同可发生在左侧或右侧,这可能是由于肿瘤对局部的压迫造成。
3、下腹部包块
临床上可能察觉不到包块的存在,可由查体、影像学检查发现,或出现腹部胀大、腰围增粗等表现。
4、男性化
部分病例中卵巢硬化性间质瘤具有内分泌功能,其中雌激素样作用较多见,但也有很少的病例表现为雄激素样作用,出现男性化,如出现胡须、多毛等。
5、不孕
卵巢硬化性间质瘤在临床上可出现原发或继发不孕,即从未有过妊娠史,未避孕而从未妊娠者为原发不孕;既往有过妊娠史,而后未避孕连续12个月未孕为继发不孕。当肿瘤切除后卵巢内分泌功能恢复正常,不孕者通常可妊娠及正常分娩。
症状-并发症:
卵巢硬化性间质瘤的常见并发症有胸水、腹水,临床可表现为胸闷、腹部的胀大、腰围增粗等。
症状-伴随症状:
下腹部包块可引起一系列非特异性症状。当下腹部包块较大时会出现压迫症状,如压迫膀胱出现尿频、尿急,压迫直肠出现腹泻、便秘等。
就医-急诊指征:
1、出现一侧下腹部突发的、剧烈的疼痛,难以忍受;
2、伴阴道大量出血;
3、出现其他危急的情况。
以上均须紧急处理,及时送往急诊科,必要时拨打急救电话。
就医-门诊指征:
1、患者月经周期紊乱、经量过多或过少,绝经后患者发生阴道出血;
2、伴下腹疼痛不适;
3、伴腹部胀大、腰围增粗等;
4、出现胡须、多毛等男性化体征;
5、未避孕而不孕;
6、触摸到下腹部有异常包块或体检发现有卵巢占位;
7、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、出现一侧下腹部突发、剧烈的疼痛,请及时前往急诊科就诊。
2、出现月经异常、下腹痛、腹胀、腰围增大、原发或继发不孕以及男性化等症状者,可于妇科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能需要进行妇科检查,着宽松、易于暴露的衣物,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有些什么症状?症状出现多久了?
2、您末次月经是什么时候?经期和经量的情况怎么样?
3、您的月经周期、经期和经量和以前相比有什么变化吗?
4、您有下腹痛的情况吗?具体是哪个部位痛?是什么样的痛?
5、您现在结婚了吗?怀过孕吗?有几个孩子?
6、关于现在出现的这些症状,您之前做过检查吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我得的是什么病?能明确诊断吗?
2、我还需要做哪些检查?要多久出检查结果?检查前要注意什么?
3、我的病情严重吗?需要住院吗?
4、瘤是良性的吗?
5、手术有几种方法?哪种适合我?有什么风险?
6、手术前有什么要注意的吗?
7、我的卵巢能保留吗?以后会影响我怀孕吗?
8、我需要复查吗?多久后复查?复查什么项目?
检查-预计检查:
患者出现月经不调、下腹痛等症状时应及时就医。就医时,医生会先询问相关病史,然后进行体格检查以了解患者健康状况,行妇科检查来初步判断包块的大小、质地、边界等情况,之后还会有选择的建议患者行血清激素测定、肿瘤标志物、超声、磁共振成像(MRI)、病理学检查等。
检查-体格检查:
1、腹部触诊
医生会对患者进行仔细的腹部触诊。卵巢硬化性间质瘤的患者可无明显体征,部分患者会在左侧或右侧下腹部附件区触及实性、光滑的包块,边界清楚。
2、妇科检查
通过妇科检查可以收集有关下腹部、外生殖器、阴道、宫颈、子宫、附件、肛门和直肠的信息。
(1)检查场景:进行检查前,医生会向患者说明注意事项,指导病人排空,并取得患者的同意和配合。检查时,病人需除去下身衣物并躺上检查台,两脚分别放上脚踏,并调至舒适的位置。医生在检查完外阴后,会使用窥器检查阴道和宫颈,同时采集宫颈分泌物标本。下一步会取出窥器行双合诊检查,一手两指放入阴道,另一手在腹部配合,其主要目的是为了了解子宫大小、形态、位置、质地和活动度,以及附件区是否有包块和其他相关情况。若未婚、阴道闭锁的患者,则使用直肠-腹部诊代替双合诊检查。
(2)检查注意事项:妇科检查前24小时禁止性生活、阴道检查、灌洗和阴道用药;做妇科检查时,尽量排尽小便。若可能做直肠-腹部检查或三合诊,则也应尽量排空大便。
(3)检查结果:医生可能会在左侧或右侧附件区触及实性、光滑的包块,边界清楚。
检查-实验室检查:
1、血清激素测定
部分卵巢硬化性间质瘤患者会出现性激素水平的变化,可表现为血清雌激素或睾酮的升高,并且伴有相应症状,雄激素测定可以协助诊断卵巢男性化肿瘤。
2、血清肿瘤标志物
可帮助判断肿瘤的性质,但更多用于病情监测和疗效评估。
检查-病理检查:
明确诊断只能依靠病理学检查。一般情况下,医生可能建议患者进行手术,在手术过程中取下部分肿瘤组织,立即送至病理科做快速冰冻切片染色的病理学检查,以便于医生在手术中判断切除范围。在手术完成后,还会对术中取下的组织进行病理学检查,以明确诊断和为后续治疗提供依据。
检查-影像学检查:
1、超声检查
超声能检测肿块部位、大小、形态,提示肿瘤性质,为卵巢硬化性间质瘤的诊断提供依据。检查结果中硬化性间质瘤呈实性高血流肿块,中心呈低回声区,彩色多普勒显示出外周血流。
2、MRI检查
MRI观察软组织比较有优势。MRI检查时,硬化性间质瘤在T2加权像上表现为不均一的高信号区,在T1加权像上表现为等信号或低信号。
诊断-诊断原则:
由于卵巢硬化性间质瘤在临床上少见,诊断起来有一定的困难。年轻女性,尤其是30岁以下者,若有月经紊乱或不孕的症状,盆腔内触及实性光滑包块,应考虑卵巢硬化性间质瘤的可能。在诊断过程中,医生可能会建议行妇科超声检查、病理学检查和免疫组织化学染色来鉴别卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤等其他性索间质瘤,恶性肿瘤如库肯勃瘤,以及其他非肿瘤性疾病引起的盆腔包块。
诊断-鉴别诊断:
1、卵巢纤维瘤
卵巢纤维瘤是卵巢性索间质瘤中最常见的一种良性肿瘤,可无明显临床症状,有症状者主要为腹痛、腰围增大和肿瘤压迫症状。偶可伴有腹水或胸水,称为梅格斯综合征。与硬化性间质瘤相比不同的是,纤维瘤多见于中年妇女,内分泌紊乱症状不明显。通过病理学检查可进行鉴别。
2、卵泡膜细胞瘤
卵泡膜细胞瘤为有内分泌功能的卵巢实性肿瘤。绝大多数为良性肿瘤,常合并子宫内膜增生,甚至子宫内膜癌。临床一半以上病例会出现雌激素分泌增多的症状,如阴道不规则出血、月经过多、闭经、绝经后出血等,还可出现男性化、腹痛、腹胀等表现。但相较于硬化性间质瘤,卵泡膜细胞瘤大多数发生在绝经后女性,其他年龄段也可出现,通过病理学检查可鉴别。
3、颗粒细胞瘤
颗粒细胞瘤在病理上分为成人型和幼年型。成人型可发生于任何年龄,高峰为45~55岁,幼年型罕见,主要发生在青少年,恶性程度高。肿瘤能分泌雌激素,临床上可出现假性性早熟、月经紊乱、不规则阴道流血、子宫内膜增生等症状,伴有血清抑制素和抗米勒管激素的升高。两者临床症状类似,均有一部分发生在生殖年龄妇女,因此鉴别多需靠病理学检查。
4、库肯勃瘤
多数患者在30~50岁之间,肿瘤多为双侧,病理学检查可以鉴别。
5、卵巢血管瘤
血管丰富的卵巢硬化性间质瘤需与血管瘤鉴别。卵巢血管瘤多发生在婴幼儿,常缺乏明显临床症状。肿瘤多为单侧,也可双侧。病理学镜下检查呈海绵状血管瘤或海绵状毛细血管瘤,但不具备硬化性间质瘤其他的形态特征。
治疗-治疗原则:
卵巢硬化性间质瘤为良性肿瘤,但多数患者出现的月经异常、下腹痛、原发或继发不孕等症状,影响生育和生活质量。治疗目标是去除病因、改善症状。一般情况下,采取手术治疗的方式。
治疗-药物治疗:
目前本病暂无有效治疗药物。
治疗-相关药品:
暂无。
治疗-手术治疗:
卵巢硬化性间质瘤为良性肿瘤,预后好,经手术治疗后可成功治愈。
1、卵巢肿瘤剥除术
卵巢肿瘤剥除术主要是把卵巢中的肿瘤组织进行剥除,而保留剩下的卵巢。年轻女性单侧肿瘤可行卵巢肿瘤剥除术;若双侧卵巢均有病变,为保留生育功能,应争取行卵巢肿瘤剥除术而非附件切除。
2、患侧附件切除术
若肿瘤较大,或病变组织无法剥除,则可行患侧附件切除术,即患侧输卵管卵巢切除术。
治疗-治疗周期:
治疗周期与病情、治疗方案、治疗时机、个人体质等有关,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可能存在个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
卵巢硬化性间质瘤为良性肿瘤,预后较好,一般不发生转移,术后一般不会复发。但卵巢硬化性间质瘤不会自愈,部分患者会出现相应症状影响日常生活和工作,需积极就医接受治疗。
预后-危害性:
1、卵巢硬化性间质瘤部分患者会出现不孕,影响生育,影响日常生活质量。
2、本病常出现月经不调、下腹痛等不适,若不及时就医,可能会给患者的生活、工作带来极大的不便,并且造成一定的心理压力。
预后-自愈性:
卵巢硬化性间质瘤一般不会自愈,需积极就医接受治疗。
预后-治愈性:
卵巢硬化性间质瘤经手术治疗后,可以有效改善不适症状,甚至获得临床治愈。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-复发性:
经手术治疗后,一般不会复发。
日常-总述:
良好的心理护理对疾病康复有重要意义,家属应多关心、安慰患者,使其积极配合治疗。同时患者应谨遵医嘱,术后做好护理,养成良好的生活习惯,若有不适应及时告诉医生,并定期复查。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)卵巢硬化性间质瘤患者早期因月经量增多、经期延长或在下腹部触及包块,而产生复杂强烈的心理反应,例如担心影响夫妻性生活、肿块恶变危及生命等。
(2)患者在未明确诊断前,常表现出紧张、害怕、担忧等不良情绪。
(3)患者确定诊断后,若不了解本病知识,可能会出现恐惧甚至绝望的情绪。
(4)当患者获知此病为良性肿瘤后,有急于手术解决或不予理会的心理。
2、护理措施
(1)家属应鼓励患者倾诉内心感受,缓解心理压力,减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。
(2)患者可适当了解本病相关知识,以积极的心态应对,树立战胜疾病的信心。
(3)家属也应当告知患者要重视自身健康,积极治疗,以免影响生育。
日常-生活管理:
1、注意休息,规律作息,保证充足的睡眠,避免熬夜、过度劳累。
2、保持休息环境清洁、安静、舒适。
3、定期更换床单、被罩,保持床铺的平整、清洁。
4、注意保暖,及时添减衣物,避免受寒感冒。
5、适当进行体育锻炼,以助于增强体质,促进机体恢复。
日常-复诊须知:
卵巢硬化性间质瘤手术后患者应遵医嘱定期于门诊复查,以了解术后康复情况。一般复诊时间为术后1个月。
日常-术后护理:
经卵巢肿瘤剥除术或患侧附件切除术的患者均应注意在术后进行护理。
1、预防感染
经手术治疗后应注意保持创口卫生清洁干燥,遵医嘱服用相应预防感染的药物。
2、活动管理
要保持良好的休息和足够的睡眠。按循序渐进的原则进行活动,每2小时可由护理人员协助翻身一次,生命体征平稳后鼓励尽早下床活动,下床活动时间因人而异,一般于手术后24小时可开始,病重者可适当推迟。
3、饮食管理
一般手术病人可于术后6小时进食流质饮食如米汤、鸡蛋汤等,但应避免进食产气食物如牛奶、豆浆等。肛门排气后,改流质为半流质如瘦肉粥等,逐步过渡到普通饮食。
4、手术治疗后患者可有如下并发症,应注意观察,如有不适,及时报告医生。
(1)腹胀:多因手术、麻醉造成肠蠕动减慢,或由炎症、低钾引起,应告知医生,并遵医嘱进行处理。
(2)便秘:鼓励进行活动,能进食者多饮水,吃蔬菜、水果,必要时遵医嘱服用缓泻药。
(3)尿潴留:护理人员可协助患者坐位或诱导排尿,若以上措施无效,则行导尿术。
饮食调理:
均衡合理的饮食管理对卵巢硬化性间质瘤患者的术后恢复有着重要意义。术前患者如果有足够的营养储备,可增强对手术的耐受力,使得术后伤口迅速愈合,早日康复。而术后患者由于手术创伤的影响,应当遵循流质饮食、半流质饮食、软食逐渐过渡至普通饮食的原则,通过各种途径供给营养。患者日常也要养成良好的饮食习惯,使机体处于健康状态。
饮食建议:
1、手术前患者应进食含有高能量、高蛋白、高碳水化合物的食物,如肉类、奶类、豆类、鱼、鸡蛋、巧克力、糖类、坚果类等食物,以增强机体抵抗力,满足术后能量的消耗,防止低血糖,减少术后并发症。但摄入的能量也不能过多,以免引起肥胖。此外,还应合理补充维生素、微量元素和保证体内充足的水分。
2、术后患者应遵循流质、半流质向普通饮食过渡的原则,具体时间视创伤和恢复情况而定。一般可于术后6小时进食流质饮食如米汤、肉汤冲蛋花等,但应避免进食产气食物如牛奶、豆浆等。肛门排气后,改流质为半流质如瘦肉粥、蛋羹等,逐步过渡到普通饮食。
3、术后饮食应当视病情而定,原则上应当进食高能量、高蛋白、高维生素的食物,如肉类、奶类、豆类、鱼、鸡蛋、蔬菜和水果等。要注意进食适量的维生素C和B族维生素对术后创口的恢复有重要的作用。
4、平时患者应当养成定时、定量进食的习惯,不偏食、不挑食、不暴饮暴食。可以选择整洁、舒适、优美的进食环境,保持轻松愉悦的心情,有利于食物的消化吸收。
饮食禁忌:
1、不宜食用刺激性食物,如辣椒、生葱、生蒜等。
2、忌烟限酒,保持机体的健康状态。
3、少食腌制、烟熏的食物,忌食霉变的食物,要选择新鲜、无毒、无害的食物。
预防措施:
卵巢硬化性间质瘤目前暂无有效预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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