脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma）是一种少见的、发生于脑室内脉络丛上的中枢神经系统肿瘤，起源于脑室的脉络丛上皮细胞，一般生长缓慢，极少发生恶变，好发于儿童，常伴有脑积水引起的头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状。目前，手术切除肿瘤是治疗本病的主要方式。

无传染性。

本病较少见，仅占脑肿瘤的0.5%～1%。

经手术治疗后，死亡率不到1%。

好发于儿童，多数在10岁以内发病。

本病的病因和发病机制暂时尚不明确。虽然有实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤，且人乳头状瘤病毒E6、E7癌基因亦与肿瘤的发生有关，但目前尚无与肿瘤发病直接相关的证据。另外，本病也可能由残留的胚胎组织所致。

脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而产生的颅内高压症状。常见症状为头痛、恶心、呕吐，儿童患者中常有头围增大，半数以上患者有视乳头水肿（早期表现为一时性视物模糊甚至黑蒙，持续数秒，多发生在转动眼球时，长期可引起视野缩窄）。此外，患者早期可有癫痫发作，以后可表现出易激惹、精神不适、淡漠甚至意识改变、长期视物模糊。

1、脑积水与颅内压增高

（1）婴幼儿颅内压增高表现为头围增大和前囟变硬，精神淡漠，嗜睡或易激惹。

（2）较大的儿童及成人表现为头痛、呕吐、一过性视物模糊或视物黑蒙，甚至可出现阵发性昏迷。

2、局限性神经系统损害

（1）肿瘤生长在侧脑室者，半数有对侧轻度锥体束征（病理反射阳性，医生查体可以发现），个别位于侧脑室者可表现为头部包块。

（2）肿瘤位于第三脑室后部者，表现为双眼上视困难。

（3）肿瘤位于后颅凹者，表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍（动作笨拙、不协调、平衡障碍）等。

（4）肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些病人表现为头疼突然加剧或缓解。

（5）少数病人会出现强迫头位，即头部被迫地保持一种特殊的姿势。

重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响，可导致癫痫发作。

患者突然出现头痛、呕吐、视物模糊，甚至昏迷。

以上情况需急诊处理或拨打120急救电话。

1、长期反复出现头痛、恶心、呕吐、一过性视物模糊。

2、婴幼儿发现有头围增大，囟门变硬情况。

3、反复癫痫发作，或近期突然表现出神情淡漠、易激惹等异常的意识改变。

以上情况均须及时就医咨询。

1、情况危急者，及时就诊于急诊科。

2、病情平稳者，于神经外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，需要患者配合完成各种动作，尽量穿适合运动的衣服。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、患儿需由家属陪同就诊，准备好想要咨询的问题。

6、若需要做脑脊液检查，请提前遵医嘱做好准备。

1、您/您孩子都有哪些症状？什么时候开始的？有多久了？

2、您/您孩子的精神状态有什么变化吗？比如过去孩子很热情开朗，现在却冷漠迟钝，过去情绪稳定，现在却躁动不安、强哭强笑？

3、您/您孩子在运动上跟以往比有什么变化？是否出现不协调、动作笨拙、平衡感差的情况？

4、您/您孩子有发作过癫痫吗？

5、关于这些情况，之前做过什么检查？

6、您/您孩子以前有过哪些疾病？有没有做过手术？

7、您的家族里有人患类似疾病吗？

1、我/我孩子得的是什么病？是癌症吗？

2、需要做什么检查？

3、CT辐射对小孩有影响吗？

4、脑脊液检查小孩子可以做吗？要不要麻醉？有什么危险？

5、我/我孩子为什么会得肿瘤？

6、这个病可以治愈吗？会复发吗？

7、这个病如何治疗？

8、手术治疗需要花费多少钱？

医生询问病史后，可能会先对患者进行简单的体格检查，例如婴幼儿囟门张力是否增高、病理反射是否引出、指鼻试验、对指试验等共济运动检查，之后可能建议进行X线平片、头颅CT、MRI检查，高度怀疑时可能会进一步建议进行核磁共振脑血管造影（MRA）或脑血管造影、脑脊液检查。

1、一般检查

医生对患者的一般情况（性别、年龄、发育情况）、生命体征（体温、脉搏、呼吸、血压）、体态等做一个整体了解。

2、意识状态检查

医生通过与患者的交流、互动、小测试，来检查患者的知觉、思维、情感等意识内容的状况，患者可能出现淡漠、嗜睡、易激惹等意识状态异常表现。

3、头部检查

医生对患者头部进行观察和触诊，并检查眼球的运动情况。可能出现头颅增大、囟门张力增高、头部触及包块、双眼上视困难、眼球震颤。

4、神经专科检查

（1）病理反射检查：需要患者仰卧，医生在足、小腿部进行特殊体征的检查，观察是否出现阳性反应。

（2）共济运动检查：医生会指导患者做指鼻试验、对指试验、轮替动作、闭目站立等动作，观察患者是否能协调完成动作，是否出现阳性体征。

腰椎穿刺之后进行脑脊液检查，可见脑脊液呈黄色，蛋白含量增高，偶见血性。

肿瘤组织活检的病理诊断是确诊脉络丛乳突状瘤的金标准，一般在术后取出，从切除的肿瘤组织中处取少部分，并送往实验室进行分析。良性的脉络丛乳头状瘤，肉眼呈粉红色、结节样生长，表面呈细小的乳突状或颗粒状，镜下可见肿瘤细胞分化良好，酷似正常的脉络丛组织形态。

腰椎穿刺检查可以帮助医生观察脑脊液情况，判断是否有颅内压升高及出血，有助于判断是否存在恶变。

1、检查过程

腰椎穿刺在下背部的腰椎进行。检查时，患者需要侧卧，双手抱膝使腰椎后凸，医生将穿刺针插入两块腰椎骨(椎骨)之间，取出脑脊液样本。检查后，穿刺部位用消毒纱布块固定，患者需要去枕平卧4小时～6小时。整个过程大约需要45分钟。

2、检查风险

由于腰椎穿刺属于创伤性的操作，可能会出现头痛、背部不适、出血、脑干疝等情况。患者在接受操作前应与医生充分沟通，理解腰穿操作的必要性，不必过度畏惧。

3、检查结果

合并有梗阻性脑积水时腰椎穿刺可见颅内压增高。

1、X线平片

头颅X线平片示颅缝增宽、颅面比例失常、颅盖呈“银线”征等颅压增高征象。儿童患者中约21%有钙化。

2、CT检查

常规需要检查头颅CT，可见脑室明显增大，内有稍高密度影，增强后病灶均匀强化，肿瘤将正常脉络丛吞噬，呈叶状外观，内有点状钙化，有时可见蛛网膜下腔出血。

3、核磁共振（MRI）检查

常规需要检查头颅和全脊髓MRI，可见T₁WI像肿瘤呈低或等信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高；T₂WI像为高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则，内可见局灶出血、钙化与血管流空影。

4、核磁共振血管造影（MRA）或脑血管造影（DSA）

（1）MRA是无创的，不需要注射造影剂，所需时长一般30~60分钟；DSA有创，需要空腹进行，至少禁食8小时以上，其检查结果可以为医生进行手术提供较可靠的客观依据。

（2）影像可见较深的肿瘤染色，并可显示来自正常脉络丛的脉络膜动脉扩张，位于三角区内的侧脑室肿瘤常为外侧脉络膜后动脉，第四脑室内肿瘤常为小脑后下动脉的分支，而第三脑室脉络丛乳头状瘤为内侧脉络膜后动脉。

根据患者的病史、临床表现，结合相关的检查结果进行分析，一般可以确定诊断。在诊断过程中，需注意与脑室内其他部位及其他来源的肿瘤进行鉴别。

以下为本病的诊断要点：

1、儿童好发。病程可持续2～6个月左右。

2、常无特殊症状，以颅内压增高表现为主。患者就诊时肿瘤常很大。视乳头水肿多见。视觉症状特别是同向偏盲常见，有的病人可有精神症状，脑积水和颅高压征。可有癫痫、易激惹、精神不适及视物模糊等，局灶症状常不明显。

3、儿童患者中常有头围增大。

4、CT示脑室明显增大，内有含钙化稍高密度影，呈均匀强化。

5、MRI上肿瘤T₁WI像呈等或低信号，T₂WI像为等、低或高信号，可见局灶出血、钙化与血管流空影。脑血管造影示较深的肿瘤染色，并可显示来自正常脉络丛的增粗的肿瘤供血动脉。

6、病理证实。

1、脉络丛癌

多见肿瘤细胞沿脑脊液散播，一般情况较脉络丛乳头状瘤差，CT可见肿瘤充满脑室，病灶有坏死、囊变或钙化。脉络丛癌缺少正常脉络丛乳头样结构，所以脑脊液分泌量少，脑室扩大不如脉络丛乳头状瘤。

2、脑室内脑膜瘤

好发于成年女性（＞25岁），肿瘤轮廓光整，呈圆形或椭圆形，不伴有交通性脑积水或阻塞远端脑积水，有助于鉴别。

3、室管膜瘤

儿童好发于幕下第四脑室，成人则好发于侧脑室，发生于侧脑室者常见囊变，位于第四脑室者钙化明显，增强后扫描强化程度远不如脉络丛乳头状瘤明显。

4、髓母细胞瘤

儿童后颅凹最常见的肿瘤，好发于小脑蚓部，典型者增强后见小囊大结节样强化。

脉络丛乳头状瘤的治疗目的是尽量消除肿瘤，提高生存率，减少术后并发症。手术全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的唯一疗法。

可在手术或放疗后的辅助使用化学药物治疗，常用药物有卡氮芥、消瘤芥等静脉滴注，也可用氯乙环己亚硝脲口服，目前治疗效果尚不尽如人意，并未广泛应用。

卡氮芥、消瘤芥、氯乙环己亚硝脲

可进行开颅手术，进行肿瘤切除。

放射疗法使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。治疗过程类似做影像学检查。肿瘤全切除后不需要辅助放化疗，对不能手术的残余肿瘤或复发肿瘤，放疗是否有效仍存在争议。脉络丛乳头状瘤恶变为脉络丛癌时，对放射线敏感性增强，放射治疗常可取得一定的效果。

住院手术时间一般为10天左右，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经治疗，一般预后良好。近年随着手术技术提高，全切术后5年无复发存活率已达100%。

本病可使患者出现神经功能障碍，如动作笨拙、不协调等，严重影响患者生活质量。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。

本病可治愈。

绝大多数可治愈。

本病可根治。

经彻底治疗后，一般不会复发。

肉眼下全切除者10年生存率85%，次全切除者10年生存率56%。（10年生存率是指经过治疗后，生存10年以上的患者占得比例是多少）

本病预后良好，一般不需要长期特殊护理。需要注重术后的护理，遵医嘱定期复查，出现不适及时就诊，长期保持良好的生活习惯和乐观心态。

1、心理特点

（1）儿童患者可能会表现出淡漠、嗜睡或易激惹等症状，往往导致家长出现烦恼、怨恨、急躁情绪。

（2）成年患者由于对该病的病程和预后缺乏认知，而产生过度焦虑或恐惧感。

2、护理措施

（1）对于儿童患者，家长应该对本病的病程、预后有一定了解，了解各种检查措施的必要性，消除顾虑，建立积极面对疾病的心态。

（2）对于成年患者，应该多了解本病的概况、一般病程及预后情况，积极配合治疗方案，建立对本病的正确认识，消除焦虑和恐惧感。

（3）若患者存在精神障碍等情况，家属在患者情绪不稳定情况下应及时给予安抚，控制患者情绪。

1、术后应该卧床静养，保持安静和良好舒适的环境。

2、减少脑力和体力劳动，也应避免长时间使用电脑和手机等。避免过度疲劳和头部剧烈活动。

3、适当参加娱乐活动与体育锻炼，增强体质，改善手术与疾病导致的抵抗力下降，促进疾病康复。

若再次出现头疼、恶心、呕吐、视物模糊等症状，应及时就医。

需要遵医嘱定期复查，长期随诊。术后第一年3～4个月复查一次，术后第二年4～6个月复查一次，之后可半年到一年复查一次。复查时需要做头颅和脊髓MRI，观察是否有复发和转移。

1、注意创口情况，观察是否有出血，避免压迫手术创口。

2、固定好引流袋，使引流袋内口低于引流管出颅位置，防止逆行感染。还需防止引流管脱出、扭曲，观察引流量、引流液颜色，如果引流袋由浅变深，引流量明显增加，要及时报告医护人员处理。

3、严密观察血压、脉搏、呼吸等生命体征，有异常及时告知医护人员处理。

4、保持口腔清洁，每日进行口腔清洁2次，进食后漱口。

5、躁动病人可置好床栏，系好约束带，防止坠床。

6、长期卧床者注意给病人翻身，保持床单平整、干燥、清洁，防止压疮。

术后患者应遵医嘱合理饮食，注重营养均衡，合理的饮食调护有利于患者术后尽快恢复。

1、术后患者清醒后，吞咽反射、咳嗽反射、肠鸣音等恢复可进流质饮食，即各种汤类。随后可根据患者情况，逐步调整为半流质饮食（粥类）以及正常饮食。

2、饮食以高蛋白、高热量、低脂肪、易消化为原则，例如牛奶、瘦肉、鱼类、米饭等。

3、给予高维生素、高纤维饮食，即各种蔬菜、水果，避免便秘。

1、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料，不利于康复。

2、生冷，寒凉，油腻食物应少食。

3、避免辛辣刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

本病病因暂时不明，无有效预防措施。