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疾病名称: 先天性髋内翻疾病英文名称: congenital coxa vara,CCV疾病别名: ...
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疾病名称: 先天性髋内翻
疾病英文名称: congenital coxa vara,CCV
疾病别名: 发育性髋内翻
疾病概述:
股骨颈轴线与股骨干轴线内下方夹角为股骨颈干角,其正常角度值,儿童为135°~145°,成人为120°~ 140°。先天性髋内翻(congenital coxa vara,CCV)又称发育性髋内翻,是指股骨颈干角小于120°,特征为股骨颈干角呈进行性减小。其常在幼儿时发病,临床发病率较低,具体发病原因暂时不明。临床上常表现为进行性加重的跛行,单侧发病多于双侧。目前,主要通过手术进行治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 不会遗传
就诊科室: 骨科、小儿科
发病部位: 髋关节
常见症状: 跛行、步态呈鸭步、肢体短缩以及患髋外展、内收、旋转受限
主要病因: 病因不明,有家族遗传史,先天性骺板发育异常,股骨颈内侧钙化过程受阻
检查项目: 体格检查、X线检查
重要提醒: 一经确诊,应积极配合医生治疗,以免髋关节畸形影响患者日常生活。
临床分类:
1、婴幼儿型
此类型是指出生时即有髋内翻,极罕见,常合并其他先天性异常。
2、儿童型
此类型较常见,在幼儿时发病,一般在走路时才被发现。
流行病学-传染性:
本病不具有传染性。
流行病学-发病率:
先天性髋内翻较少见。
流行病学-好发人群:
女性发病多于男性。
病因-总述:
先天性髋内翻的病因和发病机制暂时不明,有人认为与缺血坏死有关,有人认为与外伤有关,另一些人认为有家族性发病倾向。
症状-总述:
先天性髋内翻的患者在开始行走之前一般无特殊症状,行走后主要表现为跛行或鸭步。还可出现肢体的短缩以及患髋外展、内收、旋转受限。
症状-典型症状:
1、跛行
由于髋关节的异常,患者走路可呈跛行,即一瘸一拐的步态。随着病情进展,跛行症状可逐渐加重。
2、鸭步
若为双侧髋内翻,步行时可呈鸭步,即像鸭子一样一摇一摆的行走。
3、活动受限
可伴有患肢缩短及患髋外展、内收、旋转受限。
症状-并发症:
部分患者合并有骨盆倾斜和脊柱侧凸畸形。
就医-门诊指征:
1、患者行走时步态异常,如跛行、鸭步。
2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上情况需及时到医院就诊。
就医-就诊科室:
应到骨科、儿科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、患者多为婴幼儿及儿童,在就诊过程中家属需看管好孩子,避免发生意外。
3、医生可能会进行体格检查,建议患者穿宽松的衣服。
4、若近期患者有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些异常的症状?什么时候出现的?随时间推移病情有变化吗?
2、走路的时候姿势正常吗?
3、之前是否有受过外伤?
4、家族中是否有人有过有同样的症状?
5、既往有过敏史吗?近期有接触过致敏物质吗?
6、以前就医诊治过吗?有做过相关检查吗?结果如何?
7、是否进行过治疗?效果如何?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我得的是什么病?患病最可能的原因是什么?
2、以后会影响我活动吗?
3、这个病是否遗传能?
4、需要做哪些检查?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、现在需要什么治疗方法?能治好吗?
7、如果还有其他疾病,这会影响治疗效果吗?
8、回家后该怎么护理?有哪些注意事项?
9、需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现跛行或鸭步时,应及时就医检查。医生首先会给患者进行体格检查,而后会选择性的让患者进行X线检查,以明确诊断。
检查-体格检查:
1、一般检查
(1)医生触诊腹股沟部可触到增生的股骨头颈,大粗隆顶点高出Nelaton线(坐骨结节至髂前上棘的连线)。
(2)医生会要求做一些相应的动作,可发现患者有髋部外展、内旋及后伸受限。
2、Trendelenburg征
又称单足站立试验,患者取站立位,检查者位于其后。患者单腿站立,另一腿屈髋屈膝抬起。在正常情况下,用单足站立时,臀中小肌收缩,对侧骨盆抬起,才能保持身体平衡。先天性髋内翻的患者因臀中小肌松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下降,为单足站立试验阳性。
检查-影像学检查:
可通过X线检查明确是否存在髋内翻。其表现常为颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见1个三角形骨块,该三角骨块密度减低,呈倒“V”形,为一骨质发育不良区,其边缘与周围骨质有明显的界限,内侧界为股骨头的骺线,外侧界为X线透亮增加的发育异常区域,随着年龄的增长和体重的增加,局部薄弱的透亮带更加增宽与变直,髋内翻愈加严重。晚期病例的股骨头变得扭曲,呈椭圆形,髋臼变浅,颈干角可达90°以下。
诊断-诊断原则:
根据患者的病史、临床表现,结合相应的检查结果进行分析,一般可以明确诊断。在诊断过程中,需要与先天性髋关节脱位、髋关节结核、骨软骨炎等疾病进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、先天性髋关节脱位
本病表现为行走容易跌倒,单侧脱位跛行,双侧脱位呈“鸭步"步态,走路易疲劳。X线示股骨头无三角形骨碎块,有脱位。
2、髋关节结核
本病好发于15岁以下儿童,早期有隐痛及跛行,有肌肉萎缩,可发生旋转运动障碍。休息体位时疼痛明显,髋部(尤其股三角)肿胀。X线示骨质脱钙。
3、骨软骨炎
本病的病史、髋关节活动受限及肢体短缩等与轻度的先天性髋内翻相似,但X线片上各有特点。骨软骨炎的股骨头无分离现象,头致密扁平,颈粗短。
治疗-治疗原则:
随年龄增长,负重活动频繁,颈干角会越变越小,甚至可能出现其他畸形,使手术效果不佳。因此,对先天性髋内翻患者应早期进行矫正手术。
治疗-药物治疗:
本病无须药物治疗。
治疗-相关药品:
暂无。
治疗-手术治疗:
1、适应症
髋内翻患者出现跛行、下肢短缩、髋外展功能受限等症状,且X线片示股骨颈干角<100°~110°,股骨头骨骺角>45°(骨骺角是骨盆Y形软骨水平连线与股骨头骺板线形成的角度,正常为30°)。
2、手术目的
矫正髋内翻,促进股骨颈内侧发育不良的骨组织骨化,并增加患肢的长度。
3、手术方式
主要是行粗隆下外展截骨矫形术,根据截骨方式及固定方法不同可选用不同的手术术式,主要包括股骨粗隆下斜行截骨术、股骨粗隆楔形外展截骨术、股骨粗隆间倒“V”形插改角截骨法。
4、注意事项
术后需配合下肢皮牵引或石膏外固定来保持患肢外展,在完全愈合前需避免负重,保持卧床。经摄X线片检查证明截骨已愈合后,方可下地行走。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
先天性髋内翻的预后与发生时间、严重程度、畸形程度等因素密切相关。若患者能在适当的时候获得矫正,一般预后良好。若不及时治疗可能会对患者日后的生活造成不良影响。
预后-危害性:
可影响患者日常的生活质量。
预后-治愈性:
可通过手术治疗使患者肢体功能恢复正常。
预后-治愈率:
暂无大数据统计。
预后-复发性:
若出现护理不当的情况,有可能再次复发。
日常-总述:
在日常生活中,家属应多陪伴与安慰患儿,使患儿积极配合医生进行治疗;同时,帮助患儿进行适当患肢功能锻炼。恢复一段时间后,遵医嘱定时复查,不适随诊。
日常-心理护理:
本病患者因走路方式异常,可能会受到其他人的嘲笑,出现自卑、难过等心理,由于患者多为儿童常无法自己调节。故此时患者家属应温柔地安抚患者,可通过鼓励、夸奖的方式来建立患者的自信心,消除负面的情绪。
日常-生活管理:
1、建立合理的生活制度,保证睡眠充足,避免过度劳累。
2、拆除石膏后,可遵照医嘱适当进行下肢功能锻炼,以恢复患肢正常功能。
日常-复诊须知:
遵医嘱定期到医院复查,主要是复查X线检查,以明确患者的恢复情况。
日常-术后护理:
1、麻醉消失后,患者可感到切口疼痛,这时患者家属应安慰患者,转移其注意力,必要时可遵医嘱使用止痛药物。
2、监测切口有无渗血、渗液,保持切口敷料清洁干燥。
3、术后遵医嘱去枕平卧4小时,患肢给予垫枕抬高,保持外展位,1周后可遵医嘱使患肢处于内收位。
4、从术后1周起,患者可按照医嘱进行股四头肌的等长收缩练习,俗称大腿“绷劲”。其目的是通过肌肉收缩和舒张促进下肢的血液循环,增加局部营养, 以利于术后组织的修复。
饮食调理:
本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐,日常可合理膳食,多吃清淡、易消化食物,保证机体营养物质摄入充足。
饮食建议:
多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。
饮食禁忌:
少食油腻、辛辣刺激性食物。
预防措施:
本病病因不明,暂时无有效预防方法。
如有错误请联系修改,谢谢。
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