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疾病名称: Terrien角膜边缘性变性疾病英文名称: Terrain’s marginal cor...
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疾病名称: Terrien角膜边缘性变性
疾病英文名称: Terrain’s marginal corneal degeneration
疾病别名: Terrien边缘变性、扩张性角膜营养不良、角膜周边部沟状变性、边缘性角膜变性
疾病概述:
Terrien角膜边缘性变性(Terrain’s marginal corneal degeneration)又称Terrien边缘变性、扩张性角膜营养不良、角膜周边部沟状变性、边缘性角膜变性,是一种发生于角膜边缘进展较慢的非炎症性角膜变薄病变。其病因尚不清楚,主要表现为慢性、单或双侧性角膜边缘部沟状变薄,患者常有畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、角膜散光等症状。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 与遗传无关
就诊科室: 眼科
发病部位: 眼
常见症状: 畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、角膜散光
主要病因: 病因尚不明确
检查项目: 体格检查、超声角膜测厚、角膜地形图、眼前节光相干断层扫描(前节OCT)、裂隙灯显微镜检查
重要提醒: Terrien角膜边缘性变性患者应及时诊治,避免进一步眼部损害。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
Terrien角膜边缘性变性是一种临床上较为少见的疾病。
流行病学-好发人群:
可发生于任何年龄,但多见于20~40岁,约2/3在40岁之前发病。以中、老年男性多见,男性患者与女性患者的比例约为3∶1。
病因-总述:
Terrien角膜边缘性变性的病因尚不十分清楚,目前认为其与自身免疫性眼病、变性疾病、炎症因素、继发泪液成分的异常、某些金属量异常等因素有关。
病因-基本病因:
1、自身免疫性眼病
有些Terrien角膜边缘变性的患者伴有全身的结缔组织疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
2、变性疾病
有些患者没有任何炎症过程,组织病理学检查仅显示角膜板层胶原纤维变性,且有脂质沉着。
3、炎症因素
部分患者病灶区有淋巴、中性粒细胞浸润,纤维素样坏死,新生血管内有血栓形成。
4、其他
有研究发现本病与继发泪液成分的异常和某些金属量异常有关。
症状-总述:
Terrien角膜边缘性变性约75%患者为男性,多数在20~40岁发病。通常双眼同时受累,但病情进展和轻重常不一致。病程较长而进展缓慢,有时可达20年或更久。患者可出现畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、角膜散光等症状。随着病情进展,可出现眼球萎缩等多种并发症。
症状-典型症状:
患者早期通常缺少自觉症状,随病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状,如畏光、流泪及异物感等。当出现角膜明显变薄、膨隆形成后,患者有明显的角膜散光、视力下降。
症状-并发症:
随着病程进展,变薄的角膜不能抵抗正常眼压时,出现病变处角膜膨隆前凸,严重者只有一层变性的角膜上皮和后弹层,当有外界压力及腹压增高时,膨隆处角膜可自行破裂、穿孔。并可进一步导致眼球萎缩。
就医-门诊指征:
1、眼部出现畏光、流泪或眼部疼痛;
2、出现视力下降、视物有重影;
3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
可至眼科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生会对患者眼部进行详细的体格检查,请注意勿自行用药,勿携带隐形眼镜等。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若使用一些药物来涂抹患处,可携带药盒。
5、建议安排家属陪同就诊。
6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、您还有其他的不适感么?
4、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?
5、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
7、您有在服用什么药物吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我这是什么病?目前有确切的诊断吗?
2、导致这种疾病的原因有哪些?会遗传吗?
3、需要做哪些检查来确诊疾病?
4、目前这种病有什么治疗方法吗?
5、我在日常生活中需要注意什么?
检查-预计检查:
患者出现畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、角膜散光等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者的眼部进行体格检查,初步判断眼部病变情况。之后可能会建议患者行超声角膜测厚、角膜地形图、眼前节光相干断层扫描(前节OCT)、裂隙灯显微镜检查等,进一步明确诊断。
检查-体格检查:
医生会对患者的眼部进行体格检查,了解角膜有无异常表现,以初步判断疾病情况。
检查-其他检查:
裂隙灯显微镜检查是眼科使用最频繁的一-种光学设备。通过裂隙灯显微镜可以清楚地观察角膜的情况,可了解病变的范围和深度,有助于明确诊断。
检查-影像学检查:
1、超声角膜测厚
超声角膜测厚目前临床最常用的测量角膜厚度方法,有助于判断疾病进展情况。
2、角膜地形图
角膜地形图通过角膜地形图仪检查患者的角膜形态,由角膜前后表面的地形图能够判断出患者角膜的曲率、散光的类型,有助于临床诊断。
3、眼前节光相干断层扫描(前节OCT)
为角膜疾病的常用检查之一,可清晰显示角膜病变的深度和范围,为医生制定合适的治疗方案提供依据。
诊断-诊断原则:
根据临床表现为刺激症状不明显的进行性视力下降;眼部检查见角膜边缘沟状变薄,病灶环行发展,病灶区角膜上皮完整,伴有基质浅层新生血管形成和脂质沉着,多不伴炎症反应;结合角膜地形图显示近角膜缘病灶角膜屈光度最高,角膜不规则散光可作出诊断。在诊断过程中,医生需与蚕食性角膜溃疡、圆锥角膜等疾病相鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、蚕蚀性角膜溃疡
蚕食性角膜溃疡是一种慢性、进行性、疼痛性的角膜溃疡。病灶起始于角膜边缘,沿角膜缘向周围发展,再向角膜中央区进展,最后累及整个角膜。可单眼或双眼发病。患者早期可有眼睛异物感、畏光、流泪、眼睑痉挛,病情进展到一定阶段,可出现不能缓解的疼痛、视力下降等症状。与本病相似,通过裂隙灯显微镜检查等辅助检查可鉴别二者。
2、圆锥角膜
圆锥角膜指角膜中央变薄,前凸膨出呈锥形,造成近视和散光进展,最终导致高度散光或视力损害。与本病相似,通过裂隙灯显微镜检查等辅助检查可鉴别二者。
治疗-治疗原则:
Terrien角膜边缘性变性由于病因不明确,尚无有效的预防和控制病情发展的理想的治疗手段。常用的治疗方法包括佩戴眼镜、肾上腺皮质激素等药物、角膜移植术等。
治疗-一般治疗:
疾病早期可用框架眼镜或硬性角膜接触镜矫正散光。
治疗-药物治疗:
炎症病变反复发作的患者可考虑应用低浓度的肾上腺皮质激素治疗。
治疗-相关药品:
肾上腺皮质激素
治疗-手术治疗:
1、患者应尽早施行部分板层角膜移植,选用较厚包括少许巩膜的角膜移植片,作较病变范围稍大的移植,不但能降低角膜散光,提高视力,而且能较有效地控制病情发展,预防角膜穿孔发生。
2、发生角膜穿孔的患者可应用双板层角膜移植术。
3、较早期患者,出现视力下降,角膜变性区持续变薄时可进行表层角膜镜片术。手术目的在于增加病变区角膜厚度,把向前膨出的角膜组织压回去,手术相对安全,不损伤前弹力膜,是可逆性的治疗手段。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
Terrien角膜边缘性变性的病因尚不十分清楚,目前暂无有效的控制手段。随着病情进展,患者可出现角膜破裂、穿孔、眼球萎缩等多种并发症,降低生活质量。但及早诊治,有助于缓解症状,延缓眼部损害。
预后-危害性:
随着病情进展,患者可出现角膜破裂、穿孔、眼球萎缩等多种并发症,降低生活质量。
预后-治愈性:
本病经积极治疗,能有效缓解症状,改善生活质量。
日常-总述:
日常生活中,患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态,积极配合医生进行治疗,注意健康用眼,均有助于获得更好的治疗效果。
日常-生活管理:
1、保证充足的睡眠,可有效缓解眼部疲累,保持患者眼部健康。
2、养成良好的眼部卫生习惯,尤其避免手部不洁时揉眼。
3、避免接触烟尘等物质。
4、避免滥用药物,尤其入眼药物。
5、阅读时应在光亮适宜的环境下,尽量不要在光线过暗或过亮的环境下阅读。
饮食调理:
饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。
饮食禁忌:
少食辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒、芥末等。
预防措施:
本病病因尚不明确,暂无有效预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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