先天性高肩胛症

先天性高肩胛症（congenital high scapula）又称Sprengel畸形， 是一种较少见的先天性畸形。该病发生的原因不明，主要表现为两肩不对称，患肢上臂上举活动受限，可同时合并有颈肋、肋骨发育不全等其它部位的畸形。对于轻症的患者，可进行非手术治疗；而畸形严重者，需进行手术治疗，以改善肩功能。

根据畸形程度分级可分为四级。

1、一级

畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。

2、二级

畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，颈蹼处可见隆起肿块。

3、三级

中等度畸形，患肩关节可高于对侧2~5cm，畸形很容易看出。

4、四级

严重畸形，患肩很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵，有时常合并有短颈畸形。

不具有传染性。

有文献报道，本病好发于女性，男女发病率之比为1∶3~4。

病因目前尚不明确，可能因为肩胛带在胚胎期内未完全下降而导致。在胚胎发育期间，肩胛带会逐渐从颈部下降到胸廓上部，如在此期间，某些因素使下降过程中断或受阻，可导致肩胛骨正常发育受到影响，从而形成高位肩胛骨畸形。

畸形可发生在一侧或者双侧。主要表现为两肩不对称，患侧肩胛骨较小，向上方及前侧凸出，伴有旋转，肩胛骨高于健侧。患侧颈部较短、颈肩弧度变小，呈耸肩短颈的外形。同时，肩关节外展上举功能明显受限，患肢肩胛带肌肉不发达，头颅多向患侧倾斜。

常合并先天性脊柱侧凸、半椎体、楔形椎、椎体缺如、寰枕融合、肋骨缺如或融合、颈肋等畸形。

1、患者一侧肩高于另一侧肩。

2、患侧肩关节外展、上举功能明显受限。

以上情况需及时到医院就诊。

应到骨科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，建议患者穿宽松的衣服。

3、若近期患者有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您肩部异常的是什么开始？随时间推移病情有变化吗？

2、患病侧手臂能抬多高？

3、家族里是否有人患有类似症状的疾病？

4、还有其他疾病吗？是否在用药控制呢？

5、以前就医诊治过吗？有做过相关检查吗？结果如何？

6、是否进行过治疗？效果如何？

1、我得的是什么病？患病最可能的原因是什么？

2、以后会影响我肩部活动吗？还会对我造成其他影响吗？

3、需要做哪些检查？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

6、如果还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

7、回家后该怎么护理？有哪些注意事项？

8、需要复查吗？多久一次？

患者出现患肩增高、肩关节活动受限等症状时，应及时就医检查。医生首先会给患者进行体格检查，初步了解患者情况，而后会让患者进行X线、CT等检查，以明确诊断和判断畸形程度。

医生通过视诊和触诊可初步了解患者的畸形情况。

1、X线

X线片可见患侧肩胛骨发育较小，下角升高，上界可超过胸廓高度，肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间（横径）宽度增加，下角转向腋部，内上缘转向脊柱，可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其他的胸颈椎及肋骨畸形。

2、三维CT重建

能够全面观察先天性高肩胛症的骨性病理改变，可定量反映肩胛骨上移、旋转、弯曲和锁骨弯曲的程度。

根据患者的病史、临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与先天性短颈畸形进行鉴别。

双侧先天性高肩胛骨症应与先天性短颈畸形相鉴别。先天性短颈（Klippel-Feil综合征）病人外观颈部短小或缺如，两肩耸起，有如高肩胛症，头及颈部各方向活动范围极小或消失，两侧斜方肌紧张并在颈两侧张开如翼状，后方发际降低至颈根，重者可达两肩或上背部。有些先天性短颈病人面部表情呆板，智力减退。X线检查可见颈椎或包括上段胸椎椎体融合。

对于畸形较轻的病人，可通过一些被动和主动的上肢活动来改善肩功能；而对于畸形严重，或经保守治疗无效的病人，可考虑手术治疗。

本病无须药物治疗。

暂无。

1、适应症

手术治疗适用于畸形严重、功能障碍明显的患儿。

2、手术方法

手术方法较多，常用的有肩胛骨内上部和肩椎骨桥切除术、肩胛骨大部分切除术、肩胛骨下移术、改良肩胛骨下移术（Woodward手术）等。

3、注意事项

（1）以3~7岁手术疗效较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者，手术时过于注重矫正畸形，常引起臂丛神经牵拉而造成损伤，同时组织发育接近成熟，缺乏弹性，对肩胛骨位置的变化适应性差，故功能改善收效甚少，应慎重考虑。

（2）功能障碍不著而仅有外观畸形可不考虑手术。

（3）如畸形对称可不考虑手术治疗。

（4）如合并有其他脊柱及肋骨严重畸形，估计术后功能改善不大，不应手术治疗。

（5）各种手术方式均有发生暂时性臂丛神经麻痹的风险。

畸形不严重、功能障碍不显著者，可作些被动和主动的上肢活动，如外展、上举、下压及内收，伸展牵引短缩的肌肉，改善和增进肩的外展和上举功能。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与畸形严重程度、是否及时治疗等因素有关。若畸形不严重，经过及时且正规的治疗，一般预后较好；如合并有其它部位的畸形，可能会预后不良。

本病可使肩关节外展及上举功能明显受限，从而影响患者日常生活质量。

通过非手术治疗或手术治疗可改善患者肩功能。

目前缺乏大样本数据统计。

在日常生活中，需保持合理健康的生活方式，积极配合医生进行治疗，在医生的指导下进行适当患肢功能训练，有助于获得更好的治疗效果。

1、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累。

2、在完全恢复前，避免剧烈活动及重体力劳动。

3、根据天气增添衣物，防寒保暖，预防感冒。

1、注意保持切口敷料清洁干燥。

2、按时到换药及拆线。

术后4~5周可在医生的建议下开始训练，目的为预防软组织孪缩、关节黏连、创伤性关节炎等的发生，缩短康复时间，提高患儿的生活质量。主要训练方法如下：

1、卧位旋臂操练法，患儿仰卧，肘部紧贴身旁，手掌向上，前臂逐渐向外，直至手背触及床缘，重复数次。

2、爬墙运动，面墙而立，患肢的食、中指在墙上爬动，后做环旋运动，使患肢上抬，待不能再往上爬时，做好标记，保持于该位置至疲劳为止。

3、立位操练，患者站立，弯腰后患肢自然下垂，先做前后甩动，后做环旋运动，活动由小到大。

4、自由活动，最初可做一些小游戏，如玩滚球、投圈等。

本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐。

日常可合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足。

少食油腻、辛辣刺激性食物，禁止酗酒。

本病病因不明，暂无有效预防措施。