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疾病名称: 肾性骨营养不良疾病英文名称: renal osteodystrophy,ROD疾病别名:...
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疾病名称: 肾性骨营养不良
疾病英文名称: renal osteodystrophy,ROD
疾病别名: 慢性肾病-骨代谢紊乱
疾病概述:
肾性骨营养不良(renal osteodystrophy,ROD)是由慢性肾脏疾病引起的骨代谢紊乱,又称为慢性肾病-骨代谢紊乱(CKD-MBD)。可引起骨痛、关节疼痛、骨骼变形、骨折及组织钙化等表现。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 骨科、肾内科
发病部位: 全身
常见症状: 骨痛、关节疼痛、骨骼变形、骨折、皮肤糜烂破溃、肌腱断裂、动脉钙化
主要病因: 由慢性肾脏疾病引起的骨代谢紊乱导致
检查项目: 体格检查、血清电解质及微量元素检查、X线检查、骨密度测定、骨组织活检
重要提醒: 本病若不及时治疗,常可导致严重的骨骼病变,引起肢体活动障碍,影响机体健康。
相关中医疾病: 虚劳、骨密、骨痹
临床分类:
肾性骨营养不良根据骨转化状态被分为高转化和低转化两大类,骨组织活检形态学检查是进行分类的金标准。
1、高转化骨异常
以血液中高磷、低钙、低骨化三醇和高甲状旁腺素(PTH),继发性甲状旁腺功能亢进为主要症状,随着病情的发展,进一步导致软组织和血管钙化。高PTH是引起骨骼出现钙磷代谢高转化状态的主要因素,成骨细胞、破骨细胞的活性显著增强,类骨质形成、矿化和破骨的速度同时增加,形成骨结构异常和骨质量下降,矿化不完全,从而形成囊性纤维性骨炎和大量未矿化类骨质的堆积。
2、低转化骨异常
常形成低活力骨,成骨细胞、破骨细胞的数量和活性明显降低,抑制骨形成、骨矿化和骨吸收,具体机制不清楚,与老龄、糖尿病、腹膜透析、补充维生素D3、补钙等多因素有关。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-好发人群:
男性多于女性。
病因-总述:
各种先天性肾脏发育不全、慢性肾炎或肾盂肾炎、慢性肾衰竭、尿路梗阻和多囊肾等均可影响肾脏正常功能,导致钙磷及维生素D代谢紊乱、酸碱失衡、继发甲状旁腺功能亢进等,从而造成骨骼损害、病变。
症状-总述:
本病早期隐匿,随着病情发展可逐渐出现骨骼病变及各种组织钙化表现。
症状-典型症状:
本病早期可无任何症状,随着病情不断加重,可出现骨痛、关节疼痛、骨骼变形和骨折等症状。儿童患者往往生长迟缓并有典型的佝偻病表现。因慢性肾病而长期应用激素的患者可出现股骨头缺血性坏死。骨硬化者通常无症状。软组织内异位钙化十分常见,如可以摸到钙化的动脉,看到皮肤、角膜和结膜上有钙化点。关节周围的钙化有时十分显著,可以摸到大型的肿块,使关节变形、疼痛和功能障碍。皮肤组织的钙化可溃破糜烂。肌腱止点处有钙化物时,容易引起肌腱断裂。
症状-并发症:
当有转移性钙化,如钙沉积在关节周围,可出现关节炎症,疼痛及僵硬。
检查-预计检查:
医生首先会进行体格检查,初步了解病变情况,之后可能会建议进行血清电解质及微量元素检查、X线检查、骨密度测定、骨组织活检等检查。
检查-体格检查:
主要检查骨骼和关节是否存在疼痛、畸形,肌力、肌张力及肌腱反射有无异常,关节活动有无障碍,同时注意有无动脉、皮肤等组织钙化表现。以便医生对病情进行初步判断。
检查-实验室检查:
常需进行血清电解质及微量元素检查。如医生可通过甲状旁腺素(PTH)的变化了解甲状旁腺功能状态;通过检测血磷、血钙、血镁、血骨钙素(BGP)等变化,辅助判断骨骼病变情况。
检查-病理检查:
骨组织活检属于有创性检查,需取部分活骨组织送病理科进行检测。是诊断肾性骨营养不良和鉴别其亚型的金标准。
检查-影像学检查:
1、X线检查
可清晰显示骨骼及关节变化情况,有助于确定病变部位及病变范围,还可发现软组织钙化情况。检查可见局部骨骼畸形、弥漫性骨质疏松、骨硬化、各血管及关节周围组织钙化等表现。
2、骨密度测定
能早期发现骨质受损情况,可为早期诊断治疗提供可靠依据。还有助于了解骨骼的病变程度,对指导治疗也有一定的参考价值。
诊断-诊断原则:
骨组织活检是肾性骨营养不良明确诊断分类的金标准。在缺乏骨组织学诊断依据时,医生常根据患者病史、临床表现,结合各项检查结果进行诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、范可尼综合征(Fanconi综合征)
常染色体隐性遗传或后天性,后天性者有铅、汞、铀、过期四环素等中毒,病变以肾小管为主。检查可有血钙降低或正常、血磷降低、血钾降低或正、尿磷排泄增加、尿糖、蛋白尿、氨基酸尿、尿pH正常或增高以及血CO2结合力降低或正常、血1,25-(OH)2D3降低。
2、Ⅰ型肾小管酸中毒
常染色体显性遗传或后天性,后天性者有免疫性疾病、肾盂肾炎、重金属或药物中毒,病变以肾小管为主。检查可有血钙降低或正常、血磷降低或正常、血钾降低或正常、尿磷排泄增加或正常、尿pH增高、血CO2结合力降低及血1,25-(OH)2D3降低。通常无尿糖、蛋白尿、氨基酸尿表现。
治疗-治疗原则:
主要确定病因,针对原发病进行治疗,同时纠正维持钙磷及维生素D等代谢紊乱,抑制甲状旁腺功能亢进。
治疗-一般治疗:
控制饮食磷的摄入。
治疗-药物治疗:
医生会根据病情使用含钙或不含钙的磷结合剂减低血磷,应用维生素D制剂抑制甲状旁腺功能亢进,以纠正机体代谢紊乱。
治疗-相关药品:
维生素D
治疗-手术治疗:
对于存在重度继发性甲状旁腺功能亢进的患者,可考虑全部切除或大部分切除增生病变的甲状旁腺组织;对于存在严重骨折、骨畸形、关节活动障碍的患者,也可考虑手术方法进行相关治疗。
治疗-治疗周期:
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,肾性骨营养不良的治疗周期可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
患者的预后情况常受患者个人素质、病情严重程度以及治疗效果影响,通常病变程度轻,无严重骨骼损害者,通过积极有效治疗,一般预后良好。
预后-危害性:
若不及时治疗,可能引起严重骨骼损害,出现骨骼畸形、关节活动障碍等情况,影响身体健康。
预后-自愈性:
肾性骨营养不良一般不会自愈。
预后-治愈性:
通过积极有效的治疗,肾性骨营养不良症状可得到有效缓解。
日常-总述:
配合医生进行合理的治疗,有助于获得更好的治疗效果,促进机体康复。
日常-心理护理:
患者常因疾病存在较大压力,易出现焦虑、不安等情绪,部分患者还可能引发心理障碍,影响治疗。家属要多关注患者,及时给予患者支持和关心,缓解患者的心理压力,使其情绪保持稳定。同时患者也可通过与医生进行交流,正确面对疾病,树立治疗信心,克服不良情绪,积极配合治疗。
日常-用药护理:
严格遵循医嘱用药,不可擅自停药或调整药物用量,了解药物的用法、注意事项和不良反应,一旦出现不适,要及时告知医生,以便医生对药物进行调整,防止耽误治疗。
日常-生活管理:
1、在安静、舒适的环境内休息,有助于保持稳定的心理状态。
2、规律作息,劳逸结合,避免熬夜。
3、注意个人卫生,保持皮肤清洁。
4、避免剧烈运动,做好个人防护,以防出现骨折等情况,加重病情。
5、注意气候变化,及时增减衣物,避免着凉感冒,以免降低机体免疫力。
日常-病情监测:
注意观察治疗后病情是否逐渐好转,手术患者切口是否愈合良好,关节活动障碍等情况是否逐渐减轻,一旦发现异常,要及时告知医生,以便及时进行相关治疗,避免不良情况发生。
日常-复诊须知:
遵医嘱定期进行复查,复查时携带既往病例和近期检查结果,如有不适及时就医诊治。
日常-术后护理:
1、遵循医嘱定期换药,避免切口感染。
2、注意个人卫生,保持切口部位清洁、干燥。
3、避免切口处过大幅度活动,以防出现切口撕裂情况。
4、适当补充营养,有助于切口愈合,促进机体恢复。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、规律饮食,合理膳食,保证机体营养摄入。
2、优质蛋白食物有鸡蛋、牛奶等,进行优质低蛋白饮食,可有效延缓肾功能进展。
3、多吃含维生素丰富的食物,如新鲜的绿色蔬菜。
4、可多吃高钙、高热量食物,有助于促进机体康复。
5、适当增加膳食纤维的摄入,以保持大便通畅。
饮食禁忌:
1、注意限制盐分摄入,避免油腻、生冷、辛辣刺激性食物。
2、低磷饮食,避免吃黄豆、腐竹、小豆、绿豆、紫菜等含磷较多的食物。
3、低钾饮食,避免吃各种豆类,香蕉、橘子、花生等含钾较多的食物。
4、减少铝的摄入,避免食用含铝过多的食物如油饼、油条等。
5、同时少吃腌制食品,戒烟禁酒,以免加重肾脏负担。
预防措施:
本病目前暂无有效预防措施,积极治疗原发疾病可降低其发病风险。
如有错误请联系修改,谢谢。
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