先天性肠狭窄

先天性肠狭窄（congenital intestinal stenosis）是先天性的肠道发育畸形，是指各种原因造成肠腔某部分狭窄导致的不完全性肠梗阻，多见于新生儿。先天性肠狭窄一般多位于十二指肠，其次为空肠、回肠，结肠狭窄极罕见。大多数患者表现为反复呕吐、排便量少、腹部膨胀可见胃蠕动波或肠蠕动波、肠鸣音亢进等症状。X线检查、钡餐造影和超声检查是诊断和鉴别先天性肠狭窄的主要手段。临床上常通过手术治疗解除肠道狭窄，改善症状。

由于引起的原因不同，临床上分为三种类型

1、管腔内隔膜型狭窄

约占44%，狭窄程度颇不一致，轻度狭窄者仅略呈收缩状态，严重狭窄者在隔膜中央或侧方有一小孔，直径0.2～0.3cm。狭窄近端肠管扩张、肠壁肥厚水肿，远端肠管较细。

2、管腔外压迫型狭窄

占33%，管腔内正常，管腔外病变如畸形血管的压迫（十二指肠前门静脉，肠系膜上动脉压迫综合征）、先天性环形胰腺、肠重复畸形、先天性腹腔内及腹膜后囊实性肿物等压迫造成肠狭窄。

3、管腔内外联合因素引起的狭窄

占22%，如十二指肠膜式狭窄并有肠回转不良或环形胰腺等。

无传染性

既往先天性肠狭窄病死率较高，但随着产前诊断技术、麻醉、新生儿重症监护、新生儿外科的不断发展，术后病死率较以往明显降低。

先天性肠狭窄多见于新生儿。

据2014年Daijro Takahashi等的流行病学调查数据显示，1993~2011年间本病的发病呈增长趋势。

先天性肠狭窄的确切病因尚不清楚，有学说提出可能与胚胎发育阶段肠空化不全或妊娠后期胎儿多发性肠扭转、肠套叠、索带样肠粘连及脐环收缩过速等原因相关。

1、胚胎发育阶段肠空化不全而导致先天性肠狭窄。

2、妊娠后期胎儿发生肠扭转、肠套叠、索带样肠粘连以及脐环收缩过速等情况，影响某段小肠血运障碍，使肠管发生坏死或萎缩，形成先天性肠狭窄。

3、家族遗传因素也可能导致先天性肠狭窄。

先天性肠狭窄的症状因肠狭窄的部位和程度而有所不同，一般狭窄愈明显，症状越严重。大多数患者表现为反复呕吐、排便量少、腹部膨胀可见胃蠕动波或肠蠕动波、肠鸣音亢进等症状。

1、先天性肠狭窄患者多数在出生后即有不完全性肠梗阻表现，反复呕吐，呕吐物多含胆汁，胎粪排出量较正常少。

2、高位肠狭窄上腹部膨胀，低位肠狭窄全腹胀。

3、轻型症状发生晚，于生后4～10天才出现呕吐，每天吐1～2次，大便可正常。

1、脱水、电解质紊乱

呕吐频繁，会出现脱水和电解质紊乱。

2、吸入性肺炎

呕吐可继发吸入性肺炎，可有咳嗽、呼吸困难等症状。

3、其他先天性畸形

先天性肠狭窄常伴有其他先天畸形，如胆道闭锁、食管闭锁，肛门直肠闭锁、尿道下裂等。

1、持续性的呕吐，无法缓解；

2、有昏迷、意识不清等症状。

出现以上情况需立即到医院就诊或拨打120。

1、反复呕吐。

2、排便量异常减少。

3、体重较轻、消瘦、面色苍白。

4、皮肤弹性差、尿量少、囟门凹陷。

以上均须及时就医咨询。

1、出现脱水或电解质紊乱可到急诊科就诊。

2、一般情况先到儿科就诊。

3、需手术治疗可到胃肠外科就诊。

1、家长提前预约挂号，并携带身份证、就医卡等。

2、医生会对患者腹部进行检查，家长应提前与患者进行沟通，积极配合。

3、家长应提供患者疾病变化情况的信息。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、家长陪同就诊，准备好想要咨询的问题。

医生在看病的过程中一般会询问患者的家长：

1、您的孩子都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、疾病进展情况如何？

3、您的家族中有类似的疾病发生吗？

4、您的孩子平时有呕吐的症状吗？呕吐的内容物有什么？

5、您的孩子大便怎么样？一天排便几次？排便量有多少？粪便的形状是什么样的？

由于患者年龄较小，需家长与医生沟通，一般会问以下问题：

1、我的孩子为什么会得这个病？

2、导致这个疾病的原因有哪些？

3、我的孩子需要做哪些检查？

4、我孩子的病严重吗？怎么治疗？会不会有后遗症？

5、我孩子的病需要治疗多久？能治愈吗？以后还会复发吗？

6、我的孩子平时在饮食方面需要注意什么？

7、我的孩子需要吃药吗？吃什么药？

患者出现反复呕吐、腹胀、排便量少等症状时，应及时就医，就医时，医生首先会询问患者母亲完整的产前病史，包括孕龄、家族史、用药史、吸毒史和妊娠并发症，其次会对患者进行体格检查和实验室检查以初步了解患者健康状况。为进一步掌握和确诊病变程度，评估狭窄部位，需行X线检查、钡餐造影和超声检查。

1、一般检查

检查患者一般情况时，患者可表现出皮肤黏膜干燥、皮肤弹性差及囟门凹陷等容量不足的体征。

2、腹部检查

医生会先观察患者的腹部外观，确定腹部有无膨隆；继而会用手触压患者的腹部，确定有无包块和压痛；还会听患者腹部有无肠鸣音。

3、其他

医生还会检查患者肛门的位置和通畅性，排除是否存在其他先天性畸形。

1、血常规检查

判断患者是否有贫血或感染。

2、血液生化检查

评估患者体液和电解质情况。

3、血培养

如果患者有严重的感染情况，怀疑有脓毒症时，应行血培养。

4、血气分析

如果患者有呼吸窘迫的征象，可进行动脉血气分析，了解患者缺氧情况。

1、X线检查

腹部X线可明确肠狭窄部位，立位平片可见狭窄上端扩大的肠段，下端仅有少量气体充盈。

2、钡餐造影

钡餐造影可明确肠狭窄部位。可将对比剂放入奶瓶内让患者自然吸允，然后进行拍片。造影可见狭窄近端肠管有明显扩张，狭窄处呈现小孔样结构，少量对比剂进入远端肠管。

3、超声检查

超声检查可明确病变部位、形态以及肠壁血流情况。

（1）检查过程：检查前哺乳或经胃管注入适量温开水以充盈胃腔。检查时，使患者取右侧卧位及仰卧位，沿贲门、胃体、幽门、十二指肠、空回肠及结肠依次扫查。

（2）检查结果：肠狭窄部位可将肠管分为截然不同的两部分，表现为上部肠管积液扩张，蠕动增强，下部肠气及内容物很少进入肠管，表现为肠管萎瘪、细小，少充气，动态观察可见肠内容物呈线样通过膜上小孔流向远端肠腔。

根据婴儿在出生后数小时或数天出现的不完全肠梗阻症状，如腹部膨隆、反复呕吐及排便量少等，结合实验室检查、X线平片、钡餐造影、超声检查等综合分析，一般可以确诊。在诊断过程中，还需注意与肠旋转不良、胎粪性肠梗阻等疾病进行鉴别。

1、肠旋转不良

偶有在新生儿期突然发生肠扭转，与先天性肠狭窄不易鉴别。由于起病时先为不完全梗阻，症状较轻，呕吐发生较迟，症状逐步加重，钡剂灌肠即可鉴别。

2、胎粪性肠梗阻

在国外为新生儿肠梗阻常见原因之一，但在国内罕见。由于体内黏液腺分泌不正常，黏液稠厚，肠腔内容物积聚在远端回肠，阻塞肠腔，多表现低位肠梗阻症状。出生后即可呕吐，呕吐物暗绿色，腹胀明显，仍可有少量胎粪排出，胎粪中能看到角化上皮，X线腹部平片能看到颗粒状影。

3、肥厚性幽门狭窄

少数病例狭窄位于十二指肠壶腹上端，呕吐物不含胆汁，需与幽门狭窄鉴别，后者发病晚，X线检查无双泡征可除外。

4、其他原因导致的肠狭窄

先天性肠狭窄需与环状胰腺、肠重复畸形、腹膜带、异位的肠系膜上动脉等肠外压迫所导致的肠狭窄鉴别，主要根据钡餐造影或钡剂灌肠、超声等检查来确诊。但鉴别上述原因常较困难，经手术才能证实。

先天性肠狭窄的治疗目的是改善患者的症状，保证营养的吸收，纠正水及电解质失衡和酸中毒。而手术治疗是治疗先天性肠狭窄，挽救患者生命的最重要手段。

1、胃肠减压缓解腹胀，防止吸入性肺炎。

2、纠正水及电解质失衡和酸中毒。

3、补充营养，防止贫血。

对于需手术治疗的患者可给予广谱抗生素预防术后感染，如氨苄西林、庆大霉素。

氨苄西林、庆大霉素

1、隔膜切除、肠管纵切横缝术

适用于十二指肠及空肠近端膜式闭锁或狭窄。该手术损伤小，不影响肠管血运，成形后肠管粗细交界部过渡平缓，肠内容物容易通过，有利于肠功能尽早恢复。

2、十二指肠-十二指肠菱形吻合术

用于治疗十二指肠狭窄。该手术保持了消化道的连续性，比较符合生理要求，吻合口呈菱形持续开放状态，利于肠内容物通过。

3、近端扩张肠管切除、端背吻合术

适用于小肠、结肠狭窄。该手术可使远近端吻合口直径接近，吻合处肠管条件较好，且吻合口有效通过口径增大，利于肠内容物通过和术后肠功能恢复。

先天性肠狭窄的治疗周期一般为6~8周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

先天性肠狭窄患者经手术治疗后一般预后良好；但早产、低体重初生儿的手术难受性差，则预后较差；伴发其他先天性畸形的患者术后生存情况不容乐观。

1、先天性肠狭窄会导致患者脱水、电解质失衡及营养不良性贫血，影响患者的生长发育。

2、先天性肠狭窄严重者可继发肠穿孔、腹膜炎、肠坏死、吸入性肺炎，甚至危及患者死亡。

一般不能自愈，应早发现、早诊断、早治疗。

先天性肠狭窄经早期诊断和及时手术治疗，可达到临床治愈。

先天性肠狭窄患者大部分可治愈。

先天性肠狭窄经手术治疗可实现根治。

经彻底治疗后，一般不会复发。

家属应正确看待疾病，多关心患者，积极配合治疗，同时加强日常监测、记录患者身体变化情况，遵医嘱按时复查。

1、心理特点

先天性肠狭窄的患者年龄均较小，无法确切表达自己的需求，只能通过表情或肢体表现身体的不适。常有哭闹、烦躁的表现。

2、护理措施

家长应密切关注患者的姿态、面部表情和动作等方面的变化，了解患者的身体是否不适，尽可能多与患者接触，多加抚摸，使患者感受到关心，有利于患者配合治疗。

1、患者应穿着柔软的衣物，保持床单和臀部的清洁。

2、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累。

家属需遵医嘱带患者复查，复查X线，以便医生了解患者的恢复情况。

手术后，患者家属应做到以下几点：

1、应在患者未清醒前去枕平卧，头侧位，观察呕吐情况，避免误吸。

2、应密切关注患者的呼吸道是否顺畅，若有异常，及时联系医护人员。

3、应密切观察患者体温变化，以便及时发现术后感染。

4、应妥善固定患者的胃管，保持胃管引流顺畅，避免脱落、堵塞、打折。

5、应注意观察患者的排气、排便情况，详细记录排便量和粪便性质，若有异常，应及时报告给医生。

6、应保证患者伤口的干燥清洁，避免伤口发生感染。

7、应安抚患者，减少患者术后因饥饿、伤口疼痛等不良刺激导致的哭闹、烦躁，在禁食过程中可用温水棉枝予患者吸吮。

先天性肠狭窄的患者在治疗疾病的同时，也要注重饮食的调理，这有利于营养吸收以及身体恢复。

1、先天性肠狭窄患者一般在术后7～14天肠道功能恢复后才能经口进食。开始时，每2小时喂一次奶，每次5～10ml，如患者无呕吐，奶量可逐渐增加，一般经4～5天可恢复正常喂养。

2、清淡食物为主，注意饮食规律。

1、忌吃不溶性的纤维素含量高的食物，如小米、燕麦、菠菜、韭菜、猕猴桃、橘子等。

2、忌吃产气过多的食物，对肠道具有很强的刺激作用，可导致腹胀、腹痛，如土豆、红薯、豆类、苹果、西瓜等。

由于先天性肠狭窄的病因尚不明确，故无十分有效的预防措施。