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疾病名称: 脉络膜骨瘤疾病英文名称: choroidal ostcoma疾病别名: 骨迷离瘤疾病概述...
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疾病名称: 脉络膜骨瘤
疾病英文名称: choroidal ostcoma
疾病别名: 骨迷离瘤
疾病概述:
脉络膜骨瘤(choroidal osteoma)是由成熟骨组织构成的位于脉络膜的一种良性肿瘤。多见于青年健康女性,发展缓慢,多无自觉症状,常不易被发现,瘤体较大或波及黄斑时出现症状,表现为视力下降、视物变形和视野缺损等。目前本病缺乏有效的治疗方法。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 与遗传有关
就诊科室: 眼科
发病部位: 眼
常见症状: 视力下降、视物变形和视野缺损
主要病因: 病因不明
检查项目: 眼底检查、荧光素眼底血管造影、超声检查、CT检查、病理组织学检查
重要提醒: 若发现脉络膜骨瘤引起继发性视网膜下新生血管膜形成,可导致视力逐渐丧失,甚至失明。因此,应及时就医,尽早治疗。
相关中医疾病: 骨疽、骨瘤、骨痨、石疽
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
单眼发病多见,双眼发病仅占28%。
流行病学-好发人群:
多见于20~30岁的健康女性青年,国内男性病例约占40%,比例高于国外报道。
病因-总述:
脉络膜骨瘤的病因尚不明确。目前多数人认为本病是由脉络膜内先天残留的原始中胚叶组织发育而来,因而有骨迷离瘤之称。在脉络膜骨瘤显示出明显遗传倾向的多个家系报道中,主要为双眼病例,其中包括母女、父子、姐弟及双胞胎患病,而在单眼病例中未见类似表现。
症状-总述:
脉络膜骨瘤的患者多无症状,出现症状者表现为视力下降、视物变形和视野缺损等,80%的病例视力在0.5以上,10%的病例视力低于0.1,至今仅有1例报道双眼视力完全丧失。慢性的视力障碍多为肿瘤表面的视网膜变性所致,而急性者多由黄斑区的脉络膜新生血管产生。
症状-并发症:
本病可继发视网膜变性、视网膜下新生血管膜等。脉络膜新生血管产生后因不稳定,可破裂,形成视网膜下出血。
症状-伴随症状:
脉络膜骨瘤患者可同时伴有同侧偏头痛,偶尔伴有恶心、喷射性呕吐等。
就医-门诊指征:
1、视力下降。
2、视野缺损。
3、看东西出现变形、扭曲。
4、出现其他严重、持续或进展症状、体征。
出现上述情况须及时就医。
就医-就诊科室:
患者可到眼科就医治疗。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对眼部进行相关检查,尽量不要佩戴隐形眼镜,可佩戴框架眼镜,方便检查。
3、检查当天可能会做眼部CT检查,身上不要有金属制品;备孕或怀孕的女性,检查前需向医生说明情况,必要时也需接受检查。
4、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量,方便与医生沟通。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、可由家属陪同就诊。
7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状呢?
2、除了眼睛,您是否还有其他不舒服的地方?
3、您的症状什么时候开始的?
4、您的症状是突然发生还是渐渐加重的?
5、您的家人中有过类似的情况吗?
6、您最近有在服用哪些药物吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我得了什么病?
2、导致我得这种病的原因有哪些?
3、我需要做哪些检查?
4、我可以接受哪些治疗?这些治疗方法是否有副作用?
5、这个病治疗效果如何?会复发吗?
6、日常生活中我需要注意什么?
7、这个病是否会遗传?我家里人是否需要接受检查?
检查-预计检查:
患者出现视力下降、视物变形和视野缺损等症状时,需要及时就医治疗。就医后,医生首先会进行眼底检查,以初步评估患者眼底病变情况。之后,医生可能通过荧光素眼底血管造影、超声检查、CT检查、病理组织学检查等,来帮助进一步明确诊断。
检查-体格检查:
眼底检查是临床上常见的检查方法,对初步评估眼底病变的性质和病变程度具有重要意义。脉络膜骨瘤眼底检查可见:
1、眼底后极部视神经乳头黄斑区有黄白色、卵圆形或不规则如地图状或扇贝状的轻微隆起的肿物。
2、病变周围呈橙红色,边界圆钝不整齐有如伪足状。肿瘤大小和隆起度不等,表面凹凸不平,有棕色素沉着,有时有出血。
3、肿瘤表面可见由微小血管分支组成的血管丛。很多脉络膜骨瘤侵犯黄斑区,并可有新生血管膜出血、浆液性视网膜脱离。
检查-病理检查:
组织病理学检查显示脉络膜骨瘤由致密的骨小梁及衬以内皮细胞的大血窦和毛细血管所组成,可见大量的成骨细胞、骨细胞和破骨细胞。骨小梁间的髓腔可见疏松的纤维血管成分、肥大细胞和泡沫间质细胞。脉络膜毛细血管变薄或消失,脉络膜黑色素细胞向肿瘤表面或巩膜移行,肿瘤表面的部分视网膜色素上皮细胞(RPE)变得扁平和局灶性色素脱失,可见含色素颗粒的噬黑色素细胞聚集在Bruch膜上。
检查-影像学检查:
1、眼底荧光素血管造影
此项检查是将荧光染料从静脉(多为肘静脉)注入人体后,使用荧光染料对应的激发光源照射眼底,同时用特定滤光片获取发射光谱内的荧光,将眼底血管形态及其灌注的过程记录下来的过程,是了解眼底血管及其供养组织形态和功能信息的重要手段。脉络膜骨瘤造影早期病变处为强荧光。造影过程中荧光逐渐加强。造影晚期呈斑驳状荧光染色。如有视网膜下新生血管,早期可有网状的荧光素渗漏,色素和出血会遮挡荧光。
2、超声检查
超声检查可以实时动态扫描可提供病灶的位置、大小形态及与周围组织的关系,对所探测病变获得直观、实际的印象。用于屈光间质明显混浊时评价眼球后节的解剖结构情况,如明确眼球内异物及位置、性质,评价眼内肿物的性质等。脉络膜骨瘤超声检查显示超高的反射和极强的声影。
3、CT检查
CT检查有助于眼部肿瘤的诊断和鉴别诊断,脉络膜骨瘤CT检查显示眼底后极部有CT值增高与骨密度相同的病灶。
诊断-诊断原则:
医生首先会详细询问患者家族中有无类似病史,然后根据患者出现视力下降、视物变形和视野缺损等症状,结合眼底检查可见肿瘤位于视神经乳头黄斑区,可以初步诊断。此外,医生会通过荧光素眼底血管造影、超声检查、CT检查、病理组织学检查等,来帮助进一步明确诊断。在诊断过程中,医生需要排除脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌、脉络膜黑色素瘤等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、脉络膜血管瘤
眼底为杏黄色或橘黄色似球形隆起,后彻照透红光。荧光素眼底血管造影于动脉前期显示脉络膜血管形态的荧光,迅速荧光素渗漏,浓密的强荧光持续至晚期。B超检查显示脉络膜囊样高反射波。
2、脉络膜转移癌
眼底为灰白色或黄色、圆形或卵圆形或散在的成片隆起的肿物,局限于脉络膜,不累及视网膜。荧光血管造影早期遮挡荧光,晚期有斑驳状强荧光。
3、脉络膜黑色素瘤
眼底为一灰色或灰棕色肿物,后彻照检查不透红光。在荧光造影早期正常脉络膜荧光被肿物遮盖无荧光,动静脉期肿物呈斑驳状。B超检查显示低密度回声及脉络膜“挖空现象”。
4、巩膜脉络膜钙化
临床表现为轻度隆起的眼底黄白色地图状病灶,CT及超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同的影像。但巩膜脉络膜钙化多见于中老年患者,病灶多位于周边部眼底,表面有时呈现火山岩状隆起。患者可伴有以低钾性代谢性碱中毒为特征的常染色体隐性遗传性综合征。组织病理学检查病灶主要为无细胞、不定形的嗜碱性物质。
5、眼内骨化
常发生在由外伤、 炎症或先天性发育异常等原因所致的长期萎缩眼内,CT和超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同眼内骨质影像。但眼内骨化常因并发性白内障或其他的眼前段异常而无法查见眼底,影像学检查眼轴短于正常眼,视力丧失及病史有助于鉴别诊断。组织病理学检查在化生的骨质中,多无血管成分,亦无脉络膜骨瘤中所见到的成骨细胞和破骨细胞,仅有少量的类似骨细胞样的细胞——其细胞核小且浓缩,表明该骨质本身无增长能力。
6、脉络膜炎症
常有玻璃体的细胞浸润,CT及超声波检查有助于与这些疾病的鉴别诊断。
治疗-治疗原则:
无症状的脉络膜骨瘤以临床观察为主,因其为良性肿瘤且视力损害多不严重,目前尚无方法可限制肿瘤的生长。因视网膜下新生血管膜位于中心凹附近,激光光凝治疗多影响视力,可考虑光动力疗法治疗或眼内注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物治疗。
治疗-药物治疗:
眼内注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物治疗对本病有一定的效果。
治疗-相关药品:
暂无。
治疗-手术治疗:
本病一般无需手术治疗。
治疗-其他治疗:
经瞳孔温热疗法可以促使肿瘤萎缩,即使病变侵犯黄斑区亦可采用。
治疗-治疗周期:
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
脉络膜骨瘤是一种发展缓慢的良性肿瘤,目前尚无较好治疗办法。对视力影响程度与肿瘤部位及其引起的继发性视网膜变性或视网膜下新生血管膜有关。
预后-危害性:
长期进行性视网膜变性可导致视力逐渐丧失,视网膜下新生血管膜出血亦可引起视力突然丧失,影响患者的生活和工作。
预后-自愈性:
本病一般不会自愈。
预后-治愈性:
脉络膜骨瘤目前尚无较好治疗办法,很难治愈。
预后-根治性:
本病难以根治。
日常-总述:
患者日常需要保持良好的心理状态,同时注意用眼卫生,避免用眼过度导致用眼疲劳。
日常-心理护理:
1、心理特点
本病患者常有较大的心理压力,也会出现紧张、焦虑等不良情绪。
2、护理要点
患者树立战胜疾病的信心,正确对待疾病,积极配合治疗。家属可以多与患者多沟通,加强交流,了解患者的心理动态,给予心理疏导,消除其紧张、焦虑的情绪。
日常-生活管理:
1、科学作息
保证睡眠充足,避免过度劳累。保持精神愉快。避免过度使用患眼。
2、卫生保健
加强用眼保护,保持卫生,避免挤眼,勿用手揉眼。
3、日常锻炼
积极锻炼身体,增强体质,提高机体抵抗力,但应避免过重的体力劳动和剧烈活动。
日常-复诊须知:
因本病进展缓慢,患者需要严格按照医嘱进行复查,了解疾病的进展情况。
饮食调理:
本病通常无需特殊饮食调理,但规律饮食,合理膳食,保证营养物质的摄入,对缓解不适和促进疾病恢复可起到一定的积极作用。
饮食建议:
1、提倡合理低脂饮食。
2、进食富含叶黄素、玉米黄素、抗氧化剂的食品,如玉米、胡萝卜、水果、甘蓝菜等。
3、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质。
饮食禁忌:
1、戒烟、限酒,减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。
2、少食海鲜类食物。
3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。
预防措施:
本病暂无有效的预防措施,有本病家族史者备孕前可进行相关遗传学咨询。
如有错误请联系修改,谢谢。
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