先天性脑积水

先天性脑积水（congenital hydrocephalus，CH）是指发生于胚胎期或婴幼儿期，因脑脊液产生、吸收间的失衡和（或）脑脊液循环受阻所致的病理状态。可表现为头颅增大、颅缝增大、落日征等表现。

1、梗阻性脑积水

由于脑室系统有梗阻所致，梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、中脑导水管或第四脑室出口处等，梗阻以上的脑室系统可显著扩大。

2、交通性脑积水

脑室和蛛网膜下隙之间无梗阻，脑脊液流出脑室后到达幕上的蛛网膜下隙，但是不能被蛛网膜颗粒吸收，产生脑积水症状。

无传染性。

多见于两岁以下的患儿。

先天性脑积水只有少数能找到确切的遗传关联，更多的则归因于发育异常、肿瘤性梗阻、出血、感染、创伤等。

1、脑脊液产生过多

极为少见，如脑室脉络膜腺瘤所致，才会造成脑脊液过度分泌。

2、脑脊液吸收障碍

脑膜炎、蛛网膜下隙出血后发生粘连、静脉窦血栓形成和上腔静脉综合征等是常见原因。

3、脑脊液循环受阻

梗阻的原因可以是先天性的，如中脑导水管狭窄、Dandy-Walker畸形合并脑积水等。

脑积水多为临床渐进过程，可发生于任何年龄，多在出生后6个月内出现，脑室扩张造成颅内压升高、神经和血管受压移位和脑缺血性损害，使神经功能逐渐恶化。

年龄小的患儿颅骨缝尚未闭合，头颅容易扩大，颅内压增高的症状较少。最突出的症状是头颅很大而且增长速度很快，头围增长速度常超过2cm/月，同时面部和身体显得很小，骨缝分离，前囟扩大而且饱满，头皮静脉扩张，叩诊头颅有破壶音。由于眼眶骨受到颅内的压力，眼球常向下转，而上部巩膜外露，称“落日征”。

1、分流系统阻塞

是最常见的并发症，可出现在术后任何时间段，最常见于术后6个月。术后早期应注意囟门张力的大小，以估计分流管的流量是否合适。若分流过度，患儿可出现体位性头痛，即立位时加重，卧位时缓解。若分流不足，患儿术后症状不缓解。一旦发生阻塞，患儿的脑积水症状、体征复发，术后CT检查缩小的脑室再次扩大；应分析原因，协助医师并给予相应处理。

2、分流管感染

多发生在分流术后两个月内，可有伤口感染、脑膜炎、腹膜炎、分流管感染等。一旦出现分流管感染，单纯依靠抗生素治疗通常无效，应协助医师取出分流管并给予对症处理。

3、脑水肿

严密观察有无颅内压增高的表现，发现异常应及时协助医师处理。

1、眼肌常发生麻痹，出现斜视，常有眼球震颤，甚至视盘水肿及萎缩。

2、颅内压过高，患儿多有烦躁不安、嗜睡、食欲缺乏、营养不良和发育迟缓，偶有呕吐和惊厥，腱反射亢进或减弱，四肢常呈痉挛状态，神经功能发育明显延迟。

医生通常先对患儿进行体格检查，测量头围、观察双眼有无落日现象，以初步了解疾病的概况；再根据个体情况选做头颅X线、CT或MRI等检查。

1、测量患儿头围。

2、观察患儿眼球有无“落日现象”（因颅内压增高压迫眼球，形成双目下视、巩膜外露的特殊表情，常见于脑积水患者）。

3、查看幼儿身体有无畸形，神志是否清楚等。

1、头颅X线

头颅X线显示颅腔扩大、颅骨变薄，板障结构稀疏甚至完全消失，颅缝增大，前囟增宽等。

2、头颅CT

CT可以判断脑积水的部位、程度以及是否合并畸形，是诊断脑积水最直接的方法。

3、头颅磁共振成像（MRI）

MRI可以三维成像，能清晰地显示颅内结构，特别是颅底结构，有助于推断病因及明确梗阻部位。缺点是检查所需时间相对较长，患儿容易不配合。

先天性脑积水的诊断需通过详细的询问病史、全面的体格检查（包括头围测量、发育评估和神经系统体检）以及影像学检查。

1、巨脑症

头大，但无脑积水征及眼“落日征”，脑CT见脑实质增大，脑室不扩大。

2、佝偻病

方颅，前囟张力不高，有其他骨骼异常。

3、婴儿硬膜下血肿

常有产伤史，多有视盘水肿，颅脑CT可资鉴别。

以手术治疗为主，对病情进展快的脑积水更应该手术治疗。

药物治疗的目的在于暂时减少脑脊液的分泌及增加体内水分排出，如乙酰唑胺、呋塞米可用于减少脑脊液的分泌，单用或联合应用，可使脑脊液分泌减少50%以上。

乙酰唑胺、呋塞米等

1、导水管狭窄所致的脑积水可通过手术导管植入引流，纠正脑脊液循环梗阻，再通过药物治疗减少脑脊液分泌。

2、对于进展迅速的脑积水，特别是阻塞性脑积水，应予以脑脊液颅内或颅外分流术，稳定病情改善预后。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，先天性脑积水的治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

影响预后的关键是早发现、早治疗；大多数患者经过积极有效的治疗后，症状可以得到减轻或缓解；若治疗不及时，可能会影响患儿的生长发育，则预后不良。

影响头颅发育甚至会出现视力异常等危害。

一般不会自愈。

经过早期积极有效的治疗，症状可以得到减轻或缓解。

部分患者通过积极治疗，症状可得到缓解。

部分患者通过早期积极治疗，可实现根治。

一般不会复发。

家属应给予患儿更多的陪伴，注意观察患儿病情变化；出院一段时间后，应遵医嘱进行定期复查，如有不适，随时就诊。

1、对于先天性脑积水的防治尚无良策，因此作为患儿的家长首先要正视现实，同时加强看护。

2、患儿常因疾病的多种不适症状出现哭闹、烦躁、不安等表现，家属应给予患儿更多关爱，使其可以积极配合治疗。

1、脑积水导致功能障碍的患儿，应加强看护，指导患者不可抓挠伤口，不合作者可给予肢体约束，避免发生意外。

2、按时进行各种康复训练，防止肌萎缩，提高生活自理能力及社会适应能力。

严密监测患者的生命体征（如体温、呼吸、血压、心率等）及意识、瞳孔的改变，注意病情是否好转，观察有无新的症状或突发不适表现，发现异常应及时就诊。

遵医嘱定时复查，了解病情变化。

脑室-腹腔分流术后，暂时不能进食，待肛门排气后方可进流质食物，如无腹泻、腹胀等不良反应，可逐渐过渡到普食。

在饮食上应加强营养，以满足患儿生长发育的需要，起到辅助控制病情，促进疾病康复的作用。

根据患儿口味，注意食物色、香、味搭配，刺激患儿食欲；鼓励患儿进食营养丰富、富含蛋白质、易消化、少渣饮食，提倡少量多餐；必要时予以肠外营养支持，增加机体抵抗力。

忌食生冷、辛辣刺激性食物。

1、加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。

2、宣传优生知识，减少胎次。

3、提倡适当年龄生育。

4、加强优生教育，提高人口文化素质。

5、安全生产，谨防窒息、产伤。