三房心

三房心（cor triatriatum，CT）是一种少见的先天性心脏畸形，在所有先天性心脏病中约占0.1%～0.4%。是指心房被异常的肌肉纤维隔膜分割成副房和真房两部分，又根据隔膜的部位分为左位和右位，左心房被分割者为左位三房心，右心房被分割者为右位三房心，右位三房心极为罕见，临床上三房心通常指左心房三房心。三房心的形成机制至今尚不明确。患者的病情与隔膜出现的位置、隔膜梗阻的程度有关，部分患者可早期甚至终生无症状，部分患者有呼吸急促、心率增快、下肢水肿、发绀等表现。本病以手术治疗为主。

1、根据副房位置分

分为 A、B、C3型和8个亚型（A1~5，B1~2，C）。

（1）A型：副房位于左心房基底部，为典型三房心。

（2）B型：副房在左心房后偏下方。

（3）C型：副房位于左、右心房之间隔的上方。

2、根据三房心的解剖特点分

可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。

（1）Ⅰ型：左心房与副房之间无交通存在，又分为两类：伴有肺静脉导管引流；伴有心房间隔缺损。

（2）Ⅱ型：左心房与副房之间有小的交通，又分为无房间隔缺损、高位房间隔缺损和低位房间隔缺损3类。

（3）Ⅲ型：左心房与副房之间有宽大的通道。

3、根据左房、副房之间的形态分

Marin 将其分为隔膜型、壶腹型和管型3种。

4、根据副房是否与肺静脉相通分为

（1）完全型：副房与4个肺静脉均相通；

（2）部分型：副房与部分肺静脉相通。

不会传染。

三心房较为罕见，在先天性心脏病总发病中占0.1％~0.4％。

男性发病多于女性，男女发病比例为1.5∶1。

三房心的形成机制至今尚不明确。左侧三房心和右侧三房心的胚胎学发病机制并不相同。

左侧三房心的发生机制目前仍不十分清楚。广为接受的异常汇入假说认为胚胎第5周共同肺静脉不完全汇入左房导致了三房心。右侧三房心的发生机制亦不甚清楚。由于右侧三房心的纤维肌肉间隔在右房内的位置较低，故而目前认为，右侧三房心的发病是因为右侧窦静脉瓣未退化所致。

症状出现的时间和严重程度与隔膜孔径以及心房水平分流大小有关。如孔径狭小，则生后不久即出现肺充血、呼吸急促、心率增快等，随之发生严重的肺炎和充血性心力衰竭。孔径较大的病例症状出现较晚，到儿童期或青少年期才出现，甚至可无明显症状。

1、左侧三房心

临床表现类似于二尖瓣狭窄，如呼吸急促、心率增快、下肢水肿、发绀等。病情取决于隔膜梗阻的程度，隔膜孔的形态和合并畸形。隔膜孔小的病例很早即表现肺静脉梗阻严重的症状。隔膜孔越小，症状越重，出现越早，隔膜孔过小或无，常使患儿早期死亡，其早期死亡率约为70%；若隔膜孔足够大，患者可早期甚至终身无症状。

2、右侧三房心

多数右侧三房心终生无症状，仅在体检时发现心脏扩大而检出。个别有症状的右型三房心的临床表现多不典型，常与合并的其他心内畸形有关，但伴有三尖瓣发育异常的右型三房心的临床表现多与闭锁型埃布斯坦畸形的临床表现形似，如发育障碍、乏力、气喘等。

1、生长发育落后

由于患者有血液动力学变化，可能有缺氧情况，患者可出现生长发育迟缓，落后于同龄人。

2、肺部并发症

患者可存在与二尖瓣狭窄相似的血流变化，患者可出现肺部的淤血，导致肺动脉压力升高、反复出现肺部感染。

1、体检发现三房心；

2、幼儿生长发育缓慢，反复有乏力、气喘；

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

1、儿童患者，可咨询综合医院儿科、儿外科；可咨询儿童专科医院小儿心脏外科。

2、成人可至心外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行有特殊要求的检查，应提前咨询医生，做好准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（孩子）目前都有哪些不适（异常表现）？

2、出现这些情况多久了？

3、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的发作、加重或减轻？

4、您（孩子）是否进行心电图或超声心动图的检查？是否有心脏方面的疾病？

5、您是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？

6、亲属中是否有人存在心脏疾病？

1、我（孩子）的情况严重吗？

2、是什么原因可能导致了我（孩子）的症状？

3、现在需要做什么检查呢？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

5、手术治疗有什么风险呢？手术的效果如何？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我（孩子）还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

8、治愈后会不会影响之后的生活呢？

9、生活中需要注意什么呢？

10、需要复查吗？大概多久一次呢？

当患者出现不明原因的呼吸急促、心率增快、下肢水肿、发绀等表现时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者一般情况，然后进行X线、MRA、CTA、超声心动图、心导管造影、心电图、选择性心血管造影等检查，进一步了解患者病情。

体格检查表现为患儿生长发育落后，心率加快，脉搏细弱，多数病例在心尖部可闻及收缩期和舒张期杂音或连续性杂音，肺动脉瓣区第二音增强。肺底部可闻及细湿啰音，肝脏增大，部分病例伴有发绀。

1、心电图

心电图表现为电轴右偏，右心室肥大，P波高尖提示右心房肥大。

2、心导管造影

可测得肺动脉压和肺毛细血管楔压明显升高。

3、选择性心血管造影

显示肺循环时间延长，常有副房显影。左心房、左心室造影时提示左心房内有异常间隔和房间隔缺损存在。

1、X线

表现为两肺充血伴淤血，部分病例有肺水肿表现。心影增大，以右半心增大为主，左房不大，肺动脉段突出。

2、超声心动图

是主要的诊断方法，可明确显示左房内异常隔膜组织，于左心室长轴和四腔心切面可探及与左心房前壁平行的纤维带状回声，将左心房分隔为右上和左下两部分。同时可诊断合并的心血管畸形。

3、MRA和CTA检查

近年MRA和CTA作为无创性检查已被用于三房心的诊断，MRA检查在明确诊断的基础上，可以同时完成手术所需各项解剖参数的测量以及肺静脉回流梗阻程度和心功能的评估。

医生会询问患者症状出现的时间以及病情的变化情况，结合患者的临床表现以及X线、MRA、CTA、超声心动图、心导管造影、心电图、选择性心血管造影等辅助检查结果综合进行诊断。

1、肺静脉异位引流

表现为胸骨左缘2～3肋间的收缩期杂音，伴肺动脉瓣区第二音增强。胸片示心增大，超声心动图及心导管检查显示肺静脉回流至右房，房间隔缺损，可与三房心鉴别。

2、二尖瓣狭窄

血流动力学改变与三房心类似，因此通过临床症状和体征较难鉴别。但胸片显示左心房明显增大，心电图可见P波呈双峰，提示左房肥大，超声心动图和心导管造影可见左房增大，二尖瓣开放受限，左房排空延长，未见左心房内隔膜存在。可通过辅助检查进行鉴别。

3、二尖瓣瓣上环样狭窄

是在胚胎发育期，心内膜垫过度生长而遗留的一个瓣上的组织环，部分病例伴有二尖瓣畸形。此类疾病临床表现和体征与三房心类似，超声心动图检查为鉴别两类疾病的主要方法，二尖瓣瓣上狭窄的隔膜距二尖瓣环较近，有时甚至就附着在瓣环上，同时心超显示左心耳位于肺静脉回流腔内，而三房心左房隔膜与二尖瓣环有一定的距离，且左心耳位于真房内，即与二尖瓣位于同一个心腔。

4、左心房黏液瘤

临床表现及杂音与三房心相似，但心尖部杂音随着体位的改变而改变，部分病例伴有晕厥史。超声心动图检查可见左房内异常肿块，心导管造影检查在左房内有充盈缺损可鉴别。

三房心以手术治疗为主，右侧三心房的手术治疗与左侧相类似，手术时机取决于合并的心脏畸形和副房与真房的交通程度。如果患者同时存在其他症状，也可进行相应的药物治疗。

医生会根据患者病情选择适当的药物，以下仅作为介绍，具体药物以医嘱为准。

1、利尿药

主要为了改善心力衰竭的水肿症状。常用呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯、氨苯蝶啶、阿米洛利等。

2、前列腺环素类药物

能扩张血管降低肺动脉压。常用药物有依前列醇、伊洛前列素、贝前列素等。

3、抗生素

如果患者有反复的肺部感染发生，应同时选择适当的抗生素进行治疗，比如青霉素、头孢他啶、阿莫西林等。

呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯、氨苯蝶啶、阿米洛利、依前列醇、伊洛前列素、贝前列素、青霉素、头孢他啶、阿莫西林

1、三房心一旦诊断明确即应手术治疗，尤其是对那些隔膜孔径较小，有肺静脉梗阻和肺高压的患儿。只有极少数隔膜孔径较大、无肺静脉回流梗阻，不伴有其他心内畸形且终身无症状者不需要手术。具体的治疗方案以医嘱为准。

2、手术通常在体外循环下进行，根据患者病情选择适当的手术切口，进入心房，将心房内的异常隔膜彻底切除，同时矫治存在的其他畸形。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

三房心手术如彻底切除左房内隔膜组织，使血流动力学恢复正常，手术结果非常满意，远期随访效果良好。个别患者可能出现再狭窄，需再次手术。重症三房心合并严重心内畸形时，患者可因严重低心排综合征而死亡。

本病可引起呼吸急促、心率增快、下肢水肿等症状，还可导致患者出现生长发育落后、反复肺部感染等，隔孔膜过小或无隔孔膜时可导致患儿早期死亡。

经过及时有效的治疗，多数患者可以取得满意的治疗效果，恢复一定的心功能。部分患者可能需要再次手术，病情重的患者可能会死亡。

三房心患者要保证生活规律，保持良好的心态，注意休息，限制活动等，定期复诊，监测身体情况，选择合适的时机进行手术治疗。

1、注意卧床休息，保证充足睡眠。

2、原则上限制活动，以减少耗氧。但可在医生的建议指导下适当进行体育锻炼，以不劳累为宜，从而提高抵抗力。

3、居住环境要保持空气流通，平时要经常开窗通风，避免因为不通风胸闷，导致心脏负荷过重。

4、气候变化时，注意增减衣物，防止感冒。

5、尽量避免到人群密集的场所，以防呼吸道感染。

6、保持大便通畅，必要时可遵医嘱服用缓泻剂，避免因用力排便而加重心脏负荷。

本病多需手术治疗，需遵医嘱进行复查，评估身体状况，选择合适的时机进行手术。

患者应重视饮食调理，以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，应注意营养、色彩的合理搭配，以提高患者的食欲。还要注意少食多餐，忌暴饮暴食，避免加重心脏负担。

1、婴幼儿时期

婴幼儿主要通过乳制品、辅食等来保证营养的摄入，通常建议母乳喂养。

（1）乳母宜多食富含糖、蛋白、脂肪和维生素的食物。蛋白类的食物宜选吃新鲜的鱿鱼、青鱼、鸡蛋、瘦肉、家禽、动物内脏（如肝脏）等；维生素类食物如菠菜、黄豆、西红柿、苹果、柑橙、梨子等；同时，还要多喝汤水，如鱼汤、猪骨汤等等，以补充乳汁的分泌量。

（2）为了保证患者的营养充足，6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多，循序渐进，从稀到稠，避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适，可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。

2、可自主进食的患者

（1）建议给予低脂、低盐、低热量、易消化的清淡饮食。

（2）注意补充丰富的维生素及矿物质（包括钾、镁等），如香蕉、橙、橘子、枣、山楂、苋菜、玉米须、干蘑菇、马齿苋等，以保护心肌功能。

（3）适量摄取蛋白质。

1、忌食辛辣刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、出现严重心力衰竭或严重水肿时应限制食盐量和饮水量。

4、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加患者的消化负担。

本病暂无有效预防措施。主要通过去除相关危险因素来减少三房心胎儿诞生的风险。

1、女性在妊娠早期积极预防风疹、流感等病毒性疾病。

2、孕期尽量避免接触电离辐射，如必须接触应做好防护措施。

3、孕期应避免接触有害的化学物质。

4、怀孕期间应避免吸烟或饮酒，还要尽量避免接触二手烟。

5、孕期不可滥用药物，若必须服用，应在医生的指导下进行。

6、做好孕期保健，睡眠要充足，营养要均衡，可根据医生建议服用叶酸。

7、对于有糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等疾病的女性，应积极治疗。并在准备怀孕时先到医院咨询医生。

8、对于有先天性心脏病家族史者，建议生产前到医院进行基因检测，并在怀孕期间做好产检，以求优生优育。