上腔静脉综合征

上腔静脉综合征（superior vena cava syndrome，SVCS）是指多种原因引起的完全或不完全性上腔静脉及其主要属支回流受阻，静脉压升高，或伴侧支循环形成，从而产生头面部、颈部和上肢水肿以及前胸壁淤血和静脉曲张等的临床综合征。患者通常出现急性或亚急性呼吸困难和面颈肿胀，严重头痛、头晕、头胀，嗜睡和憋气等症状。

无传染性。

最常见于胸腔内恶性疾病患者。

上腔静脉大而管壁较薄，当其受到直接侵犯或外来压力时，易致管腔狭窄、阻塞或血栓而产生SVCS。病因有肿瘤性疾病、非肿瘤性疾病、医源性因素。

1、肿瘤性疾病

为最常见因素，肿瘤侵犯或压迫上腔静脉，常见右上肺癌、纵隔肿瘤等。

2、非肿瘤性疾病

常见于梅毒性主动脉瘤及结核性纵隔炎，亦可见于化脓性、放线菌性纵隔炎、上腔静脉炎、缩窄性心包炎、升主动脉瘤、心房粘液瘤、纵隔发育不良、上腔静脉血栓、布卡综合征、白塞病等。

3、医源性因素

少数SVCS为医源性因素所致，如心脏起搏器置入后造成压迫、导管操作后引起的血栓、老年人止血剂应用不当所致的血栓等。

上腔静脉综合征的临床表现因发病的急、慢，侧支循环建立的及时、充分与否，阻塞部位、范围和程度不同而异。起病急剧，进展快，静脉阻塞完全，病变范围广泛，侧支循环少者，临床表现多较严重；反之，因人体多处于直立体位，临床表现可以较轻微，甚至可以无明显临床表现。大多数情况下，症状会在数周内逐渐进展，之后因静脉侧支出现而逐渐缓解。

1、血管病变

开始时仅感觉颈部肿胀，继之颜面、颈项和上肢出现进行性浮肿。上述部位皮肤潮红，甚至紫绀。随之可出现颈静脉怒张，颈胸部浅静脉曲张，有时肿胀可能由此得到不同程度的缓解。由于颅内静脉压升高，可以出现程度不同的头部沉重感、头痛、头晕、耳鸣、视物模糊，严重时晕厥、抽搐。部分病例可以出现面瘫，由颈静脉扩张压迫颈静脉孔处的面神经所致。

2、呼吸系统病变

可出现胸闷、气短，严重者出现端坐呼吸。上述症状于低头、弯腰或者平卧时加重，患者因此常难以洗脸；站立时症状减轻，晨起时症状最严重，活动后可以有不同程度的减轻。

急性重症上腔静脉综合征患者可由于脑缺氧、脑水肿、急性喉头水肿、呼吸衰竭或者颅内静脉破裂而死亡。

脑水肿、颅内压增高等。

1、颜面、头颈部及上肢出现水肿；

2、平卧时加重，坐位或站立时症状减轻或缓解；

3、伴有头晕、头胀等；

4、伴胸闷、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑等；

5、伴嗜睡、意识模糊等；

6、伴发热、乏力、消瘦、食欲下降等；

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

胸外科、心血管内科

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就医当天着宽松的衣服，方便穿脱、便于检查。

3、可能需要做X线、CT、磁共振（MRI）等影像学检查，检查前需去除身体上的金属物质，以免掩盖检查部位，影响图像质量及诊断。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您出现症状多久了？随着时间的推移，有加重吗？什么情况下会加重？

2、您的身体是否有水肿？水肿都分布在哪些部位？

3、您是否有咳嗽、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑、头晕、头胀？

4、您还有其他不适症状吗？

5、您以前出现过类似的情况吗？什么原因引起的？

6、您既往是否有上腔静脉血栓性静脉炎、结核性上腔静脉炎？

7、您做过胸腔手术吗？是什么原因？术后有并发症吗？

8、您之前有升主动脉瘤、心包积液、纵隔炎症吗？

9、您曾经是否被诊断为胸腔肿瘤，比如支气管肺癌、胸腺癌等？

10、您还有其他疾病史吗？

11、发病以来，您服用过什么药物来缓解症状吗？是否还接受过其他治疗？治疗效果如何？

1、我出现上腔静脉综合征最可能的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我需要做哪些检查来确诊？

4、我的情况严重吗？有并发症吗？需要住院吗？

5、我可以用药物治疗吗？都有什么药物？药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做手术吗？手术有风险吗？术前及术后注意事项有哪些？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、平时我应该注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现呼吸困难、面颈肿胀，严重头痛等症状时，应及时就诊。医生一般会做血常规检查、结核菌素检查、细胞学检查、分泌物检查及康华试验等实验室检查，还会建议做CT检查、上腔静脉造影、磁共振静脉造影术、多普勒超声等影像学检查，必要时还会做组织病理学检查，以明确诊断。

可见面部水肿以及颈部和胸壁的静脉充盈，手臂水肿、发绀和多血质面容（面颊丰满，红而发紫）。

1、血常规

纵隔炎症患者血象增高。

2、结核菌素试验

结核病患者结核菌素试验阳性。

3、细胞学检查

可以通过痰细胞学检查，骨髓涂片，明确病因学诊断。

4、分泌物检查及康华试验

梅毒患者其分泌物镜检可查到梅毒螺旋体，血清学检查康华试验阳性。

对于恶性肿瘤导致的SVCS综合征患者，组织病理学检查是选择恰当治疗方法的前提。

1、CT检查

CT可明确静脉阻塞的程度和水平，能识别并描绘出静脉引流的侧支通路，通常还有助于确定静脉阻塞的基础病因。

2、上腔静脉造影

是确定SVCS阻塞及相关血栓形成程度的金标准。在确定SVCS阻塞的位置和程度以及显影侧支通路方面，其效果优于CT。

3、磁共振静脉造影术

对造影剂过敏的患者或不能建立静脉通路进行对比增强检查的患者，可采用磁共振静脉造影术替代。可了解静脉阻塞的程度和水平。

4、多普勒超声

了解上腔静脉通畅程度，血栓范围，是否同时存在其他血管病变及外压性病变。

医生根据患者的病史、临床表现（呼吸困难、面颈肿胀，严重头痛）及相关辅助检查（如上腔静脉造影、磁共振静脉造影术等）结果，可作出诊断。在诊断的过程中，还需除外心力衰竭。

心力衰竭：上腔静脉综合征的患者往往同时存在呼吸困难和水肿，有时容易与心衰特别是右心衰混淆，而心衰又是晚期恶性肿瘤患者常见并发症。主要从以下2点加以鉴别：①水肿特点：SVCS主要表现为头颈及上半身非可凹性肿胀，而心衰以身体低垂部位尤其是下肢可凹性水肿为主。②静脉曲张：右心衰时可出现颈静脉怒张，但极少有胸腹壁静脉曲张，而典型的SVCS往往两者并见。值得注意的是，上腔静脉综合征与心衰有时同时或先后出现，前者亦能诱发心衰，此时结合病史和影像学检查有助于鉴别。

以缓解症状为首要任务，然后考虑解决病因。

1、卧床，取头高脚低位及给氧，减轻颜面及上部躯体水肿，吸氧可缓解暂时性呼吸困难。

2、限盐饮食，液体尽量避免经上肢静脉输入。

1、抗炎治疗

给予糖皮质激素治疗，缓解局部的炎症。常用的有地塞米松等。

2、脱水治疗

给予利尿剂或脱水剂，对于和水肿有一定的作用。但不能忽视利尿脱水治疗后有可能引起血栓形成和电解质紊乱。常用的有呋塞米等。

3、镇静止痛治疗

适当的镇静和止痛有助于减轻焦虑和不适。常用的有地西泮等。

4、抗凝治疗

适用于非恶性病因所致血栓形成的情况，或者用于配合恶性病因的放疗、化疗。在对症基础上给予抗凝、抗栓治疗，有助于缓解症状。对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞，单用抗凝治疗，即可使阻塞消除。常用的药物有阿司匹林等。

地塞米松、呋塞米、地西泮、阿司匹林

手术治疗是SVCS病因治疗及减症治疗十分有效的措施之一，在良性肿瘤和非肿瘤因素所致SVCS的治疗中具有重要的地位。在恶性肿瘤所致的SVCS中外科也有很多有益的探索。

1、良性病变导致的上腔静脉综合征，且症状迅速恶化者，可行肿物切除、上腔静脉松解术、上腔静脉成形术等改善上腔静脉阻塞。

2、恶性肿瘤侵犯或压迫，症状严重且肿瘤无远处转移者，切除肿瘤后患者预期生命延长，可考虑将原发肿瘤与上腔静脉一同切除，同时视上腔静脉的缺损范围予以自体血管补片、人工血管修补，缺损较大时需建立旁路转流。

1、当前恶性肿瘤是SVCS的主因，而其中小细胞肺癌、肺鳞癌和恶性淋巴瘤占绝大多数。这些肿瘤对放化疗多呈中等以上敏感，且此时患者往往已经失去根治性手术的机会，姑息性手术难于为患者所接受，因此放疗与化疗是恶性肿瘤所致的SVCS临床上最为常用的治疗方法。

2、放化疗综合治疗能够提高局控率，比单纯放疗或化疗有更高的有效率和更长的缓解时间，且能降低单纯放疗引起的局部水肿以及血栓机化而致病情加重的风险，同时可对远处转移病灶同样有所控制而延长生存期。

介入治疗：血管内支架置入治疗是近年来日益成为SVCS减症治疗的新技术。

1、适应证：可广泛应用于急性发病、内科治疗和放化疗治疗未缓解或复发、无手术指征的良恶性疾病等所致的SVCS。

2、优点：在恶性肿瘤的治疗中，内支架介入治疗与放化疗相比，减症效果更为迅速而可靠；与外科手术相比，创伤小、易耐受、恢复快、并发症少。

3、预防再梗塞：联合抗凝药物可有效预防再栓塞，常用的药物有阿司匹林等。

4、并发症：常见的并发症有支架移位、穿孔、假性动脉瘤、感染、抗凝或溶栓导致出血等。

上腔静脉综合征的治疗周期一般为7-14天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

血管移植术手术治疗SVCS有良好的长期效果。恶性肿瘤所致SVCS患者，放疗效果较好，一般在4周内可获明显缓解，若伴有癌栓形成则预后较差，极易复发。对于原因不明的SVCS，应力争尽快确诊，鉴别良性或恶性病变，积极对症治疗。良性疾病引起的SVCS，一般通过对症治疗，预后良好。

急性重症上腔静脉综合征患者可由于脑缺氧、脑水肿、急性喉头水肿、呼吸衰竭或者颅内静脉破裂而死亡。

本病不能自愈，必须积极治疗。

部分非肿瘤患者可得到治愈。

根据原发病的不同，治愈率不同。如非肿瘤因素、医源性因素引起的，多可治愈。如肿瘤因素引起的，治愈率主要取决于肿瘤的病理类型与分期。

部分非肿瘤患者可得到根治，如因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞，单用抗凝治疗，即可根治。

如治疗依从性不好，可复发。

如是肿瘤引起的上腔静脉综合征，生存期的长短主要与病理类型有关。经放疗后，伴SVCS的非小细胞型肺癌病人生存1年以上的患者占比为17%，2年以上的患者占比为2%。

日常生活中，患者应保持良好的心态和合理的生活习惯，遵医嘱用药，注意监测自身的情况，不适随诊。

急性上腔静脉综合征常由于肿瘤因素引起，患者主要有恐惧、焦虑、绝望心理等不良情绪，尤其中晚期患者，以为时日无多，主要与患者对肿瘤相关知识的缺乏以及对目前医学在肿瘤治疗方面信心不足有关。患者应积极与医生了解疾病知识，以及在目前肿瘤治疗过程中所用到的新技术、新方法等情况。家属应关注患者的心理变化，通过语言暗示、精神安慰、调节环境等方式及时疏导已形成的消极情绪，解除精神压力，还可以用音乐疗法及放松训练等方法引导患者以积极的态度面对疾病。另外家属可以在生活中多帮助和照顾患者，使患者感受到温馨的环境并体会到自己存在的价值，减轻或消除其恐惧、焦虑及绝望等心理症状，使患者治疗的依从性得到提高，能够积极配合，提高疾病的治疗效果。

严格按照医嘱服药，服用抗凝药，应注意观察有无出血倾向，如鼻出血、牙龈出血、血尿等，若出现出血倾向及时告诉医生。

1、改变不良的生活习惯，戒烟酒。

2、合理的锻炼，增强体质。

3、加强营养。

4、保持积极向上的心态。

5、居住环境干净，保持适宜的温度、湿度。

6、根据天气变化，及时增减衣服，避免呼吸道感染。

1、注意监测身体有无肿胀情况。

2、注意观察呼吸情况。

3、接受手术治疗的患者注意观察伤口情况，有无发红、肿痛。

1、卧床时，经常变换体位，防止褥疮。

2、观察患者颜面部、颈部、上肢肿胀的情况及皮肤颜色、温湿度、末梢血液循环的情况。

3、穿柔软、衣领宽松的上衣。

4、保持伤口清洁、干燥，避免出现发红、肿痛等感染症状。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

饮食宜清淡而富于营养，确保摄入足够的热量、蛋白质、维生素和微量元素。多吃新鲜蔬菜、新鲜水果，如香菇、柑橘等。多吃鸡蛋、牛奶，保证蛋白的摄入。

避免吃辛辣刺激性的食物，如葱、辣椒等；避免摄入过多的糖类；禁食油腻的食物，油煎类的食物也应该少吃。

大多数上腔静脉综合征为肿瘤患者，因此放化疗期间应注意避免感染，增加营养。当出现面颈部水肿及胸闷时，及时到医院就诊。