先天性耳前瘘管

先天性耳前瘘管（congenital preauricular fistula）是一种临床上很常见的先天性外耳疾病，为胚胎期第一、二鰓弓的耳廓原基在发育过程中融合不全所致。本病是一种常染色体显性遗传病，但存在不规则显性遗传及表现度的差异，平时可无症状，如感染则会出现局部红肿、疼痛、溢脓液，重者周围组织肿胀，皮肤可以溃破成多个漏孔。

不会传染。

国内抽样调查，其发病率达1.2%，单侧与双侧发病比例为4:1。

女性发病多于男性。

本病主要原因是胚胎期耳廓封闭不全所致，与常染色体显性遗传有关，但目前致病基因尚不明确。

先天性耳前瘘管多为单侧，也可为双侧。主要表现为盲端小管开口于外耳皮肤上，多见于耳轮脚前，少数可开口于耳轮的后上边缘、耳屏及耳垂。本病一般无症状，如若感染会有不同程度急性表现，且由于是耳廓结构的病变，若反复感染，病症容易反复发作。

1、一般无症状，偶尔耳局部发痒，检查时仅见外口为皮肤上一小凹，挤压可有少量白色皮脂样物，有微臭。

2、感染时，局部红肿、疼痛、溢脓液，重者周围组织肿胀，皮肤可以溃破成多个漏孔。

3、排脓后，炎症消退，可暂时愈合，但常反复发作，形成瘢痕。

本病在感染严重时可引起耳前脓肿、耳后脓肿、化脓性耳廓软骨膜炎、耳廓畸形等并发症。

患者出现耳部局部红肿、疼痛、溢脓液等症状时，应及时就医，医生会先对患者进行局部检查，必要时会让患者做MRI检查或三维超声等。

医生会先观察外耳外观，而后会触摸并挤压外耳皮肤上的凹陷，检查是否有白色皮脂样物溢出。

1、MRI检查

MRI能清晰显示感染期瘘管、瘘管周围脓肿及其与外耳周围组织的位置关系。

2、三维超声

三维超声能清晰显示瘘管主管、盲端、分支及其与周围组织的关系，特别是反复感染瘢痕形成的断裂分支以及走形弯曲的瘘管。

医生根据患者的病史、临床表现与局部检查，必要时结合辅助检查，很容易确定诊断。

1、第一鳃瘘

第一鳃瘘瘘口多位于下颌角附近、耳廓后下或乳突尖下方，内口或者盲端多位于或指向同侧外耳道的后壁和下壁。而先天性耳前瘘其瘘口位置与瘘管走向不一致，可鉴别。

2、其他

急性感染及溃疡不愈时要与一般疖肿或一般淋巴结炎和淋巴结核溃疡相鉴别，虽均有不同程度的急性表现，但一般疖肿或一般淋巴结炎无耳廓发育异常。

无症状者，可不予处理。局部瘙痒、有分泌物溢出者，宜行手术切除。有感染者行局部抗炎症治疗，脓肿形成应切开引流，应在炎症消退后行瘘管切除术。

保持瘘管周围皮肤清洁，注意保暖。

出现细菌感染时需要局部或者全身应用抗生素行抗感染治疗。

头孢孟多、头孢替安、头孢噻肟、青霉素、氨苄青霉素、阿莫西林、阿莫西林克拉维酸钾、左氧氟沙星、诺氟沙星、环丙沙星

1、单纯瘘管切除法

术前医生会注入少许亚甲蓝液于瘘管内以便术中识别，还可辅以探针引导，将瘘管及其分支彻底切除。本方法是沿着瘘管的走形完整切除瘘管而不影响其周围组织，切除组织少、创伤小，但可能因切除不完全导致复发。

2、耳前组织整块切除法

本法是指将耳前瘘管及其分支、周围炎性和瘢痕组织以及颞筋膜浅层组织、耳轮软骨及软膜的一部分一并切除，创伤大，但复发率较低，故更适用于反复感染者。

3、脓肿切开术

若局部有脓肿时，可将脓肿切开排脓，避免感染加重。

先天性耳前瘘管的治疗周期一般为一周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病经积极、规范治疗，一般预后良好。

1、本病若不经正规治疗，容易反复感染，在外耳道形成瘢痕，影响美观。

2、感染严重者可能会引起耳前脓肿、耳后脓肿、化脓性耳廓软骨膜炎等并发症。

本病不能自愈。

本病可通过手术治疗切除异常结构，实现治愈。

大部分患者可通过积极治疗治愈。

通过积极治疗，可实现根治。

出现手术治疗不彻底，有可能再次复发。

在日常生活中应注意卫生，保证外耳道的清洁干净，避免较差的个人习惯导致感染。

患者应正确认识到本病是由先天发育导致，树立正确的观念，相信治疗后预后良好，积极配合医护治疗。若反复感染者，可有焦虑、烦躁等负面情绪，必要时可进行心理辅导。

遵医嘱用药，不可私自停药或者换药。

1、保持外耳清洁，勿用手自行挤压瘘管，避免化脓感染。

2、加强锻炼，增强机体抵抗力。

3、避免挖耳，防止外伤。

关注外耳局部是否有红、肿、热、痛等表现，若发生需到医院诊治。

若接受手术治疗者，术后3周回院复诊。

1、术后需注意观察伤口敷料有无渗出，保持敷料干燥及伤口清洁，促进其愈合。

2、观察有无红肿、疼痛加剧等感染或血肿征象，如有则需及时就医进行处理。

3、睡眠时应健侧卧位，不要压迫伤口。

4、洗头时保护伤口，不要让污水污染伤口。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

饮食宜清淡，多补充一些优质蛋白质及维生素，多吃水果、蔬菜。如苹果、香橙、西红柿等。

戒烟禁酒，忌辛辣食物，如葱、椒、姜等。发生感染者忌海腥“发物”，如虾、蟹等，以免加重病情。

本病为先天性疾病，目前暂无有效的预防措施。孕妇在妊娠早期，应注意身心保健，精神愉快，慎用或不用对胎儿发育有妨碍的药物，避免对胎儿产生不良影响。