慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）,是一种由于周围神经近端慢性脱髓鞘病变所导致的，自身免疫性运动感觉性周围神经病。其起病通常较慢，病程多呈慢性进展或反复发作，主要引起肢体肌力降低和感觉障碍等。

1、根据临床表现，可分为经典型CIDP和变异型CIDP。而变异型CIDP又可以分为纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病、局灶型等。

2、根据病程，可分为慢性进展型和缓解复发型。

本病属于自身免疫性疾病，无传染性。

CIDP相对少见，在有限的统计研究中，其发病率在（0.67~10.3）/10 万左右。但由于本病起病隐匿，且诊断难度较大，因此可能存在部分病例被误治、漏诊的情况。

研究显示，各个年龄段均可发病，但多见于40-60岁中老年人群。男性患病率略高于女性。

本病的病因及发病机制尚不清楚，可能与前驱感染、免疫异常有关。

本病的病因尚不清楚。

1、前驱感染：部分患者可能存在上呼吸道感染、胃肠道感染的感染病史，但目前尚未发现与炎症相关的免疫学证据，也可能与CIDP起病隐匿、发病率较低等因素有关。

2、免疫异常：临床中，免疫治疗有效，提示本病的发生可能存在由免疫介导的发病机制。目前研究表明，CIDP可能是一种器官特异性的免疫介导的疾病，即外来抗原激活CD4⁺T细胞增殖活化介导细胞免疫以及自身免疫性抗体介导体液免疫导致施万细胞或髓鞘的免疫损伤，从而引起周围神经脱髓鞘和轴索损害。

CIDP通常表现为隐袭起病，症状进展至少达8周以上，可有复发-缓解的过程。其症状表现多以周围神经损伤的肢体无力和感觉异常为主，脑神经受累较少，极少累及自主神经或呼吸功能。按照周围神经病变的分布特点和受累神经纤维的种类，将CIDP分为经典型和变异型。

1、经典型CIDP

是最常见的CIDP类型，主要表现为对称的肢体无力、感觉异常，偶可伴脑神经受累、自主神经症状和震颤。

（1）运动症状：无力多累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为特点。四肢反射减低或消失，其中踝反射消失最多见。

（2）感觉症状：主要表现为四肢麻木，或出现疼痛，感觉减退的范围可呈手套、袜子样分布。部分患者可出现深感觉（本体觉和振动觉）减退的症状，严重时出现感觉性共济失调、步态异常的改变。

2、CIDP变异型

（1）纯运动型：小于10%，仅表现为肢体无力而无感觉症状。

（2）纯感觉型：约占10%~30%，仅表现为感觉症状，如麻木、疼痛、感觉性共济失调等。部分患者随着病情进展，可出现运动症状。

（3）远端为主型（DADS）：约占10%，肢体的无力和（或）感觉障碍相对局限在肢体远端。

（4）多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（MADSAM或Lewis-Sumner综合征）：约占15%，主要表现为不对称的感觉运动周围神经病，但存在感觉症状。上肢常早于下肢受累，相对进展缓慢，可伴面瘫等脑神经症状。

（5）局灶型：约占2%，多累及单侧臂丛或其分支。

CIDP起病隐匿，可呈缓慢进展或缓解复发进展。随着病情进展，部分变异型CIDP可能会发展为经典型CIDP。

1、肌肉萎缩：长期的肌肉无力可能导致肌肉组织减少，引发肌肉萎缩。

2、肢体功能丧失：病情严重的患者，可能会使患者失去部分或全部的肢体功能。

3、其他：对于病情严重者，由于肢体活动受限、功能降低，可能会出现、营养不良、骨折、压疮等并发症。

部分经典型CIDP患者，可能会伴有脑神经受累、自主神经症状和肢体震颤等症状。

1、脑神经症状：CIDP的脑神经受累较少，面瘫仅占4%~15%，眼肌麻痹占4%~7%，支配延髓肌的脑神经也偶可累及。可出现视乳头水肿。

2、自主神经症状：可表现为体位性低血压、心律失常、大小便障碍、阳痿等症状。CIDP中严重的自主神经症状比较罕见。

3、肢体震颤：以双手震颤为主，震颤呈对称或不对称，多表现为姿势性和(或）意向性震颤，频率多为3～5Hz。

1、突然四肢瘫痪无法活动。

2、突然出现严重的肢体感觉异常，如剧烈疼痛。

3、突然出现尿失禁、视物模糊、严重头晕或心慌等不适症状。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、四肢出现麻木或疼痛或四肢出现手套、袜套样感觉减退等异常感觉。

2、四肢出现肌力减退的症状。

3、腱反射减弱或消失。

4、出现其他进展性的症状或体征。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于神经内科就诊。

1、提前通过正规渠道预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，应尽量穿宽松的衣服。

3、可能要进行影像学检查，不要带金属首饰，以免影响检查结果。

4、若近期有就诊和治疗经历，请携带相关病历、检查报告和药物等。

5、若是行动不便或者精神紧张，可以让家人陪同就诊。

6、患者或者家属可以提前准备一些相关问题，有助于向医生更好的了解疾病。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、您不舒服有多久了？发作有没有规律？有没有感觉行走困难？

3、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

4、您做过哪些检查？检查结果如何？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、您有没有长期服用什么药物？

7、您平时吸烟、喝酒吗？量大吗？

8、您有没有过敏的食物或药物？

1、我的情况严重吗？能确诊吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？能治好吗？治疗多长时间才能缓解我的症状？

5、治疗费用高吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？需要长期服药吗？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活我需要注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生在详细了解患者的病史及临床表现后，通常会进行体格检查，从而了解患者的肢体运动及感觉异常情况。随后会进行感觉神经和运动神经传导测定、肌电图等神经电生理检查，以及脑脊液检查、影像学检查、病理学检查等。同时，还会根据病情进行血常规、尿常规、肝肾功能、血糖、血沉，以及某些特定的生物标记物等。

医生在进行体格检查时，会着重进行神经系统检查，从而判断肢体的肌力、感觉、腱反射等有无减弱或消失，并确定病变的程度及范围。

1、血液常规检查

例如血常规、肝肾功能、血糖、血沉、C反应蛋白等检查，以除外其他可能引起周围神经症状的疾病，同时可用于监测药物治疗的不良反应，以及判断有无免疫治疗禁忌证等。

2、脑脊液检查

由专科医生通过腰椎穿刺获得脑脊液，随后进行脑脊液分析。多数CIDP患者存在脑脊液蛋白增高而细胞数正常（蛋白细胞分离现象），蛋白含量波动于 0.75-2g/L ，病情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关，但少数CIDP患者蛋白含量正常。此外，若脑脊液中发现白细胞增高或肿瘤细胞，则不支持本病诊断。

3、特殊生物标志物检查

CIDP缺乏特异性的生物学标志用于确定诊断。可根据患者临床特点，选择不同的项目用以鉴别其他疾病，并为免疫治疗方案的选择提供依据。例如单克隆球蛋白（M蛋白）、抗朗飞结和结旁抗体（例如抗神经束蛋白155、抗接触蛋白1、抗接触蛋白相关蛋白1以及抗NF140/186抗体等）、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗神经节苷脂抗体、肌酶、血维生素B12和B6、副肿瘤抗体、Lyme抗体、人类免疫目录毒等。若怀疑存在遗传性周围神经病者，还可以进行基因检测。

1、腓肠神经活体组织检查（活检）

神经活检并非常规检查，主要用于鉴别诊断。对于临床怀疑CIDP，但电生理检查结果表现为髓鞘伴轴索或轴索损害时，需要行神经活检。CIDP主要病理改变为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘、轴索变性、雪旺细胞增生并形成洋葱球样结构、单核细胞浸润等；结旁抗体相关CIDP尚可发现髓鞘攀结构与轴膜脱离现象，但无巨噬细胞侵入。

神经活检还可以鉴别血管炎性周围神经病、遗传性周围神经病和获得性淀粉样神经病。

电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。电生理诊断标准为：

1、运动神经传导

至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常。①远端潜伏期较正常值上限延长50%以上。②运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上。③F波潜伏期较正常值上限延长20%以上，当远端复合肌肉动作电位（CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏期延长50%以上或无法引出F波。④运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50%以上。⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。

2、感觉神经传导

可以有感觉神经传导速度减慢和（或）波幅下降。

3、针电极肌电图

通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。

1、周围神经超声

可表现为周围神经横截面积增大，神经束信号异常。周围神经增粗有多种形式，如节段性明显增粗、普遍性轻微增粗，少数患者神经横截面积可在正常范围。同一患者不同神经的表现有明显差异，可见正常神经与增粗神经并存。

2、MRI

可表现为神经根增粗，在T2相可见神经根、神经丛粗大，增强MRI可有神经根强化。

临床诊断CIDP，通常需要根据患者的病史、临床表现，结合体格检查、神经电生理检查、脑脊液检查、影像学检查，以及必要的生物标志物及神经活检等明确诊断。同时需要排除POEMS综合征、多灶性运动神经病（MMN）、进行性脊肌萎缩症（PSMA) 、恶性肿瘤伴发周围神经病、遗传性运动感觉神经病（HMSN) 等其他原因引起的周围神经病。

CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病：

1、症状持续进展超过8周，慢性进展或缓解复发。

2、临床表现为不同程度的对称性肢体无力，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常。

3、脑脊液蛋白-细胞分离。

4、电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散。

5、除外其他原因引起的周围神经病。

6、除伴IgM型M蛋白的DADS外，大多数患者使用激素治疗有效。

1、POEMS综合征

该病主要表现为以脱髓鞘为主的周围神经病和M蛋白（通常为IgG型，λ轻链增多）阳性，可以同时存在脏器肿大（如肝、脾、淋巴结等）、内分泌异常（如糖尿病、甲状腺功能低下等）和皮肤改变（肤色变深）。因此，需要进行全身多系统检查，才能与CIDP进行鉴别。

2、多灶性运动神经病（MMN）

MMN是一种仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病。成人男性多见，主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力，以上肢为主，不伴感觉减退。肌电图有特征性表现，即多灶性运动神经传导阻滞。MMN与典型的CIDP不难区别，但与MADSAM(Lewis-Sumner综合征）却很相似，两者的鉴别点在于：前者无感觉症状、血清中可检出IgM型抗GM1抗体、静脉丙种球蛋白治疗有效而激素无效；后者伴感觉症状、血清中无抗GM1抗体、激素治疗有效。

3、MGUS伴周围神经病

MGUS伴发的周围神经病感觉症状重于运动症状，远端受累更明显，最常见的是IgM型，免疫固定电泳发现M蛋白是MGUS伴周围神经病诊断的关键。

4、恶性肿瘤伴发周围神经病

恶性肿瘤伴发的周围神经病为非肿瘤直接浸润所致，而是通过免疫介导导致的周围神经病。临床上，以何杰金淋巴瘤较为常见。当周围神经病症状出现在淋巴瘤诊断之前时，较难与CIDP鉴别。

5、 遗传性运动感觉神经病（HMSN）

主要表现为多发性感觉运动性周围神经病，一般有遗传家族史，常合并有色素性视网膜炎、鱼鳞病和手足畸形等体征。确诊需依靠基因检测，必要时可进行神经活检。 

6、其他

CIDP还需各种原因引起的慢性多发性周围神经病鉴别，如复发型GBS、HIV感染、丙型肝炎病毒、结缔组织病、淋巴瘤、白血病、糖尿病等代谢性疾病、中毒性、药物等。

早期进行免疫治疗，通常可以缓解或控制病情，从而预防神经损害进一步加重。目前临床常用的治疗方法包括糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）和免疫抑制剂等。

由于本病病程较长，且具有缓解复发倾向，通常需要进行长期维持治疗，因此应结合疾病类型、病情严重程度、药物的不良反应、年龄相关危险因素、伴随疾病以及治疗费用等综合考虑，制定个体化的治疗方案。

1、糖皮质激素

是治疗CIDP的首选药。对于症状较为严重的患者可选用激素短期冲击后改口服的方法，其他患者选择激素口服治疗。常用静脉用糖皮质激素为甲泼尼龙、地塞米松等，常用口服糖皮质激素为泼尼松。激素的减量和维持均应在专科医生指导下进行，在使用激素过程中应注意补钙、补钾、保护胃黏膜等。若3个月症状无改善者，可认为激素治疗无效。一般激素的治疗疗程在1.5-2年左右。

2、 静脉注射丙种球蛋白（IVIG）

对于纯运动型CIDP首选IVIG治疗，而以感觉障碍为主要表现的CIDP患者对IVIG治疗无效。 约半数以上患者大剂量应用IVIG治疗有效，通常可以根据患者病情及个人条件情况，确定维持方案。在应用 IVIG后3周内，不能进行血浆置换治疗。

3、免疫抑制剂和免疫调节剂

对于糖皮质激素、IVIG、血浆置换等治疗无效，或出现激素依赖、或激素无法耐受等情况时，可选用或加用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂。对于病情顽固病例，尚可考虑使用利妥昔单抗。治疗过程中需随访肝、肾功能及血常规等，并密切观察可能并发的感染。

4、其他治疗

可以应用B族维生素进行营养神经治疗，如维生素B1、维生素B12、维生素B6等。针对神经痛者，可以加用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林、阿米替林等治疗。

甲泼尼龙、地塞米松、泼尼松、丙种球蛋白、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、维生素B1、维生素B12、维生素B6、卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林、阿米替林等。

1、血浆置换治疗（或双膜法血液过滤）

对于糖皮质激素、IVIG治疗无效者，可考虑进行血浆置换治疗。

2、康复治疗

在病情稳定后，早期进行正规的物理治疗等神经功能康复训练，有利于促进运动和感觉功能的恢复，并可以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。

本病通常需要长期、持续性治疗。具体的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

中医辨证治疗，以及针灸、按摩均对改善本病症状可能有一定的效果，但缺乏相关临床统计数据。建议患者到正规医疗机构就诊，在专业医师的指导下治疗。

研究显示，CIDP患者的长期预后，通常取决于患者的发病年龄、临床表现形式以及治疗反应。通常情况下，年龄较轻者，以缓解复发型多见，其预后相对较好；年龄较大者，以慢性进展型多见，其预后相对不佳。70%~90%的患者对免疫治疗反应良好，少部分治疗无反应，或短期有效后产生依赖。

1、部分患者可能会出现不可逆的神经功能缺失。

2、对于病情较重或治疗反应不佳者，可能会造成严重的功能障碍，从而影响正常的工作和生活，进而降低生活质量。

3、如果合并并发症或造成脑神经及自主神经功能障碍者，则可能会对生命健康造成影响。

本病一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

部分患者经过积极治疗后，其运动、感觉症状可以部分或全部恢复。但部分患者由于病情严重、治疗不及时、治疗反应不佳等原因，则可能出现不可逆的功能障碍。

有研究显示，约10% CIDP患者因各种并发症死于发病后2-19年，完全恢复者仅占4%，神经系统症状较轻、能正常生活工作的病例约占60%，不能正常工作及生活者占8%，卧床不起或需依靠轮椅者18%。

少部分病情较轻、治疗及时、治疗反应良好者，可能可以根治；大部分患者可会留有一定的神经系统症状，而不能根治。

研究显示，本病有一定的复发性，或呈缓解-复发型。

CIDP患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药、定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案，从而提高临床治疗效果。患者家属应根据患者病情做好日常护理，尽量减少并发症的发生，进而提高患者的生活质量。

CIDP多可造成不同程度的肢体肌力减弱、感觉障碍，可能会使患者产生恐慌、自卑、焦虑、抑郁等不良心理。因此，患者家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗，帮助患者进行康复训练，积极和医生护士沟通病情。

1、患者及家属应了解患者所服药物的名称、剂量、作用、不良反应、服药注意事项等。

2、用于治疗CIDP的药物主要以免疫治疗为主，如糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂等，通常都具有明显的副作用，因此患者务必遵医嘱服药，避免自行增减药量或擅自停药，以免影响治疗或引起不良反应。

3、患者在治疗期间，应遵医嘱定期进行复查，以监测血常规、肝肾功能、凝血功能、离子水平等，以早期发现异常变化。

1、规律作息

患者应保证合理的作息习惯，保证睡眠充足，保证充足的营养摄入，可以增强体质，有利于疾病恢复。

2、适当锻炼

对于病情稳定的患者，应及时进行正规的康复训练。但应注意在家属或专业人员陪护下进行，谨防跌倒等外伤的发生。

3、注意温度变化

由于本病可能会引起患者四肢感觉出现障碍，因此在日常生活中应注意温度变化，避免在洗脸、泡脚、做饭时发生烫伤，也应避免在天气变化时受凉。

4、注意卫生保健

患者应注意卫生保健，从而减少感染的发生，有利于避免病情加重。尤其对于长期卧床的患者，家属或陪护需要多翻身、拍背，对于使用导尿管、胃管的患者，应注意保持清洁，从而预防压疮、肺部感染、泌尿系感染等并发症的发生。

患者及家属应注意观察患者肢体的运动及感觉功能情况，如出现症状变化，或出现新增的异常症状时，需要及时就诊，在专科医生指导下调整治疗方法。

严格遵医嘱复诊，复诊时需携带病历、检查结果、用药情况等相关就诊资料。如有不适，应随时就诊。

规律饮食，保证营养均衡，补充足够的B族维生素。给予清淡、易消化、营养丰富的高蛋白、高纤维素饮食，避免辛辣刺激性和油炸食物。

1、保证营养均衡，食物选择应多样化，营养应合理。适当增加优质蛋白质、维生素和矿物质含量丰富的食物，如瘦肉、鸡蛋、牛奶、豆制品、新鲜的蔬菜和水果、坚果、菌类等。

2、注意适量饮水，多摄入含膳食纤维的食物，可以防止便秘。

3、使用糖皮质激素患者，应注意补充维生素D和钙，从而预防缺钙及骨质疏松的发生。

4、对吞咽困难者应给以缓慢进食，不可催促，要求患者每次吞咽后反复做几次空咽运动，以确保食物全部咽下。喂食患者时要注意扶起卧床者以防噎食及呛咳。

1、避免食用辛辣、刺激、油腻性的食物，以及含糖量过高的食物。

2、避免吸烟饮酒，以免加重神经损伤。

由于CIDP的直接病因以及始动的诱发因素并不明确，所以缺乏明确有效的预防方法。由于研究表明，部分CIDP患者的复发或加重与感染、妊娠有关，因此，可能可以通过以下方法降低本病的反生或复发风险。

1、保持规律的作息：避免精神紧张，从而避免影响机体免疫功能，从而预防本病发生。

2、保证均衡的饮食：均衡的饮食，有利于保证营养物质摄入，从而有利于增强体质，从而预防本病发生。

3、适当进行运动：规律的体育运动，有利于增强体质、调节免疫功能，从而预防本病发生。

4、积极预防感染：尤其是呼吸系统感染、胃肠道感染，可能有利于降低本病的复发风险。

5、注意神经系统症状：由于一些年轻女性患者的复发与妊娠相伴随，可能提示孕期风险增高，因此，在孕期应注意神经系统症状的变化。