先天性肝囊肿

先天性肝囊肿（congenital cyst of liver）指肝内不与胆管相通的浆液性囊肿，为常见的肝脏良性疾病。其发病原因不明。一般无明显临床症状，随着囊肿增大可有上腹不适、隐痛、餐后饱胀、食欲减退等症状。经正规治疗，一般预后良好。

根据其形态和临床特征，可简单地将其分为孤立性肝囊肿和多囊肝两类。

不会传染。

有报告成人的发病率约为0.15%。

本病多在成人发病，小儿较少见，且女性发病率约为男性的4~5倍。

本病病因不清，一般认为系起源于肝内迷走的胆管，是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致。也有人认为，可能是胎儿期患胆管炎，使肝内小胆管闭塞，近端小胆管逐渐呈囊性扩张；或肝内胆管变性后局部增生引起阻塞所致。

多数患者无任何症状，仅在做B超检查或腹部手术时发现。症状多因囊肿较大、牵拉肝包膜或压迫邻近脏器引起。常见的有上腹不适、隐痛、餐后饱胀、食欲减退、恶心、呕吐、上腹肿块等。巨大囊肿可引起呼吸困难、门静脉高压及黄疸等，但较少见。囊肿破裂或囊内出血、带蒂囊肿扭转可引起突发上腹疼痛。囊内发生感染则可出现畏寒、发热等。

本病可导致肾衰竭。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡等。

2、就诊时着装宽松，便于医生进行体格检查。

3、身上尽量避免佩戴金属饰品，以便进行影像学检查。

4、事先组织好自身症状的描述，如有既往病历请您准备齐全。

5、如果正在服药，请您记录药品名称以及服用剂量。

6、建议家属陪同就诊。

1、您哪里不舒服？什么时候开始的？

2、具体有哪些表现？除此以外还有别的不适吗？

3、症状发作有时间规律吗？在什么情况下会严重？和饮食有关系吗？

4、您之前出现过这种情况吗？家里有人有类似的情况吗？

5、之前做过什么样的检查？有没有明确诊断？

6、您接受过哪些治疗？治疗效果如何？

1、现在能明确诊断吗？

2、这个病会不会遗传？会不会传染？

3、我还需要做些什么检查？

4、我的情况严重吗？必须做手术吗？

5、我需要治疗多久？治疗方案有风险吗？

6、能彻底好吗？以后还会复发吗？

7、我的饮食和平时生活中应该注意些什么？

8、我多久以后复查？需要复查哪些项目？

当患者出现上腹不适、隐痛、餐后饱胀、食欲减退、恶心、呕吐、上腹肿块等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，而后会选择性的让患者做血生化检查、血常规检、X线、B超、CT、核素显像、MRI等，以明确诊断。

医生检查时可发现是触及肝大或右上腹肿块，有囊性感，表面光滑无压痛。巨大囊肿可见腹部明显膨隆。

1、血生化检查

当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、转肽酶升高。

2、血常规检

合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。

1、X线

腹部平片可发现肝囊肿囊壁钙化呈弧形或全囊钙化；气腹造影有时可见肝脏表面有局限光滑而整齐的突出块影；囊肿压迫胃肠道时，钡餐造影可见胃肠道的推移；动脉造影可显示动脉分支绕囊肿呈抱球状推移，无肿瘤血管，实质期出现边缘清晰的充盈缺损区。普通X线显像时对肝囊肿有一定诊断意义，但并无特异性，一般不选用。

2、B超

肝内出现圆形或椭圆形无回声区，可为单个或多个，散在分布于肝实质内，囊壁为菲薄的光带回声，与周围组织分界明显，多房性囊肿囊内可出现单条或多条间隔的光带，粗细宽窄不一，超声显像诊断容易，准确性和特异性均较高，易于随访，有助于与肝外腹腔囊肿鉴别，同时应将肾脏B超列为常规。

3、CT

典型的先天性肝囊肿表现为边缘光滑锐利、圆形或椭圆形的低密度影，其CT值与水近似或略高于水，囊肿紧靠肝包膜或彼此相邻时可显示出很薄的囊壁，偶可见增厚及钙化的囊壁，囊肿多呈单房性，偶可见分隔，静脉注射造影剂后囊腔内无增强表现，CT扫描若发现肝囊肿，尤其是多囊性病变时，应常规扫描双肾、脾、胰，若亦发现多发囊肿，可作为APLD的辅助诊断依据。

4、核素显像

借助与放射性核素198Au、131I等进行肝脏扫描，有助于判断肝内是否存在有占位病变，对鉴别囊肿是肝内或肝外有帮助，表现为边缘整齐的圆形或大片状放射形缺损或稀疏，对囊肿定位诊断有帮助。

5、MRI

对肝囊肿诊断的灵敏度高于CT，可显示出1cm大小的囊肿，并能区别囊性扩张的胆管，但MRI对肝囊肿和海绵状血管瘤鉴别诊断较困难。

根据患者既往的病史，以及上腹不适、隐痛、餐后饱胀、食欲减退、恶心、呕吐等的临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。

1、细菌性肝脓肿

起病急，多有寒战及弛张型高热，体温可达39～41℃；肝区或上腹部疼痛，有时牵涉肩部；肝脏肿大位于肋缘下时触痛明显，肋间多有固定压痛区域；白细胞计数升高，可有核左移；血细菌培养半数阳性；B超呈蜂窝状低回声网状结构或液性暗区，病变边缘多模糊，回声粗糙、不规则；CT呈圆形或类圆形低密度区，密度虽与囊肿相似，但静注造影剂增强后，脓肿周围一般均有强化，形成增强环，多房性的囊肿其分隔亦被增强；病变周围若出现靶征或双靶征，为特征性的肝脓肿CT表现。B超引导下诊断性穿刺抽得有臭味的脓液可确诊。

2、阿米巴肝脓肿

起病多缓慢，病程长，低热，发病前可有痢疾史，肝脏肿大较显著且压痛明显；血清免疫试验阳性；B超、CT等影像学表现类似细菌性肝脓肿；B超引导下诊断性穿刺抽得巧克力样脓液可确诊。

3、肝包虫病

患者多来自牧区，起病缓慢，常有上腹部部位不定的隐痛，上腹部包块质地不一，可呈囊性感或质韧；有时可扪及有特征性的包虫囊震颤征；血象可表现为嗜酸性粒细胞增多；间接血凝试验、补体结合试验阳性，皮内过敏试验阳性率更高，但亦有相当多的假阳性；B超显示病变囊壁多呈双层结构，壁较厚，囊腔内可有大小不等的圆形暗区（子囊），如在圆形暗区内又含小的圆形暗区（大囊套小囊），则为包虫病的特征表现，内囊脱落时可见囊腔内水上睡莲征；CT检查可见囊壁呈密度略高的环状阴影，多数囊肿可见密度较高的母囊和密度较低的子囊同时存在于囊腔内，为肝包虫病的特征性表现。

对于多数无症状、B超随访无明显变化的囊肿不需要治疗，只需定期观察。囊肿较大，压迫、挤压邻近脏器产生症状者可以考虑治疗。囊肿破裂或囊内出血、感染，或短期内生长迅速，疑有恶变需手术治疗。

暂无有效药物治疗。

无

可切除或引流囊肿，效果确切，复发少，若患者情况许可应作为首选。手术治疗包括囊肿开窗（揭顶）术、局部切除术和囊肿内引流术3种：

1、对于巨大的位于肝表面的孤立性囊肿、囊液清而无胆汁者，可选择囊肿开窗术，方法是吸尽囊液后切除位于肝表面的大部分囊壁，切缘缝合止血，术后分泌的囊液将流入腹腔吸收，以后囊壁纤维化而治愈。注意切除囊壁的范围一定要足够大，以免复发。

2、有蒂囊肿并发扭转可能，或囊肿内有出血、感染、疑有恶变者，应行局部肝切除术。

3、囊液中若见胆汁成分，提示囊肿与肝内胆管相通，以往多行囊肿空肠Roux-en-Y吻合术，因有发生逆行感染的可能，日前已少用。现在主张在开窗引流后直视下用干纱布敷贴寻找囊壁上的小胆管开口后作缝补。

B超引导穿刺引流：本治疗方法适用于囊肿表浅，或不能耐受手术的巨大囊肿患者。操作简单，创伤小，可在一定程度上缓解症状，但穿刺引流后短期内囊肿仍可增大，需反复治疗，并且容易引起感染。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病发展缓慢，预后良好。孤立性肝囊肿经非手术或手术治疗可痊愈，多囊肝经治疗后可缓解症状，对肝功能的恢复及全身状况的改善皆有帮助。

本病一般不引起肝功能损害，但部分晚期患者，由于肝组织的严重破坏，出现黄疸、腹水等并发症，难以用各种方法治疗；此类患者预后较差，如合并多囊肾，可因肝、肾衰竭而死亡。

经及时且正规治疗，可实现治愈。

暂无大数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、日常生活中注意规律作息，避免熬夜。

2、养成良好的个人卫生习惯，饭前便后洗手。

3、身体好转后规律运动，增强体质。

4、注意防寒保暖。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每3个月复查一次。

1、家属应在术后密切关注患者的脉搏、精神意识等情况，注意伤口有无渗血渗液，发现异常应及时报告医生。

2、术后患者应遵医嘱尽早下地活动，促进恢复并预防下肢血栓形成。

3、术后饮食以清淡易消化为主，可少食多餐。

4、放置引流管的患者应保持引流管通畅，注意避免牵拉引流管。家属应注意观察引流液的量、颜色和性状，若有浑浊或颜色变深的情况需及时向医生反映。

患者在日常生活中应注意饮食健康，养成良好的饮食习惯。

1、注意饮食卫生，规律进餐，可少量多餐。

2、适当补充优质蛋白质如蛋类、瘦肉、鱼、豆制品等，助于肝脏的再生和修复。

3、注意饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果。

4、适量吃些小米、芝麻等食物。

5、充足饮水，以促进机体代谢废物的排泄。

1、忌烟酒，以防加重肝脏负担。

2、忌腌制类食物、隔夜饭菜或食品罐头等不新鲜的食物。

3、避免生冷、油腻、辛辣刺激的食物。

4、不要吃过甜、过咸的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、有家族史的人群可进行遗传咨询。

2、建议婚前体检。

3、妊娠期女性避免接触有毒有害物质，并坚持孕检。