毛发上皮瘤

毛发上皮瘤（trichoepithelioma）又称囊性腺样上皮瘤，是一种良性的皮肤附属器肿瘤。分为遗传型（多发性）和孤立型（单发性）两种类型。多发性与遗传有关，多为常染色体显性遗传，单发性则未见家族史。毛发上皮瘤在临床并不少见，与圆柱瘤（FC）、汗腺腺瘤或唾液腺腺瘤合称为Brooke-spiegler综合征（ BSS综合征）。典型皮损为沿鼻唇沟对称分布、皮肤颜色、粟粒至蚕豆大小、坚实透明的多个丘疹或结节。

根据皮损的情况，毛发上皮瘤可分为多发性毛发上皮瘤和单发性毛发上皮瘤。

无传染性。

毛发上皮瘤临床并不少见。

多发性毛发上皮瘤为常染色体显性遗传，好发于女性，尤其是年轻女性，常于幼年发病，最迟不超过青春期。单发型毛发上皮瘤各年龄段均可发病。

毛发上皮瘤的病因与发病机制尚不明确，目前普遍认为此种肿瘤起始于多能的基底细胞，并有向毛囊、皮脂腺分化的趋势。多发性毛发上皮瘤和遗传有关，多为常染色体显性遗传；孤立性毛发上皮瘤则不见家族史。

毛发上皮瘤主要发生于面部，多为正常肤色丘疹，质地较硬，可多发或单发，伴或不伴有烧灼感或痒感等自觉症状。

1、多发性毛发上皮瘤

好发于面部，尤其在上唇周围、鼻唇沟和眼睑。皮损多发，常常为正常肤色丘疹，直径在2~5mm之间，呈半球形或圆锥形，质地坚实，有透明感，有时可见毛细血管扩张，偶可形成斑块，极少破溃。肿瘤发生后数年内可渐渐长大，以后停止生长。通常无自觉症状，有时有轻度烧灼感或痒感。患者极少有明显系统性改变。

2、单发性毛发上皮瘤

临床表现无特征性，多数发生于面部，损害为单发、质硬、正常肤色的肿瘤，一般无自觉症状。

该病一般无明显并发症。

1、面部出现皮肤颜色、质地较硬的结节或丘疹，并不断增大、增多；

2、皮损相互融合形成斑块，出现破溃；

3、伴有瘙痒、烧灼感、疼痛等症状。

以上均须及时就医咨询。

皮肤出现结节或丘疹者，首诊科室一般为皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、面部出现皮损者，就诊当天不要化妆，以免掩盖皮损原有的表现，影响医生的判断。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您发现皮损多长时间了？都发生在哪些部位？

2、您最初发现皮损是单个还是多个？

3、您的皮损有逐渐增大吗？

4、您有无瘙痒、发热、疼痛等伴随症状？

5、您的家族中有没有人也出现类似情况？

1、我为什么会得这个病？

2、这个病会遗传吗？瘤子会恶变吗？

3、我需要用什么治疗方法？治疗过程中有风险吗？

4、可以治愈吗？

5、治愈后还会复发吗？

6、我日常生活中应该注意什么？

7、我需要复查吗？多久复查一次？

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，观察皮损分布、数目、形态等，初步判断病情。为了进一步明确诊断，可能建议患者做皮肤镜检查、组织病理学检查。

体格检查可见面部尤其是鼻唇沟的单个或数个半球形或椭圆形小结节。

组织病理学检查是诊断毛发上皮瘤最常用的辅助检查。在该检查中，医生会对需要取皮损的部位进行消毒麻醉，并切取部分特征性明显的皮损，放到显微镜下观察。多发性毛发上皮瘤病变中心见角质囊肿与肿瘤岛，前者中心为完全角化的角质，外周有一层扁平的嗜碱性细胞。边缘可见呈栅状排列的细胞，肿瘤岛是由类似基底细胞瘤的嗜碱性细胞所组成；单发性毛发上皮瘤含有许多角质囊肿和不成熟的毛乳头，少数区域内有类似基底细胞瘤的表现。

皮肤镜可通过光学放大、浸润和偏振技术显示裸眼无法观察到的皮损表面和皮表下结构特征，有助于辅助诊断。

医生首先会详细询问患者病史，尤其是家族患病情况，了解皮损出现的时间以及伴随症状等，之后检查皮损的分布范围、颜色、大小、形态，一般可做出诊断。病理组织学检查可以帮助确诊。在诊断过程中，医生需排除结节性硬化病、汗管瘤、基底细胞痣综合征等疾病。

1、本病应与下列疾病进行临床鉴别诊断

（1）结节性硬化病：本病可表现为皮肤异常，面部出现肤色的丘疹或结节，易与本病混淆。但结节性硬化病常在5岁前即发病，可伴有智力迟钝和癫痫，也可能到青春期或成年后仍呈隐性状态。

（2）汗管瘤：表现为淡黄色或褐黄色的半球形或扁平丘疹，常对称分布，颜色和正常皮肤颜色相同。损害主要发生在眼周围，并可发生于颈部、前胸和后背，直径通常较小，为1~3mm，大小比较一致。

（3）基底细胞痣综合征：本病皮肤表面可出现丘疹，但无好发部位，可发生在面部。皮损早期可破溃，且常可伴发骨骼和中枢神经系统异常。

2、本病应与下列疾病进行病理鉴别诊断

（1）角化性基底细胞癌：病理学检查除没有分化细胞外，并可见角化不全和角质囊肿。

（2）毛母细胞瘤：病理学检查此瘤多在皮下组织或真皮和皮下组织交界处；境界清楚，常见典型广泛的上皮条索，不与表皮相连。

（3）毛发腺瘤：病理学检查此瘤存在于真皮内，边界清楚，由嵌于纤维血管性间质内的实性瘤细胞团和多数角囊肿组成，囊壁为嗜酸性细胞，有时在角囊肿和周围嗜酸性细胞之间尚见一层扁平的颗粒细胞。有时只看到由嗜酸性细胞组成的细胞岛而中央无角质。

（4）毛囊瘤：病理学检查此瘤中央是充以角质的毛囊囊肿，面囊肿周围是不同程度分化的毛结构。

本病为良性肿瘤，医生会根据毛发上皮瘤的类型给予相应的治疗方案。单发性毛发上皮瘤可手术切除。但多发性毛发上皮瘤尚无理想治疗方法，皮损较少者可采用激光、冷冻或电凝治疗。另外，外抹膏药也可帮助缓解症状。

1、咪喹莫特乳膏

主要作用是减少皮肤增殖，改善症状并减少毛发上皮瘤。

2、1%维A酸凝胶

主要作用是促使角化细胞从毛囊脱落，减少表皮细胞的增殖，减少毛发上皮瘤。

咪喹莫特乳膏、维A酸凝胶

对于单发性毛发上皮瘤可手术切除，术后复发少。

对于多发性毛发上皮瘤皮损较少者，可采用激光、冷冻或电凝治疗。

1、激光治疗

一般采用二氧化碳激光器，产生红外光，利用其热效应来破坏皮损，达到治疗目的。

2、冷冻治疗

是一种超低温治疗，利用制冷剂快速产生低温而使皮损组织冻结、坏死，从而达到治疗的目的。

3、电凝治疗

通过使用通电的电凝刀，电流可以在皮损部位瞬间产生大量的热量，直接破坏皮损组织，使其缩小甚至消失。

毛发上皮瘤的治疗周期一般为4周，但受病情严重程度、疾病类型、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病经过积极治疗预后较好。

1、多发性毛发上皮瘤与遗传有关，下一代患病风险增加。

2、若未及时治疗，皮损可不断增大、增多、相互融合，影响美观。

3、极少数皮损可发生恶变。

本病一般不会自愈。

通过合理、规范的治疗，可达到治愈。

暂无大样本数据研究。

单发性毛发上皮瘤通过手术切除可达到根治。

部分多发性毛发上皮瘤患者可复发。

毛发上皮瘤的患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，保持皮损局部清洁干燥，避免抠抓、摩擦，防止局部感染。

1、心理特点

由于疾病导致患者容貌的影响以及担心治疗效果，家庭经济压力等原因，患者易产生悲观、沮丧、消极情绪，严重者可有抑郁症状。

2、护理措施

（1）家属需与患者多沟通，加强交流，了解患者的心理动态，给予心理疏导。关爱患者，帮助患者树立战胜疾病的信心，消除紧张情绪，正确对待疾病，密切配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，可以通过听音乐、看书的方法放松心情。

1、保持良好的生活习惯，注意休息，戒烟戒酒。

2、规律作息，不要熬夜。

3、减少皮损的摩擦，以免破溃继发感染。

4、患者可进行适当的户外活动，如散步、慢跑等，但需避免着凉感冒及剧烈活动。

患者及家属平时应密切观察皮损的变化，有无破溃、渗出，以及皮损面积和数量有无变化，并注意有无瘙痒，疼痛等伴随症状。

经过正规治疗后，需要遵医嘱定期到医院复查。如发现毛发上皮瘤复发，需及时就医。

1、手术切除术后注意伤口情况，如发现感染、渗液、伤口愈合不好等情况，请及时就医咨询。

2、激光、冷冻、电凝等微创术后，要保持创面的清洁、干燥，短时间内不要沾水、化妆，不要用手抓挠，遵医嘱涂抹药膏。结痂后让其自行脱落，不要人为的剥脱结痂，以免遗留疤痕。如局部出现红、肿、热、痛，请及时就医。

毛发上皮瘤患者在接受治疗的同时，应重视饮食调理，合理膳食，促进恢复。

1、饮食宜清淡、富含营养。

2、进食高热量、高维生素、高蛋白质食物，如牛乳、鸡蛋、瘦肉，新鲜的水果、蔬菜。

1、避免进食辛辣刺激性食物，如葱姜蒜、辣椒等。

2、避免吃过于油腻的食物。

由于毛发上皮瘤的病因和发病机制尚不明确，目前暂无有效的预防措施。