皮肤松弛症

皮肤松弛症（cutis laxa，CL）又称泛发性弹性组织离解（generalized elastolysis），是指不同原因所致皮肤松弛、起褶皱或皮肤过度松弛形成有蒂的悬吊等症状。其病因目前尚不十分明确，多数与遗传有关。该病尚无特殊有效的治疗方法，主要通过外科整形手术来改善皮肤松弛的状态。

广义皮肤松弛症是一种不同的原因所引起症状。狭义的皮肤松弛症特指皮肤弹性先天发育缺陷引起的一种原发性皮肤病，又称全身皮肤松弛症，不包括继发于其他病变引起的皮肤松弛。而且可侵犯人体的其他结缔组织，如血管、心脏、肺、泌尿道等。临床上可分为：

1、原发性皮肤松弛症

原发性有全身性皮肤松弛症、局部性皮肤松弛症、弹性纤维性假黄瘤。

2、继发性皮肤松弛症

继发性皮肤松弛症是肥胖、水肿、炎症、神经纤维瘤病等因素所致。

该病多由于遗传所引起，不适传染性疾病，不具有传染性。

该病属于罕见疾病，暂时缺乏确切的流行病学数据。有研究发现，CL的发病率低于0.5/10万，我国仅有数例报道。

1、有家族史的人群。

2、患有感染性疾病、皮肤炎症、血液系统疾病的人群。

3、使用某些药物的人群。

4、过度肥胖的人群。

皮肤的弹性和韧性主要由真皮层内的胶原纤维和弹性纤维维持，两者之一发生数量或功能异常即可引起CL。皮肤松弛症患者往往是由于参与皮肤的弹性和韧性的真皮层内的胶原纤维和弹性纤维的基因发生突变所致。皮肤感染炎症等可能是促发因素。

1、遗传因素

CL是典型的遗传异质性疾病，有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁遗传3种遗传方式。

2、皮肤炎症

皮肤处于炎症状态时，可以导致弹性纤维过度降解，从而导致本病发生。

3、药物因素

长期使用青霉胺的患者，可以导致弹性纤维合成减少，从而引起皮肤松垂。

肥胖、长期使用青霉胺、患有血液系统疾病、皮肤长期反复发生感染炎症、营养不良等均可增加患病的风险。

临床表现为皮肤无弹性、松弛下垂、皮肤皱纹增多、早老症状。用手捏起皮肤再放松时，其回缩力差，累及韧带和关节的可伴关节松弛。严重时可累及内脏，引起腹股沟疝和内脏憩室（如小肠，膀胱）。

1、先天性皮肤松弛症

常见症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。出生时或生后不久即可见皮肤症状。起初为水肿性改变，以后皮肤逐渐松弛，下垂、多皱褶。症状逐渐加重，全身皮肤均可受影响。还可见到体毛稀少，牙齿松动，舌面龟裂，声音嘶哑，外生殖器呈婴儿型，成年后男性往往会有阳痿症状。

2、获得性皮肤松弛症

表现如皮肤松弛、肺气肿、憩室及心血管改变与先天性皮肤松弛症基本相似，但其特殊性改变为发病年龄晚。

3、局限性皮肤松弛症

一般为皮肤肉芽肿性疾病，如结节病、梅毒等引起的继发性改变，常在出生后即有，病变部位一般在胸、腹部。

1、肺气肿为先天性皮肤松弛的常见表现。严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重程度与皮肤病变一致。

2、结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的并发症。

3、有时也可有心界的扩大，左右心室的肥厚，主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆孔未闭。

患者通常无其他系统异常。

1、患者发现自己皮肤松弛下垂。

2、患者发现皮肤褶皱增多。

3、患者皮肤弹性下降。

4、患者容貌与实际年龄不符的早衰。

5、患者出现其他不适。

以上建议及时就医咨询。

皮肤出现松弛等异常情况的患者，可在皮肤科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生对前来就医患者的全身皮肤进行仔细的体格检查，患者提前做好心理准备，并着宽松的衣物方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您此次就医有哪些不适？

2、不适症状持续多久了？有什么规律吗？

3、您什么时候发现自己皮肤松弛的？

4、您既往皮肤情况怎么样？

5、您皮肤有长期反复的感染吗？

6、您既往有其他的皮肤疾病吗？

7、您有长期使用什么药物吗?

8、您家族中有其他同样症状的患者吗？

1、我为什么会得这个病？

2、我病情严重吗？

3、需要采取什么治疗？能否治愈？

4、需要采取什么检查？我该如何配合？

5、需要手术治疗吗？需要进行什么样的手术？

6、日常生活中有哪些需要注意的？

对于前来就诊的患者，医生首先会对其进行仔细的体格检查，观察全身皮肤的一般情况，初步判断皮肤是否出现松弛。医生还会对患者进行皮肤组织病理学的检查来进一步判断具体情况。

医生首先通过肉眼或放大镜观察皮肤松弛的范围、程度，还会在双手消毒后用手拉扯患者皮肤，尤其是皱褶部位，判断皮肤松弛的程度。

无特殊的实验室检查。

医生会取患者皮肤组织进行检查，行组织病理检查可明确诊断皮肤松弛症，通过地衣红染色检查可取得理想结果，皮肤松弛症患者弹性纤维明显减少甚至缺乏，尤以真皮中部为明显。弹性纤维形态也不正常，变短、增粗，高倍显微镜下见颗粒状变性和断裂。

无特殊的影像学检查。

医生一般对患者进行详细的体格检查可初步判断是否有皮肤松弛症状，结合进一步的组织病理学检查发现特征性的结果可明确诊断。

本病根据典型的临床表现，诊断一般不难。但有时需与Ehlers-Danlos综合征、弹性纤维假黄瘤、多发性神经纤维瘤、真皮中层弹性组织溶解症和肉芽肿性皮肤松弛症等相鉴别。医生通过对患者进行相应的组织病理学检查可明确诊断。

皮肤松弛症目前尚无特殊有效的治疗方法，对于严重者影响容貌时，可做外科整形手术治疗，以争取改善皮肤松弛的状态，尽可能恢复正常外观。

对于皮肤松弛患者出现的急性皮肤肿胀，患者可在专业医师指导下使用氨苯砜，该药物具有抑制免疫的作用，可在一定程度上改善不适。氨苯砜可以控制早期水肿但不能阻止该病的进展。

氨苯砜

1、外科整形

整形外科治疗包括睑成形术、面颈部除皱术、眦成形术、颈部上提术和耳垂缩小术等。手术通常可以获得初步满意的结果，可改善早衰的外观。医生根据患者的实际情况，以及发生皮肤松弛的范围设计恰当的手术方案，通过切除部分过度下垂的皮肤，来缓解松弛状态。但手术并不能阻止皮肤松弛的再次复发，应当进行患者教育并告知患者要获得满意的效果需进行反复手术。

2、疝修补术

皮肤松弛症的患者可能会有异常的疝出物，医生会将腹壁或体表薄弱部位用特殊的材料填补起来，防止腹腔内容物通过薄弱部位凸出体表。

1、注射提升

见效快，仅限于精细微调。注射提升的原理是：皮肤松弛的发生，在于本该在某一区域的支撑物移位，只需在这一区域注射填充，就能让塌陷的部位充盈饱满，将松弛的部位提起来。但需要注意注射提升的部位有局限。　　

2、内窥镜提升

新型的面部提升术并非只将皮肤拉紧，而是从整体上调整肌肉组织的结构，由内而外地提升和收紧，从而解决了过往皮紧肉松造成的面部僵硬、表情不自然等问题。提升术的效果至少能保持十年，如果注意护理保养，维持时间可以更长。

皮肤松弛症的治疗周期要根据患者的实际情况而定，患者一般无法根治且需要多次手术治疗，每一次治疗所采用的方法不同，治疗周期也不等，数天至数月均有可能。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

一般来讲经过相应的正规治疗，虽不能完全治愈，但可在一定程度上改善患者皮肤松弛的状态。若不采取积极的治疗，患者皮肤松弛的现象会随着年龄的增加而加重，影响美观，影响患者的生活质量。

患者的皮肤松弛的症状会逐渐加重，影响患者的容貌，且有可能会有多发性疝、肺气肿等情况的发生，影响生活质量。

皮肤松弛症是无法自愈的，患者若不采取积极的治疗会有进行性加重的现象。

皮肤松弛症是无法彻底治愈的，但是可通过手术治疗等方法在一定程度上改善松弛现象。

目前尚无确切的数据参考。

皮肤松弛症是无法彻底根治的，只能通过手术等来进行缓解。

良好的日常护理可以缓解疾病给患者带来的不适，且在一定程度上可促进疾病的恢复。日常生活中要保持良好的心态，养成良好的生活习惯。

由于皮肤松弛症疾病特有的特点，患者常有心理负担，出现紧张、焦虑和恐惧的消极情绪，医生及家属在日常生活中必须要及时给予疏导，术前耐心和患者进行沟通，告知治疗的必要性和安全性，使其能够积极主动的配合治疗。

患者遵医嘱用药，不可自行滥用药物，以免影响自身健康。患者如果需要服用氨苯砜，要监测不良反应，如出现红斑、瘙痒、丘疹等不良反应，应及时告知医生处理。

1、日常生活中加强皮肤护理，家属应及时帮助患者更换贴身衣物，保持衣裤和床单清洁、干燥，让患者保持舒适。

2、日常生活中注意休息，可遵医嘱进行一些适当的运动，增强自身抗病能力，促进疾病的恢复。

患者遵医嘱每3~6个月来医院复查1次，主要查心功能、肺功能，防止出现心肺损害。

1、经手术治疗的患者，术后恢复期间注意观察创口有无红肿、渗液等异常情况。

2、保持创口的清洁干燥，以免发生感染。术后需要及时更换敷料，每日至少1次。

3、术后可先选择流质饮食，逐步转为半流质饮食，待身体情况允许后可恢复正常饮食。

皮肤松弛症患者如果没有其他的不适症状，日常生活中正常饮食即可。平时可加强自身营养，同时养成良好的生活习惯避免烟酒、辛辣食物等刺激。

患者在日常要注意多吃优质蛋白食物，如鸡蛋、豆类、瘦肉等，有助于皮肤修复。

限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物。

1、该病具有一定的遗传性，因此当家族亲属有人患有该病时，那么该类人群日常生活中注意观察自己皮肤的状态，如有异常及时就医。

2、患者日常生活中注意保持正常的体重，体重指数即BMI是国际上用来衡量一个人胖瘦程度和体型是否匀称健康的标准。计算时的体重以千克为单位，身高以米为单位。体重除以身高平方即得出体重指数。（正常：18.5-23.9）。

3、患者若需要服用青霉素、青霉胺等药物，一定要在专业医师医师指导下使用。

4、积极治疗自身炎症性疾病、感染性疾病、血液系统疾病。

尚无特殊有效的疫苗。