慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（chronic eosinophilic pneumonia，CEP）又称迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症，指病因不明的血嗜酸性粒细胞增多伴肺嗜酸性粒细胞浸润。其临床表现常较隐匿，患者在明确诊断前多存在较长时间的不典型的临床表现，如发热乏力、体重下降、夜间多汗等。

无传染性。

多见于30～40岁中青年女性，近半数患者有过敏疾病史。

本病的病因尚不清楚，可能是一种自身免疫性疾病，也有学者认为可能与寄生虫（钩虫、蛔虫等）及药物所致的变态反应有关。

CEP无特异性临床表现。起病常隐匿。部分患者可有发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、淋巴结肿大等症状。

CEP无特异性临床表现。起病常隐匿，有些患者在确诊前已患病数月，平均时间长达7.7个月。常见症状为发热，可为低热或高热，自感乏力、体重下降及夜间多汗。患病初期为干咳，以后咳少量黏液痰，偶有咯血，可有胸痛。疾病进展后可出现进行性气短，严重者还可发生呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。部分患者可出现淋巴结肿大及肝大。在未经治疗的患者，上述症状可以持续存在。值得注意的是40%的过敏性肉芽肿血管炎（CSS）病例可先出现肺浸润、哮喘及嗜酸性粒细胞增多，后出现系统性血管炎的表现，提示在某些患者CEP可能为CSS的一部分。

呼吸衰竭、呼吸窘迫综合征等。

患者出现发热、乏力等症状时，应及时就医，医生通常会建议患者进行相关检查，主要包括血常规、免疫学检查、X线、CT等检查，病情需要时，医生还可能要求检查肺功能。

1、血常规

CEP患者周围血白细胞总数常中度升高，60%～90%患者的白细胞分类显示嗜酸性粒细胞增多，甚至高达90%。可出现血小板增加、正常细胞正常色素性贫血、血沉增快。

2、免疫学检查

血清IgE水平升高。

3、痰液及BALF检查

痰液及BALF中嗜酸性粒细胞增多，甚至在周围血嗜酸性粒细胞正常时，痰及BALF中亦可出现此种改变，因此，支气管镜及BALF检查对疾病的确诊很有意义。

肺功能检查：主要为中、重度限制性通气障碍和弥散功能减低，伴哮喘时可有阻塞性通气障碍。急性期可出现低氧血症。

1、普通X线胸片

主要特征为：

（1）非节段性均匀的肺实变阴影，病变边缘模糊，可有非典型性改变如结节状阴影、弥漫性磨玻璃样改变、肺不张及病变内空腔形成。

（2）肺内病变发生于外2/3肺野，即位于外周，呈“肺水肿反转”表现，通常为双侧，以中上肺野多见，因此，如发现位于双上肺外周的实变阴影，高度提示CEP。

（3）肺内病变为非游走性，如未进行治疗肺内阴影可持续数周，而在糖皮质激素治疗后48小时病变即可迅速消失。

（4）病变可在同部位复发。

（5）另外，CEP还可累及胸膜出现胸腔积液。

2、胸部CT检查

CT检查能更准确地显示肺内病变的部位，特别是临床怀疑CEP而普通X线胸片表现不典型的病例。随着病情的进展，CT的影像也有变化。在患病的前几周，影像表现为分布于外周的实变影，如有磨玻璃样改变，常与实变区相连，偶可独立存在。如患病时间在2个月以上，可出现与胸膜平行的条状带。在少部分病例，还可有纵隔及肺门淋巴结肿大。

虽然本病的临床表现是非特异性的，但根据分布于外周的肺实变阴影及BALF中嗜酸性粒细胞增多可作出诊断，仅有极少数病例需开胸肺活检，糖皮质激素试验性治疗可进一步确诊。

1、单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症

为寄生虫和药物所引起的变态反应，在肺间质、肺泡壁及终末细支气管壁有嗜酸性粒细胞浸润灶，可无临床症状，轻咳少量黏液痰，胸部X线示小片或大片模糊阴影，呈游走性。一般无需治疗。

2、哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症

是以曲菌为主所致的反复哮喘发作为特征的变态反应。在肺泡和间质有多量嗜酸性粒细胞浸润，终末细支气管扩张并充满稠性黏痰，可找到真菌丝。胸部X线片多见于两肺上部游走阴影。用糖皮质激素和抗真菌药物治疗可使哮喘控制，阴影消散。

3、热带嗜酸性粒细胞增多症

为丝虫等感染所致，肺部嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润，可呈支气管肺炎分布，伴小支气管坏死和嗜酸性脓肿。有哮喘样发作性剧咳、痰少，不易咳出，感胸闷、乏力、纳差。X线胸片示两肺纹理增多，伴粟粒或模糊阴影，慢性者可有间质纤维化。经抗丝虫药治疗后，症状数天缓解，肺部病变消失较慢。

主要治疗措施为使用糖皮质激素的，常用的为泼尼松。

患者应避免接触灰尘，尘螨易导致过敏的物质患者咳嗽、咳痰。气短明显者应及时给予止咳，化痰，平喘治疗，可以持续吸氧，改善缺氧的症状。

主要使用糖皮质激素，如泼尼松。口服激素后6小时内体温即可下降，2～3天低氧血症纠正，2周内多数病人症状完全消失、X线胸片显著改善，最后肺内可遗留纤维化改变。多数学者认为激素治疗至少需维持4～6周，甚至数月或数年。

泼尼松

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的治疗周期一般为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病可有多次复发，但复发后糖皮质激素依然有效。本病预后良好，偶见未经治疗者自愈。

部分患者表现为严重的呼吸衰竭，可危及生命。

偶见未经治疗者自愈。

本病一般可治愈。

绝大多数患者可经合理治疗后治愈。

多不能根治。

停用激素容易复发。

家属要多关心、安慰患者，用药期间应遵医嘱服药，不得自己随意加减药物的用量，并注意药物的不良反应，如肥胖、骨质疏松等。日常注意清淡饮食，多吃新鲜的水果蔬菜，少吃辛辣、油腻等刺激性食物。定期复查，如有不适，随时就诊。

患者常因疾病的不适症状出现焦虑、不安、烦躁等心理，家属要多关心、安慰患者，缓解不良情绪，鼓励患者正确面对疾病，树立治疗信心，积极配合治疗。

严格遵循医嘱用药，学习药物的用法、用量、疗程和不良反应，不擅自调整药物的用量或停药，一旦出现严重不良反应，及时告知医生调整治疗药物，避免耽误治疗。

1、注意休息，避免劳累，保证充足睡眠，养成良好生活习惯。

2、适当增加体育锻炼，有助于增强体质，增强机体免疫力。

3、注意天气变化，及时添减衣物，预防感冒。

遵医嘱定期复查，不适随诊。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

合理膳食，可食用一些高热量、高蛋白、高维生素及少渣的清淡、易消化饮食，注意保证机体能摄入充足的营养物质。

尽量避免辛辣、油腻、刺激性的食物。

1、根治原发病。

2、增强体质，预防感冒。