溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征（hemolyticuremicsyndrome，HUS）于1955年首先由Gasser报道，是以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和肾功能损害三联征为主要表现的一组临床综合征。溶血性尿毒症综合征在成人及儿童均可发病，但典型溶血性尿毒症综合征主要发于幼儿，起病急骤，是导致小儿急性肾衰竭的重要病因。典型的溶血性尿毒症综合征如能及时诊断，予以正确治疗，多数恢复较好；非典型溶血性尿毒症综合征预后较差，有些进入慢性肾衰竭。特别需要注意的是，本病临床表现与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）相同，两者均属于血栓性微血管病（TMP），临床上须进行鉴别。

1、根据是否发生腹泻分类

（1）典型溶血性尿毒症综合征：即腹泻相关的溶血性尿毒症综合征。又因致病毒素多为志贺毒素，因此典型腹泻相关的溶血性尿毒症综合征又被称为志贺毒素相关性溶血性尿毒症综合征。

（2）非典型溶血性尿毒症综合征：指非腹泻相关的溶血性尿毒症综合征。又由于非腹泻相关的溶血性尿毒症综合征的致病因素常和补体系统异常有关，因此也称为补体相关性溶血性尿毒症综合征。

2、根据病因分类

（1）感染性溶血性尿毒症综合征：感染是典型溶血性尿毒症综合征发病的首要因素，大肠埃希菌、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、伤寒杆菌等细菌以及柯萨奇病毒、埃可病毒、HIV等感染均可诱发溶血性尿毒症综合征。

（2）遗传性溶血性尿毒症综合征：由家族遗传导致的溶血性尿毒症综合征。

（3）药物及治疗相关性溶血性尿毒症综合征：长期使用细胞毒药物、肿瘤药物，或使用放射线照射亦可导致溶血性尿毒症综合征发生。

（4）继发性溶血性尿毒症综合征：继发于各类以微血管损伤或免疫系统紊乱为特点的系统性疾病的溶血性尿毒症综合征。

（5）特发性溶血性尿毒症综合征：原因不明的溶血性尿毒症综合征。

感染是诱发本病的首要因素，大肠埃希菌、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌等均可诱发本病。

1、本病主要以大肠埃希杆菌O157感染为主，细菌宿主多为牲畜和其他反刍动物，国外在健康动物，如羊、鹿、马、狗、鸟类的肠道内分离出此菌。

2、存在人人传播的报道，证明存在患者、隐性感染者和携带者作为传染源的可能。

主要为消化道传播，包括进食未充分加热的肉制品，不洁的水果、蔬菜、奶制品，以及引用污染水等。

1、本病世界范围内发病率为（0.2～4）/10万，5岁以下儿童发病率更高，约为6/10万。

2、儿童典型溶血性尿毒症综合征的发病率为（2.1～10.5）/10万。

3、非典型溶血性尿毒症综合征少见，英国估计年发病率为（1～2）/100万。欧洲医学会估计18岁以下每年大约3.3个患儿/100万。

1、本病总体病死率为5%。

2、典型溶血性尿毒症综合征的急性期死亡率为9%。其中肺炎链球菌相关溶血性尿毒症综合征比一般典型溶血性尿毒症综合征预后差，死亡率19%～50%，特别是脑膜炎基础上并发溶血性尿毒症综合征，死亡率更高。

3、非典型溶血性尿毒症综合征的死亡率与原发因素相关，具体数据不一而同，如产后溶血性尿毒症综合征预后常不佳，死亡率达50%～60%。

1、典型溶血性尿毒症综合征好发于幼儿，特别是6个月至5岁的儿童。

2、非典型溶血性尿毒症综合征成人多见。儿童中70%首发在2岁前，25%在6个月前。

1、本病好发于农村地区，可能与当地畜牧业人口比例高有关。

2、本病好发于潮湿、多雨的地区，湿度增加有利于细菌繁殖。

本病在夏秋季节多见，5～10月较多，7～9月尤易发生，与此时气温高、细菌易于大量繁殖密切相关。

溶血性尿毒症综合征病因复杂，包括感染诱导、遗传、药物及治疗和其他疾病继发等。溶血性尿毒症综合征最常见的类型是由分泌志贺毒素的大肠埃希菌以及志贺痢疾杆菌引起的感染。

1、感染因素

感染是典型溶血性尿毒症综合征发病的首要因素，大肠埃希菌产生的志贺毒素最常见。

2、遗传因素

溶血性尿毒症综合征部分患者有家族性，包括常染色体隐性和显性遗传病例。

3、药物及治疗因素

包括抗排异药物如环孢素A及他克莫司，化疗药物如丝裂霉素、长春新碱、阿糖胞苷、柔红霉素等。此外，口服避孕药物、奎宁、注射CD3单克隆抗体及放射线照射治疗也可引发溶血性尿毒症综合征。

4、其他疾病继发

溶血性尿毒症综合征可继发于系统性红斑狼疮、系统性硬化病、抗磷脂抗体综合征、干燥综合征、链球菌感染后肾小球肾炎、膜增殖型肾小球肾炎等。某些肿瘤与溶血性尿毒症综合征的发生也有关。妊娠、实体器官移植及骨髓移植后也可出现溶血性尿毒症综合征。

5、原因不明

部分溶血性尿毒症综合征发病原因不明。

1、儿童，特别是6个月至5岁的儿童有较大的发病风险。

2、家族中有人得过溶血性尿毒症综合征的人群，发病风险较大。

3、居住农村，或以畜牧为业的人群，发病风险较大。

4、有不健康的饮食、卫生习惯，如喜食生食的人，发病风险较大。

5、居住在高温、潮湿、经常下雨环境下的人，发病风险较大。

6、患有能引起免疫功能紊乱或微血管损伤的系统性疾病的患者，或妊娠期的妇女，发病风险较大。

7、长期服用细胞毒药物、化疗药物、接受放疗的患者，发病风险较大。

由于溶血性尿毒症综合征为系统性疾病，症状常累及全身，包括消化系统、泌尿系统、神经系统、血液系统和循环系统等。根据病因不同，本病症状表现不一而同。临床症状轻重和疾病严重程度以及预后没有直接联系。

1、消化系统

患者常表现为腹泻，大便为黏液性或血性。部分患者伴有腹痛、呕吐和发热。后期可因溶血等原因引起肝脏损伤，表现为黄疸。

2、泌尿系统

急性肾衰为本病突出表现，半数病例表现为少尿、偶有肉眼血尿。

3、神经系统

25%的患者可有神经系统症状，包括易激惹、失眠、行为异常、日常动作不协调、眩晕等。少数患者伴有轻偏瘫、木僵和昏迷。

4、血液系统

患者常表现为面色苍白、黄疸，伴有皮肤出血点、瘀斑甚至血肿、呕血、便血甚至血尿的表现。

1、典型溶血性尿毒症综合征

发热、呕吐、腹痛、腹泻等消化系统症状常为前驱症状。前驱症状后，可能突然发生面色苍白、易激惹、乏力、嗜睡，提示溶血性尿毒症综合征的发生。肾功能不全引起的少尿可在早期发生，但常由于持续腹泻而被掩盖。随着疾病的进展，患者可出现全身各个系统的损伤，如脑水肿导致的昏迷，肝大，短暂或罕见永久性糖尿病，心脏缺血性功能紊乱、肺出血等。部分患者治疗后，仍遗留有高血压、慢性肾功能不全、心衰等多种后遗症。

2、非典型溶血性尿毒症综合征

病情发展和原发因素相关，变化不一。

1、心衰

溶血性尿毒症综合征患者可因急性肾衰引起水钠潴留，进而导致水肿、心衰。部分患者可因感染导致严重的脓毒血症，引起心肌炎，导致慢性心衰。本病可继发体循环淤血或肺循环淤血，导致更多并发症产生。

2、电解质紊乱及酸碱失衡

溶血性尿毒症综合征患者可因溶血、肾小球滤过率下降及代谢性酸中毒可引起高钾血症，同时可有低钠、低钙。

3、慢性肾功能不全

溶血性尿毒症综合征许多患者由于没有接受及时、详细的治疗，由急性肾衰竭引起不可逆的肾脏损伤，导致肾功能的进行性减退，即慢性肾功能不全。

4、脑水肿

3%～5%的患者可因微血管损伤出现脑水肿和昏迷，是急性期最常见的死亡原因之一。

5、其他肠道疾病

部分溶血性尿毒症综合征重症患者，可因严重的吐泻症状和肠道感染，继发其他肠道疾病，如出血性结肠炎、肠坏死、穿孔、直肠脱垂、肠套叠等。

6、休克

部分溶血性尿毒症综合征重症患者可因心衰导致心源性休克，亦可因长时间吐泻导致失血性休克，继发急性呼吸窘迫综合症。

60%的病例可因急性肾衰引发高血压。

1、出现严重的呕吐、腹痛、腹泻的症状。

2、出现严重胸闷、憋气甚至呼吸困难的症状。

3、出现高热的症状。

4、出现持续性少尿、无尿、肉眼血尿的症状。

5、出现偏瘫、眩晕甚至昏迷的症状。

以上均需及时拨打急救电话或急诊处理。

1、出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。

2、出现排尿困难或血尿。

3、出现不明原因的发热、头痛。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、出现严重的呕吐、腹痛、腹泻、胸闷、憋气、少尿、无尿等症状的请立即前往急诊就诊。

2、儿童患者请前往儿科就诊。

3、病情平稳者可前往肾内科、血液科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对胸腹部进行体格检查，着宽松易于暴露胸腹部的衣物，方便检查。

3、医生可能会考虑进行粪便检查，可在患者腹泻时留取样本。

4、医生可能会考虑进行尿液检查，可提前饮水或留尿。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

6、医生可能会考虑进行抽血化验，最好让患者保持空腹（8小时不进食）。

1、您哪里不舒服？这些症状出现时间多久了？

2、您之前是不是有吃过什么不卫生的食物？最近吃的东西是不是熟透了？是不是去过不卫生的餐馆吃饭？

3、您是不是还患有一些疾病，比如狼疮、硬化病、肿瘤？

4、您家里有没有人得这个病？

5、您有没有长期吃一些化疗药、避孕药？

6、您有没有怀孕？

7、您有没有做过肾移植？

1、溶血性尿毒症综合征是什么？

2、为什么我会得这个病？这个病容易治好吗？

3、我需要做哪些检查？要吃哪些药？需要长期吃吗？医保能报销吗？

4、目前都有哪些治疗方法？哪些方法最适合我？治疗期间需要注意什么？

5、我平时生活中需要注意什么？

6、这个病需要复诊吗？多久复诊一次？

7、这个病能治好吗？要住院吗？会手术吗？

8、我这个病会遗传吗？

患者出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、少尿或无尿以及皮肤瘀点等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者健康状态。如果怀疑有胃肠道细菌感染，会建议患者进行血常规、便常规、血清学检查和病原学检查。如果怀疑溶血性尿毒症综合征，会建议患者进行血常规、外周血涂片、尿常规、便常规、生化全项、血气分析等检查，为了进一步确诊和掌握病变程度，可能会要求患者进行病原学检查、凝血功能检查、抗人球蛋白试验和肾脏病理检查等。

1、典型溶血性尿毒症综合征患者可有上、中腹部轻压痛，肠鸣音亢进等表现。

2、因吐泻过度导致脱水的典型溶血性尿毒症综合征患者可有口唇干燥、皮肤弹性差、眼窝下陷等表现。

3、出现急性肾衰竭的患者可能出现血压升高。

4、部分溶血性尿毒症综合征患者由于存在神经系统的体征，可出现如眼球震颤、肌力减退、肌张力增高等表现。

5、部分溶血性尿毒症综合征重症患者可出现心搏减弱、血压下降等休克表现。

1、血常规

血液中血红蛋白迅速降低，同时网织红细胞计数上升，血小板计数减少。典型溶血性尿毒症综合征患者，可因胃肠道感染导致白细胞增高，中性粒细胞比例增加。

2、外周血涂片

末梢血中可出现红细胞碎片，不成熟的血小板增加。

3、生化全项

溶血性尿毒症综合征重症患者，常有非结合胆红素、血清转氨酶、淀粉酶和血糖水平的升高，提示肝脏、胰腺功能受损。蛋白丢失性肠病患者血中白蛋白减少。急性肾衰竭患者可有血钾、血氮、肌酐、尿酸的升高，血钠、血钙降低。

4、尿常规

溶血性尿毒症综合征患者尿常规常表现为尿蛋白程度不等的阳性、镜下血尿，管型尿，偶有肉眼血尿。重度溶血患者可有血红蛋白尿等表现。

5、便常规

典型溶血性尿毒症综合征患者粪便呈稀水样，镜检可见少量白细胞；血水样便镜检可见多数红细胞，少数白细胞。

6、血清学检测

典型溶血性尿毒症综合征患者，针对志贺毒素和大肠杆菌O₁₅₇LPS阳性可明确诊断，细菌特异脂多糖抗体阳性率达91%，粪便志贺毒素检测有报告阳性率达100%。

7、抗人球蛋白试验

溶血性尿毒症综合征患者抗人球蛋白试验常为阴性，可排除各类免疫性溶血。但是肺炎链球菌相关溶血性尿毒症综合征本试验为阳性。

8、凝血功能检查

溶血性尿毒症综合征患者凝血酶原时间及部分凝血激酶时间通常正常，纤维蛋白降解产物升高，纤维蛋白原处于正常范围。

9、病原学检查

将患者的吐、泻物做细菌培养，可分离出病原菌。大便培养可发现病原菌，粪便分离大肠杆菌O₁₅₇∶H7 阳性率达51%～68%。

10、血气分析

部分心衰、急性呼吸窘迫综合症及休克患者，可有不同程度的低氧血症。因腹泻严重导致代谢性酸中毒，可表现为动脉血pH降低。

11、免疫五项

部分患者可见血中补体C3水平下降。

肾脏病理检查：光镜下肾小球病变呈局灶性分布，肾小球毛细血管内皮细胞肿胀，内皮细胞下间隙增宽，结果使毛细血管壁增厚，管腔狭窄，可有微血栓形成，可见纤维样物质及脂质在内皮细胞下聚集。肾小球内系膜区增宽，可见中性粒细胞，偶有新月体形成及坏死表现，肾小球也可呈分叶状。病变的肾小动脉可见内膜下细胞浸润，管壁增厚、坏死，血管腔内血栓形成及管腔闭塞，进而引起局灶或广泛的肾内质坏死。有些病例可有急性肾小管坏死及小管间质病变的表现。免疫荧光可见纤维蛋白、纤维连接蛋白、IgM、C3沿肾小球毛细血管袢、系膜、内皮下及血管壁沉积。电镜下可见内皮细胞肿胀、脱落、内皮细胞下间隙可见颗粒状电子致密物沉积。

脑部核磁共振：部分溶血性尿毒症综合征合并脑水肿患者显示基底节、丘脑、脑干、有时累积到周围白质的T₂加权像双侧高信号，以及T₁加权像低信号的改变。

溶血性尿毒症综合征一般依靠溶血性尿毒症综合征三联征进行诊断，即急性微血管性溶血性贫血、血小板减少以及急性肾损伤。为了进一步明确诊断和掌握病变程度，可能会要求患者进行病原学检查、凝血功能检查、抗人球蛋白试验和肾脏病理检查等。其中，肾脏病理检查为本病诊断的金标准。本病需和血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血等疾病鉴别。

1、确诊依据

下文中（1）、（2）两项加上（3）、（4）、（5）三项中的一项以上可确诊本病。其中，肾脏病理检查为诊断的金标准。

（1）急性微血管性溶血性贫血

①血常规：血红蛋白＜100g/L，网织红细胞计数上升。

②外周血涂片：末梢血中可出现红细胞碎片。

③抗人球蛋白试验阴性。

④凝血功能检查：凝血酶原时间及部分凝血激酶时间通常正常，纤维蛋白降解产物升高，纤维蛋白原处于正常范围。

（2）血小板

血常规血小板计数＜150×10⁹/L，或＞25%下降，外周血涂片中不成熟的血小板增加。

（3）急性肾损伤

①生化全项：血肌酐升高，估算肾小球滤过率下降。

②尿常规：尿蛋白程度不等的阳性、血尿、血红蛋白尿等。

（4）体格检查

患者自身或体格检查发现其有神经系统症状，如意识改变或惊厥等。

（5）病史

患者具有胃肠道受累的病史，表现为腹泻、恶性、呕吐和腹痛等。

（6）肾脏病理检查

肾脏病理检查为本病诊断金标准。病理表现为肾小动脉和肾小球内血栓形成，提示由急性微血管性溶血导致急性肾损伤的，可确诊本病。

2、典型溶血性尿毒症综合征的诊断

若病原学检测为阳性，则患者为典型溶血性尿毒症综合征。

（1）粪便：PCR检测志贺毒素或粪便分离大肠杆菌O157∶H7阳性。

（2）血：志贺毒素和大肠杆菌O₁₅₇ LPS阳性，细菌特异脂多糖抗体阳性。

3、非典型溶血性尿毒症综合征的诊断

若患者符合以下三条标准，则为非典型溶血性尿毒症综合征。

（1）患者具有有其他免疫系统受累或能造成微血管性溶血性贫血的系统性疾病。

（2）患者具有本病家族史。

（3）患者具有长期药物使用或放射治疗史。

1、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

溶血性尿毒症综合征和TTP在临床表现和病因方面有相似之处，同属血栓性微血管病（TMA），二者组织学上均有肾小动脉和肾小球内血栓形成，且两者都有发热和中枢神经系统受累症状。有学者认为，溶血性尿毒症综合征和TTP是一个疾病谱的连续性表现，某些环孢素相关性或家族性病例同时具有溶血性尿毒症综合征和TTP的表现，单凭临床表现有时很难区分。而且成人溶血性尿毒症综合征和TTP患者首选的治疗均为血浆置换，因此若发生无其他原因解释的微血管性溶血性贫血、血小板减少，伴或不伴有轻重不一的神经系统症状和急性肾衰，均可统称为TTP-溶血性尿毒症综合征。唯一例外是儿童肠出血性大肠埃希菌感染后出现的溶血性尿毒症综合征。一般来说，TTP主要见于成人，起病隐匿，极少有前驱症状，神经系统损害及严重程度均突出于肾脏病变。实验室检查TTP患者可有不正常的血管性血友病因子（vWF）多聚体及vWF裂解蛋白酶缺乏，而溶血性尿毒症综合征患者血浆中很少有vWF裂解蛋白酶活性的下降。

2、自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血患者，抗人球蛋白试验为阳性，而溶血性尿毒症综合征患者本试验为阴性，可供鉴别。

3、血友病

血友病患者血小板计数正常，凝血时间延长。而溶血性尿毒症综合征患者血小板计数下降，凝血时间正常。

溶血性尿毒症综合征的治疗以综合治疗为基本原则，包括水电解质平衡、营养支持、控制贫血、积极处理少尿、高血压。血浆治疗和透析为本病一线治疗方法。非典型溶血性尿毒症综合征患者除上述治疗方法外，还需要积极治疗原发病。

1、维持机体水电解质平衡，补充累及损失及继续损失。

2、不能进食或腹泻严重者给予胃肠道外营养支持，以免加重氮质血症及出现严重低蛋白血症。

3、纠正电解质紊乱。如果患者有明显水肿及高血压，限制钠摄入。患者血钾偏高应限制钾摄入量，血钾＞6mmol/L者，应紧急处理。

4、当本病患者血细胞比容下降到15%或血红蛋白＜60g/L时，可输注新鲜红细胞悬液。一般避免输血小板，但若有活动性出血，或血小板＜20×10⁹/L时则需要输注。

1、本病患者应严格卧床休息。

2、本病患者需去除不良因素，戒烟、忌酒。

3、本病患者住院期间需每日监测血压、血氧、腿围等。按医嘱复查血常规、生化全项、尿常规、凝血功能检查等。

4、高分解代谢者应给予适当的营养支持。

1、控制高血压

可以选用RASS阻滞剂或者钙离子拮抗剂，常用药物有卡托普利、缬沙坦、硝苯地平等。

2、控制感染

一般不主张使用抗生素治疗溶血性尿毒症综合征的胃肠道感染。有菌血症时使用相应抗生素。对于肺炎链球菌引起的溶血性尿毒症综合征，可应用抗生素。

卡托普利、缬沙坦、硝苯地平

对于由非典型溶血性尿毒症综合征导致的慢性肾衰竭的患者，以及对血浆治疗产生抵抗或依赖性的溶血性尿毒症综合征患者，可以考虑肾移植。可将移植肾放在覆膜后的髂窝，肾动脉与髂内或髂外动脉吻合，肾静脉与髂外静脉吻合，输尿管经过一段膀胱浆肌层形成的短隧道与膀胱黏膜吻合，以防止尿液回流，通常在输尿管膀胱吻合放置双“J”管以防止输尿管并发症。然而即使进行肾移植，本病的复发率和移植物丧失的发生率均较高，一般不推荐。

1、血浆治疗

血浆置换是对溶血性尿毒症综合征重症患者，特别是非典型溶血性尿毒症综合征患者的一线治疗方案，但对MCP基因突变相关性溶血性尿毒症综合征患者无明显疗效，因为MCP是膜蛋白而不是血浆因子。血浆治疗包括血浆输注和血浆置换，前者能补充患者需要的补体成分，后者能去除突变的因子、内源性可溶性补体抑制因子、H因子抗体及可能存在的参与内皮损伤、促进血小板凝集的炎症和血栓形成因子。因此本病首选血浆置换，尽可能在24小时内开始。

2、血液透析

约50%的溶血性尿毒症综合征患儿需要透析治疗。早期透析是降低病死率的关键。一般采用腹膜透析，对有严重结肠炎或腹膜炎者需采用血透或超滤。透析不能改变疾病的进程，但能纠正液体、电解质紊乱及营养支持，等待疾病缓解。

本病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

典型溶血性尿毒症综合征患者预后明显好于非典型溶血性尿毒症综合征，多数患者在2～3周内完全恢复，再发病例极为罕见。非典型溶血性尿毒症综合征预后相对较差，且和原发因素有关，遗传性溶血性尿毒症综合征和妊娠相关性溶血性尿毒症综合征常预后不佳，患者应引起重视，定期随访，预防疾病快速进展。

1、典型溶血性尿毒症综合征患者一般预后较好，但若出现如下指标，提示预后不佳：

（1）肾脏病理损害严重者，如广泛皮质坏死型溶血性尿毒症综合征。

（2）腹泻时间长，程度重。

（3）无尿期＞7～10天。

（4）起病初期中性粒细胞明显升高，血细胞比容＞23%。

（5）有严重的神经系统损害。

（6）蛋白尿持续一年以上者。

2、遗传性溶血性尿毒症综合征可能会遗传给下一代。

3、非典型溶血性尿毒症综合征病程迁延，若未有效控制原发因素易导致反复发作，影响患者心理。

4、溶血性尿毒症综合征患者急性肾衰竭时期未得到及时控制的，可能会遗留慢性肾功能不全、高血压、慢性心衰等后遗症，影响日常生活质量。

5、溶血性尿毒症综合征患者若未得到及时、有效的治疗，可能引发急性呼吸窘迫综合症、休克等严重并发症，危及生命。

本病一般不会自愈，需积极就医接受治疗。

1、典型溶血性尿毒症综合征患者通过早期积极治疗，一般可以达到临床治愈。

2、非典型溶血性尿毒症综合征一般很难治愈，取决于原发因素的控制程度。

3、遗传性溶血性尿毒症综合征和溶血性尿毒症综合征重症患者，很难治愈。

1、典型溶血性尿毒症综合征患者，一般预后良好，绝大多数能得到治愈。

2、非典型溶血性尿毒症综合征患者，治愈率较低，具体数据暂无大样本研究。

1、典型溶血性尿毒症综合征患者，通过规范化的治疗后，可以彻底去除病因。

2、非典型溶血性尿毒症综合征患者，较难根治，取决于原发因素的控制程度。

1、典型溶血性尿毒症综合征患者，一般不会复发。

2、非典型溶血性尿毒症综合征患者，存活者中复发率50%，其中MCP基因突变者复发率高达70%-90%。肾移植后复发率约50%。

1、典型溶血性尿毒症综合征患者虽然预后较好，但仍有可能遗留慢性肾功能不全及高血压、终末期肾病和其他后遗症。

2、非典型溶血性尿毒症综合征患者根据原发因素不同，可能遗留慢性肾功能不全、心衰、血栓微血管病等多种后遗症。

溶血性尿毒症综合征患者应在生活中保持良好的心态，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗。同时应遵医嘱用药、定期复查。

1、心理特点

（1）溶血性尿毒症综合征患者起病急，病情重，且多为血浆治疗或透析治疗人群，这类人群通常心理压力较大，患者多出现对生活的消极态度、焦虑、悲观情绪、甚至产生恐惧心理，需要一定时间进行心理护理。

（2）溶血性尿毒症综合征患者可出现震颤、瘫痪等不适症状，影响患者生活质量，患者容易烦躁。

2、护理措施

（1）患者自身应该正视疾病，保持积极良好的心态，避免不良情绪的刺激，对疾病治疗有信心，积极配合医生治疗。

（2）家属应从多方面积极开导病人，多支持、多理解，调动患者主动积极配合治疗。

溶血性尿毒症综合征患者使用降压药物时需遵医嘱，合理使用药物，不能私自停药、换药或加大药量，以免引起血压波动，加重病情。

1、科学作息

患者应注意休息，避免过度劳累。

2、情绪状态

患者应保持积极乐观的情绪，有利于控制疾病进展。

3、症状管理

非典型溶血性尿毒症综合征患者应积极控制原发因素。若有并发症或后遗症的，遵医嘱用药治疗。

4、运动管理

溶血性尿毒症综合征患者症状平稳的，可酌情进行活动，重症者应遵医嘱卧床休息。

1、目标对象

（1）产生后遗症的典型和非典型溶血性尿毒症综合征患者。

（2）原发疾病相关非典型溶血性尿毒症综合征患者。

（3）溶血性尿毒症综合征肾移植患者。

2、监测内容

（1）对于产生后遗症的溶血性尿毒症综合征患者，需监测相应疾病症状，如慢性肾功能不全的需定期监测血尿、尿蛋白、血肌酐、估算肾小球滤过率等指标。

（2）对于原发疾病相关非典型溶血性尿毒症综合征患者，需监测原发疾病症状，如系统性红斑狼疮、系统性硬化病、HIV等相关症状。

（3）溶血性尿毒症综合征肾移植患者，需监测排异反应，每日定时测量体重、体温、血压，监测尿量变化，以及预防本病复发。

肾移植术后护理：

1、家属应随时关注溶血性尿毒症综合征肾移植患者的血压、呼吸、体温等，出现异常及时呼叫医护人员。

2、家属应注意保持患者尿管引流通畅、防止扭曲受压；同时注意观察尿液的量、颜色、性状，一旦有异常，及时呼叫。

3、家属应注意患者伤口附近有无红、肿、热、痛及分泌物；观察髂窝引流管引出液的色、质、量，若引出血性液体过多，可能提示有活动性出血，若出现异常及时呼叫医护人员。

血浆置换联合血液透析护理：血浆置换联合血液透析是逆转本病肾脏损害的关键。透析前仔细观察并及时记录体温、心率、体重，根据病人体内液体潴留情况，决定超滤量。透析过程中，密切观察血压、脉搏。同时观察血流量变化，注意血管有无堵塞、痉挛，血管有无受压、扭曲，血管内有无凝血。观察透析机的运转情况，及时排除故障，以保证血液透析的正常进行。

典型溶血性尿毒症综合征的发病与不合理的饮食卫生习惯有关。患者在积极配合治疗的同时，应重视饮食护理，同时养成良好的饮食卫生习惯，有利于控制病情，防止复发。

1、疾病康复前，患者饮食宜清淡。

2、在拔除鼻饲管后，帮助患者进行进食训练，从胶冻状→糊状→半流质→流食→普食逐渐过渡。

3、高血压患者控制盐分摄入。

4、本病患者应多食易于消化、富含维生素，优质低蛋白的食物。

5、本病患者要注意饮食习惯。动物性食物如家禽、肉类及其制品均应煮熟、煮透方可食用。

6、本病患者要注意卫生习惯，饭前便后洗手，餐具不与他人混用，饭后餐具及时清洗、消毒。

1、本病患者多因急性肾衰导致高血钾，因此应不食含高钾的食物，如香蕉、草莓、土豆、南瓜等。

2、溶血性尿毒症综合征患者应不食含高磷的食物，如虾皮、动物内脏、芝麻、花生、核桃、蜂蜜等，否则会对肾造成排泄负担。

3、乳类、蛋类须经过可靠的消毒处理，不宜生食。不吃病畜的肉类及内脏。

4、典型溶血性尿毒症综合征常由细菌感染引起，患者应养成良好的饮食卫生习惯，如不喝生水、不可食用发酵或腐败的食物等。

5、溶血性尿毒症综合征伴有肾衰、心衰状态的患者不应大量饮水，会引起水肿、血压升高，并给肾脏带来代谢负担。

典型溶血性尿毒症综合征可以预防。非典型溶血性尿毒症综合征虽难以预防，但可以通过定时体检，提早发现本病或筛查危险因素。

1、对于家族内有人患此病的危险人群，应尽早进行对染色体的筛查。

2、典型溶血性尿毒症综合征的发病与不合理的饮食卫生习惯有关。建立健康的生活方式，养成良好的饮食卫生习惯，可以预防一部分此病的发生。

3、妊娠期的妇女、患有引起免疫功能紊乱或微血管损伤的系统性疾病的患者以及长期服用化疗药物、细胞毒药物或接受放射性治疗的患者，应定时体检以提早发现本病。