先天性肠旋转不良

先天性肠旋转不良（congenital malrotation of intestine）是指由于胚胎发育异常而出现的肠旋转及固定障碍。肠旋转不良使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而可引起肠梗阻或肠扭转。30%患者在生后1周内发病，大于50%在生后1月内发病，少数在婴儿或儿童期发病。患者可表现为呕吐、腹胀、血便等症状，部分患者亦可终生无临床症状。

无传染性。

大概在6000个出生婴儿中有一例。

男性发病多于女性。

在胚胎发育的过程中，如果肠管的正常选择在某个阶段发生障碍或反常，形成异常索带或小肠系膜根部缩短，就可发生肠道解剖位置的异常，从而产生各种不同类型的肠梗阻、肠扭转等复杂的病理情况。剧度扭转可造成肠系膜血运障碍，引起小肠的广泛坏死。

最常见的症状是呕吐，最初为胃内容物，之后会含有黄绿色的胆汁。如发生肠坏死，呕吐物为血性，部分患儿有腹胀、血便等症状。也有部分患者终生无临床症状。

1、多数发病于新生儿期者主要表现为生后有正常胎粪排出，生后3~5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。

2、发生不完全性十二指肠梗阻时，可有上腹膨隆、胃肠蠕动波等症状。在呕吐后，腹部膨隆可恢复。梗阻反复发生可引起患儿消瘦、脱水和体重下降。

3、发生肠扭转时，突出症状为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，呕吐咖啡样液，发热，血便及严重中毒、休克等症状。

部分患儿合并有其他畸形，半数为十二指肠闭锁，其他有空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。

部分患者伴有高胆红素血症，可表现为皮肤、巩膜黄染等症状。

1、腹部剧痛、便血；

2、出现其他危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、经常呕吐、难以进食、消瘦；

2、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往儿科、胃肠外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行胃肠镜等内镜镜检查，注意检查前禁食6~8小时。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、目前都有哪些不适？

2、出现这种情况多久了？

3、之前饮食如何？症状是突然出现的吗？

4、症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

5、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

6、以前有没有出现过类似的症状？

7、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、情况严重吗？

2、为什么会出现这种情况？

3、需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、可以保守治疗吗？

6、需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、需要复查吗？多久一次？

患者出现腹胀、呕吐、血便时，应及时就医。医生首先会进行相关的体格检查，之后为明确诊断及了解病情，还可能需要进行X线、上腹部消化道钡餐、钡剂灌肠等检查。

1、视诊

检查腹部是否有异常隆起或凹陷。

2、听诊

检查是否有肠鸣音异常。

3、触诊

检查是否有腹部包块，局部淋巴结肿大等情况。

4、叩诊

检查是否异常叩诊音，初步判断是否有腹水产生。

1、X线

腹部平片显示小肠几乎未见充气或仅少量充气。胃和十二指肠扩张，左上腹和右上腹略低位置各有一个明显气液平面，呈双气泡征。

2、上腹部消化道钡餐

可见十二指肠框消失，小肠不超过脊柱左侧呈螺旋形分布于右侧腹。

3、钡剂灌肠

可观察盲肠位置，如位于上腹部或左侧腹部可确诊本病。但盲肠位置正常时，不能排除肠旋转异常。

4、B超检查

彩色超声波检查可根据肠系膜上动、静脉位置关系的改变术前早期诊断肠扭转。其典型特征为肠系膜上静脉以肠系膜上动脉为中心旋转所呈现的“靶向征”或“旋涡征”。

5、CT

增强扫描可显示肠系膜上静脉以肠系膜上动脉为中心旋转所呈现的“靶向征”或“旋涡征”。

凡是新生儿有腹胀、呕吐等高位肠梗阻症状，曾有正常胎便排出者，应怀疑肠旋转不良的可能，特别对症状间歇性出现者更应考虑。结合X线等检查结果可诊断。

需要与肠旋转不良鉴别的有十二指肠闭锁或狭窄和环状胰腺，其均可有高位肠梗阻的表现，通过上消化道造影可鉴别。

对于体检发现的肠旋转不良，如无症状可暂不进行治疗，留待观察。有明显肠梗阻症状或急性腹痛发作时，应在补充液体、纠正水、电解质紊乱、放置鼻胃管减压后，尽早施行手术治疗，手术方式一般为Ladd手术。手术原则是解除梗阻恢复肠道的通畅。

根据患者情况，适当进行补液，纠正水、电解质紊乱，同时可放置鼻胃管进行胃肠减压。

一般不需要进行药物治疗。

暂无。

根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，作受累肠段切除吻合术。

治疗周期一般为2~4周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

肠旋转不良的预后取决于生后体重、病情诊断的早晚以及处理的是否恰当等多种因素，如能及时有效处理，预后一般较好；如诊断延迟和不恰当的处理，则会引起死亡率上升和终生疾患。

病情严重时可危及生命。

手术效果多较为良好。

无大样本数据研究。

术后罕有复发者。

有坏死肠管切除者，可遗留有营养吸收障碍。

术后注意观察患儿的体征，保持患儿口腔卫生，定时给患儿翻身、拍背；出院后保持伤口干燥、清洁，根据天气增减衣物；恢复一段时间后，应遵医嘱复查，如有不适，随时就诊。

1、保持伤口局部清洁，注意卫生，避免感染。

2、勤给患儿翻身，促进肠蠕动，防止肠粘连。

3、营造良好的生活环境，保持室内空气清新，经常通风换气。

4、根据天气增添衣物，防寒保暖，预防感冒。

遵医嘱定期复查，及时了解病情变化；如有不适，随时就诊。

1、麻醉清醒后予半卧位，定时翻身、拍背。

2、妥善固定胃管，保持胃管的通畅及减压器的有效负压。

3、注意观察患儿精神状态，生命体征，哭声，消化道症状（恶心、呕吐、排便等）及腹部情况等，如有异常，及时请医生处理。

4、术后患儿胃肠功能恢复后可进少量糖水；如无呕吐，再进流质或母乳，应从少量开始。

5、预防感染，每日可用温开水擦拭口腔2次，使用温水擦洗皮肤皱褶处（如颈部、耳后、腋下、腹股沟区），并保持干燥，按医嘱应用抗生素。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

合理喂养，适当补充营养，避免腹泻。

避免给患儿食用不宜消化、过硬的食物。

每次喂奶前患儿家长要清洁双手, 食具要清洗。

暂无有效预防措施。