视神经萎缩

视神经萎缩（optic atrophy）是指各种疾病导致的视网膜神经节细胞及其轴突病变。患者多表现为不同程度的视力下降，以及后天性色觉障碍，以红绿色盲多见。本病目前尚无特效疗法，部分患者经治疗原发病后，视力可得到一定程度的恢复。

1、原发性视神经萎缩

为筛板后的视神经、视交叉视束以及外侧膝状体的视路损害所致，其萎缩过程是下行的。视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯可见筛孔，视网膜血管一般正常。近年研究显示，外侧膝状体后视路病变甚至枕叶皮质病变也可导致视网膜神经纤维层及神经节细胞缺损，即逆行性神经病变。

2、继发性视神经菱缩

原发病变在视盘、视网膜、脉络膜，其萎缩过程是上行的。视盘色灰白、晦暗，边界模糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后极部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。

3、上行性视神经萎缩

系由于视网膜或脉络膜的广泛病变引起视网膜神经节引起视网膜神经节细胞的损害而引起，如视网膜色素变性。

本病不会传染。

暂无权威流行病学数据。

Leber遗传性视神经病变好发于男性青少年。

视神经萎缩病因较为多样，视神经本身及其周围相关组织结构的病变，以及部分全身性病变和营养缺乏都可能造成视神经萎缩的发生。

1、颅内疾病

颅内压升高或颅内炎症引起视神经视交叉及视束病变，如视盘水肿晚期、结核性脑膜炎。

2、视网膜病变

包括血管性病变（视网膜中央动脉静脉阻塞）、炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色素变性）。

3、视神经病变

包括血管性病变（缺血性视神经病变）、炎症（视神经炎）、中毒性病变、梅毒性病变、青光眼性病变。

4、压迫性病变

眶内肿瘤及出血、颅内肿瘤可能引起视神经萎缩。

5、外伤性病变

颅脑或眶部外伤可导致视神经萎缩的发生。

6、代谢性疾病

部分代谢性疾病如糖尿病可导致视神经萎缩

7、遗传性疾病

遗传性疾病如Leber病，也叫Leber遗传性视神经病变，是遗传性视神经萎缩的常见病因。

8、营养性

某些营养元素的缺乏，如维生素B缺乏可导致视神经萎缩的发生。

视神经萎缩的临床症状主要集中在眼部，多表现在两个方面，一方面是视力本身的下降，另一方是患者色觉功能的减退。

1、视力下降

患者常有不同程度的视力下降，部分患者可能还会伴有视野的损失，可表现为中心暗点、视野缺损等情况。严重时可出现视野向心性缩小、管状视野等。

2、色觉障碍

患者可因视神经萎缩导致患者出现后天获得性色觉障碍，患者对于部分颜色的分辨能力减退，以红绿色盲多见。

一般无并发症发生。

1、视力明显下降。

2、色觉分辨能力下降。

3、出现视野缺损。

出现眼部功能异常的患者需前往眼科就诊，如为头部疾患所致，可能还需要神经科会诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？

2、什么时候出现的这些症状？

3、症状近期有无加重？

4、您有其他眼部疾病吗？

5、您有其他慢性病吗?

6、您是遭遇过眼部外伤？

7、近期有无使用什么药物？

8、您的家属有类似情况吗？

1、我为什么会得这种病？

2、这个病会传染吗？

3、这个病会影响视力吗？

4、这个病能治好吗？

5、病情会一直加重吗？

6、我最后会失明吗？

7、有什么有效的治疗方案吗？

8、我日常要注意什么？

视神经萎缩患者需行较为全面的检查，患者可有不同程度的眼部体征，需通过眼科检查发现，同时进行视力、视野的综合判断，必要时还需行视觉电生理、CT、MRI、OCT等多种检查手段判断患者发病位置及严重程度。

1、视力检查

（1）通过视力表进行检查。

（2）视力下降严重时，医生会在一定距离移动手部，了解患者能看清手指指数的距离或感到手动的距离。

（3）患者指数及手动都不能看清时，医生会在暗室里使用光源照射患者的眼睛，判断患者是否有光感。

2、视野检查

医生会与患者相距1米，相视而坐。检查时，医生与患者同一侧眼睛彼此注视，并遮盖另一眼。医生手指（或持一棉球）作为视标置于二者中间等距离处，分别从上、下、左、右各方位向中央移动。如患者能与医生同时看到视标，则表明视野大致正常。通过此方法可简单判断患者视野情况。

3、色盲检查

（1）假同色图：医生会给予患者一个“充满了彩色圆点的本子”，在每一页的色彩图中既有相同亮度、不同颜色的斑点组成的图，也有相同颜色、不同亮度的斑点组成的图。正常人可以根据颜色分辨出其中的“图形或数字”，色盲者只能以明暗来判断故而会作出错误的回答。通常该检查会在自然白色光线下进行，患者需要距离这个“本子”0.5米左右，在5秒内辨认正确者为正常，时间延长者为色弱。完全不能分辨者为色盲。

（2）色向排列法：在固定照明条件下，医生会让患者将许多形状与大小一致但不同颜色的有色物品依次排列，将颜色最接近的物体排列在一起，然后根据患者排列的结果来判断患者是否存在色觉障碍。

医生可利用基因检测技术通过血液、其他体液等标本对细胞线粒体DNA或核基因进行检测，明确患者是否为遗传性视神经病变。

视觉电生理检查：外界物体在视网膜成像信息经光电转换后以神经冲动的生物电形式传导到视皮层形成视觉，这个过程用电生理学方法记录下来。本检查可客观评估视功能，对视神经萎缩的诊断、病情监测和疗效判定有重要意义。

1、光相干断层扫描

OCT主要检查黄斑区和视神经纤维，可以提供有关视神经萎缩程度的信息。对于疾病的诊断和病情严重程度判断有重要意义。

2、头颅CT或MRI

部分疾病可与视神经萎缩症状相似，必要时对患者行头颅CT或MRI，在视神经萎缩的病因诊断中排除或确诊压迫性和浸润性视神经病变、脱髓鞘病变。

3、裂隙灯检查

（1）原发性视神经萎缩患者视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯可见筛孔，视网膜血管一般正常。

（2）继发性视神经萎缩患者视盘色灰白、晦暗，边界模糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后极部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。

视神经萎缩诊断一般不难，根据病史和眼底改变，一般可对原发性和继发性视神经萎缩做出鉴别，但原发性视神经萎缩病因诊断常需多种辅助检查辅助诊断。部分疾病可与视神经萎缩有相似特征或症状，需鉴别诊断。

1、病因鉴别

（1）Leber遗传性视神经病：视神经萎缩可分为原发性和继发性，Leber遗传性视神经病变是常见的视神经萎缩病因，患者多为双眼发病，且临床体征可具有一定的特异性。

（2）垂体腺瘤：表现为双眼视神经萎缩，同时双颞侧偏盲即呈典型视交叉病变。患者一般可经颅内CT或MRI鉴别。

（3）鞍结节脑膜瘤：中年人好发，一般呈单眼进行性视神经萎缩，视野缺损呈垂直偏盲，在排除青光眼和颅内血管瘤的可能性下应考虑鞍结节脑膜瘤。可经颅内CT或MRI鉴别。

2、疾病鉴别

（1）青光眼：在视神经萎缩早期，视盘粉红色调变浅，随病情进展，视盘组织缓慢消失，残留灰白，弯月形浅凹陷，裸露筛板，类似青光眼性病理凹陷，但仔细观察，视神经萎缩病人的视盘罕见有任何区域的盘沿缺损，且盘沿色泽是苍白的。而且，青光眼性视神经病变的视野缺损多发生在生理杯明显扩大时，且中心视力下降常发生在晚期。

（2）白内障：白内障患者也可出现视野缺损，视力下降，色觉障碍等症状，但白内障具有高度特异性体征，一般经眼科检查即可发现。

视神经萎缩目前尚无特效疗法，一般需要积极治疗其原发疾病。神经营养及血管扩张等药物治疗有一定作用，部分肿瘤和视神经管骨折引起的视神经萎缩可通过手术治疗。

1、糖皮质激素

适用于早期视神经炎患者的治疗，可控制患者炎症紧张，避免病情进行性加重。

2、神经营养药物

可改善患者视功能，延缓视神经萎缩的发生，常用药物有B族维生素以及神经营养因子。

3、其他

（1）ATP、辅酶A肌苷、烟酸、地巴唑、曲克芦丁（维脑路通）、复方丹参等对本病均有一定效果。

（2）近年来迅速发展起来的诸多脑生长因子如脑源性和睫状神经生长因子等亦有一定效果。

糖皮质激素、B族维生素、ATP、辅酶A肌苷、烟酸、地巴唑、曲克芦丁（维脑路通）、复方丹参

1、如绝大多数脑垂体肿瘤压迫所致的部分视神经萎缩，术后常可获得一定的视力恢复。

2、视神经管骨折如能及时手术也可收到较好的效果。

3、外伤性视神经病变，在伤后早期短暂激素冲击治疗无效的情况下，可考虑行经鼻内镜视神经减压术。

针刺治疗视神经萎缩已肯定对该病有疗效，但必须坚持较长期的治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

部分患者经积极治疗原发病后，视力可有明显恢复；而部分严重的患者，一般预后不佳，多数以失明告终。

视神经萎缩可导致患者视力下降，且多伴有色觉异常，得不到有效控制时视力下降可进行性进展，最终可导致失明。

患者一般不能自愈。

本病无特效疗法，难以治愈。

视神经萎缩目前尚无特别有效的治疗方案，疾病多会长期存在。患者在日常生活中注意生活方式的调整，建立良好的用眼习惯，对于延缓疾病进展，保护视力有重要帮助。

视神经萎缩目前尚无有效的治疗方案，患者容易进疾病的迁延而情绪消沉，家属应体贴和理解患者，耐心做好患者的思想工作，使其勇敢面对现实和充满对生活的信心。患者也应当保持积极的心态，积极治疗，最大限度的保留视功能。

患者可能需要大剂量应用糖皮质激素，药物应用期间期间，应注意观察有无上消化道不适或出血迹象，观察大便颜色及自身骨骼关节功能，避免药物副作用造成严重危害。

1、定时休息，规律作息，避免过度用眼。

2、避免强光照射眼睛，避免在过亮或过暗环境下阅读、学习或工作。

3、视功能完全丧失的患者宜注意生活用具的调整，避免损害，有条件者，可通过导盲犬等逐步适应正常生活。

遵医嘱定期复查，及时了解病情变化；如有不适，随时就诊。

视神经萎缩患者可适当进行饮食的调整，对于视功能尚有所保留的患者，选择合理的饮食方案对疾病病情有所帮助，可以在一定程度上延缓视神经功能丧失的进程。

1、多吃富含维生素E、维生素B₁、维生素B₁₂的食物，如柑橘、桑葚等。

2、可补充适量锌，如瘦肉、牡蛎、动物肝脏等。

3、可食用糙米、玉米、小米等粗粮等含铬量较多的食物。

1、忌烟、酒、咖啡。

2、禁食辛辣刺激的食物，如辣椒、胡椒、大葱等。

3、减少日常饮食中盐的使用，避免高盐食物或腌制物。

视神经萎缩多继发于其他损伤或疾病，以下注意事项对预防视神经萎缩有一定帮助：

1、注意活动安全，避免眼部外伤。

2、注意眼部卫生，不用脏手揉眼，降低感染风险。

3、积极治疗眼部或其他部位的原发疾病。

4、定期进行体检，及早发现可能造成视神经萎缩的病因。