手足发绀症

手足发绀症（acrocyanosis）又名肢端紫绀症、肢端青紫症，是一种血管痉挛状态，表现为遇冷后手足部皮肤呈对称性、持续性青紫色、多汗、冰凉，温暖后症状缓解。本病病因不明，可能与遗传因素有关。多见于年轻女性，遇冷后皮肤呈青紫色或紫红色，患处皮肤冰凉、多汗，患者易患冻疮。本病一般无需特殊治疗，严重时可通过药物及手术治疗缓解。预后较好，患者应当注意防寒保暖，规律锻炼。

1、原发性手足发绀症

病因不明，可能与遗传因素有关，患者有家族史。

2、继发性手足发绀症

常继发于多种自身免疫性疾病，如结缔组织病、抗心磷脂综合征、副蛋白血症、副肿瘤综合征、冷凝集素病、冷球蛋白血症等疾病。

无传染性。

暂无相关大样本数据支持。

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1、好发于年轻女性。

2、好发于20～45岁人群，精神异常人群中发病较为多见。

好发于冬季。

本病病因不明，患者有家族史，可能与遗传因素有关，常继发于多种自身免疫性疾病等。推测可能是皮肤末梢细、小动脉对寒冷刺激反应过度、发生痉挛，毛细血管和乳头下静脉丛继发性扩张、淤血所致。有报道称血黏度增高和情绪变化时本病会加重。

本病发病部位常在手指、足趾等肢端，常表现为遇冷后手足部皮肤呈对称性、持续性青紫色，皮肤多汗、冰凉，温暖后症状缓解，也可见网状青斑或红绀病，有的患者可能有肢端麻木或感觉异常。严重者称为间歇性坏死性肢端青紫症，可见肢端溃疡或坏死，自觉疼痛。

1、发病部位常在手指、足趾，可扩展到腕部和踝部，少数患者可累及鼻、唇、颊、颏和耳郭。

2、遇冷后手足部皮肤呈对称性、持续性青紫色，或杂以斑点、压之褪色。

3、患处皮肤多汗、冰凉，温暖后症状缓解，皮肤变为红色。

4、患者易患冻疮，也可见网状青斑或红绀病。

5、有的患者可能有肢端麻木或感觉异常，持续整个冬季。

6、皮肤温度降低，患肢脉搏搏动正常。

7、严重者称为间歇性坏死性肢端青紫症，发病无季节性，发病持续几周或几个月，甚至可见肢端溃疡或坏死，自觉疼痛。

手足发钳症可并发肢端溃疡或坏死。

防寒保暖，少接触冷水，或长时间将皮肤暴露于冷空气中。

1、出现手指、足趾青紫色的持续性变化。

2、出现麻木。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上应当前往门诊就诊。

1、患者出现手指、足趾青紫色、持续性变化，甚至出现麻木时，可以前往皮肤科就诊。

2、患者合并其他自身免疫性疾病史，可以前往风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、银行卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，袜子尽量着宽松易于去除的，方便体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您经常在遇冷的时候出现皮肤青紫色吗？

4、您什么时候第一次出现这种情况？

5、您容易手脚冰冷而且出汗多吗？

6、您之前有服用过什么药物吗？

7、您家里人有类似的症状吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要手术吗？

5、我需要吃药吗？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现手足皮肤对称性、持续性青紫色，伴皮肤温度下降、冰冷多汗时，需要及时前往医院就诊。医生首先会对患者皮肤进行体格检查，之后结合患者病史及临床表现，会为患者进行甲皱微循环检查和冷刺激试验。

1、患者可见手指、足趾皮肤对称性、持续性青紫色，或杂以斑点、压之褪色。

2、患处皮肤多汗、冰凉，温暖后症状缓解，皮肤变为红色。

3、部分患者可见网状青斑或红绀病。

4、有的患者可能有肢端麻木或感觉异常。

5、患者皮肤温度降低，触及患肢脉搏搏动正常。

1、甲皱微循环检查

（1）指在显微镜下观察患者无名指或小指指甲皱襞的血流情况的检查，是研究血液流变的重要指标。

（2）本病患者可见毛细血管袢较扩张，其内血流缓慢、停滞，血色略红。管袢周围可有渗出，造成管袢轮廓不清。

2、冷刺激试验

又称冷水试验，一种用于检查肢体血管舒缩功能的试验。给予患者局部皮肤寒冷刺激，去除寒冷刺激后，本病患者痉挛的血管不能于短时间内恢复正常，皮温恢复慢。表现为冷刺激试验阳性。

根据患者的病史、发病年龄、季节、遇冷后手足肢端青紫等表现，同时结合甲皱微循环检查、冷刺激试验、脉搏正常、无静脉血栓等表现诊断。本病需要与雷诺病、闭塞性动脉硬化症、冻伤等疾病进行鉴别。

1、病史及发病年龄

可能有家族史，好发于20～45岁，尤其年轻女性，冬季多见。

2、症状体征

本病发病部位常在手指、足趾等肢端，常表现为遇冷后手足部皮肤呈对称性、持续性青紫色，皮肤多汗、冰凉，温暖后症状缓解，也可见网状青斑或红绀病，有的患者可能有肢端麻木或感觉异常。

3、影像学检查

证实无静脉血栓。

4、其他检查

（1）甲皱微循环检查可见毛细血管袢较扩张，其内血流缓慢、停滞，血色略红。管袢周围可有渗出，造成管袢轮廓不清。

（2）冷刺激试验常为阳性。

1、雷诺病

雷诺病与本病均可出现遇冷后肢端皮肤青紫的表现，但雷诺病通常会表现为皮肤由苍白到青紫到潮红的三期表现，可见肢端肿胀疼痛，由于长时间的缺血、营养障碍状态，可出现指端变细、畸形，溃烂坏疽等表现，实验室检查无异常，可据此与本病鉴别。

2、闭塞性动脉硬化症

闭塞性动脉硬化症均可出现皮肤青紫的表现，但是闭塞性动脉硬化症常见于50～70岁老年男性，常伴有心血管疾病，可见运动后下肢疼痛、间歇性跛行、麻木、酸胀、乏力，休息后减轻，夜间卧床可见剧烈的“休息痛”，严重时发生足趾、小腿的溃疡及干性坏死，闭塞处血管可闻及收缩性血管杂音，相应部位动脉搏动减弱或消失。可与本病鉴别。

3、冻伤

冻伤是人体在-2℃～10℃低温的作用下，局部或全身受到的急性损伤，常见于暴露部位，冻伤后可见皮肤苍白、冰冷、麻木，复温后可见皮肤红肿、水疱、红斑，甚至坏死，自觉瘙痒或疼痛。冷刺激试验常为阴性。可通过病史及其他检查进行鉴别。

本病无需特殊治疗，必要时可以通过血管扩张剂等药物进行治疗。治疗原则及目的为减轻症状、缓解精神压力。

1、日常注意防寒保暖，锻炼身体，自我按摩双手。

2、必要时可使用血管扩张剂及钙通道剂。

3、多汗者可以用莨菪碱治疗。

1、血管扩张剂

缓解肢端小血管及静脉痉挛，但治疗效果不显著。常用药物有硝苯地平、硫氮卓酮、哌唑嗪、利舍平。

2、α受体阻断药

可缓解外周血管痉挛，阻断中枢交感神经兴奋。常用有盐酸酚苄明和双氢麦角碱。

3、米诺地尔

可局部外用，增加血管供血量。

莨菪碱、硝苯地平、硫氮卓酮、哌唑嗪、利舍平、盐酸酚苄明、双氢麦角碱、米诺地尔

本病症状严重的患者可以行胸腔镜下交感神经切除术以缓解肢端缺血症状。

具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

根据本病的临床表现，可认为本病属于中医“四肢厥冷”的范畴，辨证属于气滞寒凝血瘀证，治疗应当温阳散寒，活血通脉，临床可用桂枝、当归、丹参、独活等中药辨证加减治疗。还可以采用针刺、艾灸、电针等方式治疗。以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗，切勿自行用药。

本病为良性功能性血管疾病，一般预后良好，并无严重后果，可随着年龄逐渐减轻，也可有终身性皮色改变。

本病一般无严重危害，不会危及生命。

本病不可自愈，但是可以随年龄增加症状逐渐减轻。

本病经过及时有效的治疗，一般可获得临床治愈。

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可以出现手指肿胀和发硬，或见终身性皮色改变。

患者在日常生活中应该保持积极乐观的心理和良好的生活习惯，防寒保暖，有原发疾病的患者应当定期接受治疗并复诊。

1、目标对象

本病程度较轻，患者不会产生严重的心理负担，但是本病常在情绪变化时加重，因此患者需要加强心理护理。

2、内容方向

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者应当积极调节心态，保持心情愉悦，不要将坏情绪憋在心里。

1、患者需遵医嘱服药，不可自行服用药物或自行更改药物剂量。

2、服药期间如出现恶心、呕吐等不良反应时，应当立即停药并前往医院就诊。

1、日常生活中注意防寒保暖，及时添加衣物，外出时注意戴好手套。

2、避免接触冷水，条件允许时使用温水洗衣服等。

3、适度锻炼，保持心情愉悦。

遵医嘱定期复诊，复诊时可将近期做过的检查带给医生，或者将近期的病情变化告知医生。

1、密切观察生命体征

患者术后返回病房予平卧，密切观察生命体征情况，听诊呼吸音，观察呼吸频率、节律，注意有无并发症的发生，重视患者的主诉。

2、呼吸道护理

麻醉后给与患者面罩吸氧，麻醉清醒即鼓励患者行有效的咳嗽、咳痰及深呼吸，家属可以协助患者叩背。使用祛痰药以及雾化吸入促进全麻后呼吸道分泌物的排出，肺功能差的患者配合使用深呼吸训练器以促进肺功能恢复。

3、早期活动

术后半卧，生命体征平稳、无严重并发症者，术后6小时可起床活动，起床后由家属搀扶站立，无明显头晕不适后再行室内活动。患者可在护士指导下行肢体功能锻炼，如进行曲臂、伸长、抬腿运动。

4、并发症护理

（1）代偿性多汗：术后保持床单清洁、干燥，患者可以穿着透气性好、吸水性强的衣物，并及时更换衣裤，并且多饮水。

（2）Horner综合征：发生本病时患者需要遵医嘱服药，同时多抬眼睑，锻炼眼部肌肉。

本病需要戒烟、忌浓茶和咖啡等食物，日常注意饮食规律，不要暴饮暴食。

1、三餐规律，饮食清淡，营养丰富。

2、用餐期间保持心情愉快。

1、严格戒烟。

2、忌浓茶和咖啡，少饮酒。

3、不要暴饮暴食。

1、注意防寒保暖，寒冷时外出需要多加衣物，避免长时间在寒冷的室外或将皮肤暴露于冷空气中。

2、调畅情志，保持积极乐观的生活态度。