先天性无阴道

先天性无阴道（congenital absence of vagina）由于女性生殖系统在胚胎发育过程中，副中肾管未发育或发育停滞未向下延伸所致的一种生殖系统先天发育畸形。可分为完全性无阴道和部分性无阴道两种。患者多表现为青春期后无月经、周期性下腹痛、性生活困难等。

1、完全性无阴道

多合并先天性无子宫，指患者在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭黏膜而无阴道痕迹。

2、部分性无阴道

部分性无阴道指患者在前庭部有浅浅凹陷，少数患者具有短于3cm的盲端阴道。

无传染性

1/4000 ~1/5000。

女性。

先天性无阴道是由于女性生殖系统在胚胎发育过程中，副中肾管未发育或发育停滞未向下延伸所致的一种生殖系统先天发育畸形。病因可能由染色体异常、孕早期感染或使用某些药物所致。

先天性无阴道的病因尚未十分明确，可能包括以下几个方面：

1、染色体异常。

2、母亲孕早期感染某些病毒或弓形虫。

3、母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、沙度利胺（反应停）等。

患者外阴发育一般正常，青春期后可出现无月经、周期性下腹痛、性生活困难等。少数患者还可伴肾脏异常、骨骼异常以及心脏异常等。

1、外阴发育一般正常。幼年时，患者一般无明显症状，易被忽视。

2、伴有或不伴有子宫发育异常。如果子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形；若子宫发育正常，可出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大。

3、伴卵巢发育不全者，可出现身材矮小、第二性征（即副性征，如乳房、嗓音等）发育不全、蹼颈（一种先天性颈部畸形，颈部皮肤明显的松弛，像鸭掌中间的蹼，可以向两边展开）等。

子宫内膜炎等。

1、肾脏异常

如单侧肾发育不全、马蹄肾、肾盂积水等。

2、骨骼异常

脊柱畸形多见，包括脊柱侧凸、椎体融合等。

3、心脏异常

少见，如肺动脉瓣狭窄、法洛四联症等。

医生通常先对患者进行体格检查，通过视诊及肛门触诊初步了解疾病的概况；然后建议患者先做B超或腹腔镜检查；再根据患者的具体情况选做染色体核型检查、肾盂造影等。

外阴发育正常，但无阴道口或阴道口处有一浅窝，有或无处女膜。肛门指诊触不到子宫、仅有较小的痕迹子宫。极少数子宫发育正常者，当子宫腔有积血时，可在下腹部触及包块，且有压痛。

染色体核型检查多数为46，XX，若为46，XY，则为完全雄激素不敏感综合征。

1、B超

通过B超检查可见盆腔内生殖器的情况，是否有子宫、卵巢及其发育情况，有无增大的子宫及阴道子宫有无积血等。

2、肾盂造影

可显示泌尿系统各种畸形，有助于诊断。

3、腹腔镜检查

可观察子宫卵巢的发育情况，根据镜检结果不同决定手术方式。

根据病史、症状表现及体格检查可做出初步诊断，再结合肛门触诊、B超、腹腔镜检查、染色体核型检查、肾盂造影等辅助检查手段，即可明确诊断。

1、完全性雄激素不敏感综合征

亦可表现为女性体态，阴道盲端，无子宫。但完全性雄激素不敏感综合征患者阴毛、腋毛极少，血睾酮升高。口腔黏膜细胞染色体检查可以鉴别。

2、继发性阴道闭锁或狭窄

常有创伤、炎症或阴道内误用腐蚀性药物史。

治疗原则是重建阴道，以手术治疗为主，尽早发现、尽快手术是治疗的关键。短小阴道者也可考虑机械扩张法，但由于其效果局限，目前很少采用。

暂无

阴道成形术即通过手术的方式来修复阴道结构缺陷，达到构造或重建阴道的目的。手术方法有很多种，其中效果最好的是乙状结肠阴道形成术，除此之外，还有腹膜阴道成形术、外阴阴道成形术、皮瓣阴道成形术、顶压阴道成形术、游离羊膜阴道成形术等。手术时机的选择应根据子宫的发育情况来决定。

1、先天性无阴道但子宫发育正常者，在青春期月经初潮后，应尽早行人工阴道成形术，同时引流宫腔积血，以免经血潴留。并将人工阴道与子宫相接，保留生育能力；子宫无法保留者应予切除。

2、先天性无阴道且子宫发育不良者，应在婚前6~12个月行人工阴道成形术。

机械扩张法：用由小到大的阴道模型，局部加压扩张，逐渐加深阴道长度，直至能满足性生活，适用于有短小阴道者。但若阴道组织弹性较差，则难以取得良好的效果，现很少采用。

先天性无阴道的治疗周期一般为10天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

经治疗基本可以满足性生活的需求，使患者的自尊心得到恢复，而且还可以缓解周期性腹痛，提高患者的生活质量，大多数患者可以达到预期的效果。

先天性无阴道不仅会造成子宫和卵巢的发育异常，还会影响患者的婚后生活，甚至影响生育。

一般不会自愈。

大部分患者手术之后可以治愈，基本可以满足性生活的需求，但是部分患者无法解决生育的问题。

大部分患者通过积极治疗可基本满足性生活需要，提高生活质量。

部分人群可通过外科手术根治，基本满足生活需要，但是部分患者仍无法生育。

一般不会复发。

日常生活中患者要正视自身疾病，家属应理解并鼓励患者，使其保持积极乐观的心态，遵医嘱进行治疗，并加强术后的护理，促进疾病的恢复。

病人常因原发性闭经或周期性下腹部疼痛等不适症状，而感到焦虑、恐惧。一旦确诊后，因影响生育，病人会感到自卑，已婚者会对丈夫及家庭产生负疚感，对将来生活失去信心；家属应理解并支持患者，给予患者更多的安慰和关心，帮助其缓解不良情绪。患者也可多与医生沟通，了解疾病的发生、发展过程，树立治疗信心，积极面对现实，重拾生活的信心。

1、青春期女性需坚持使用阴道模型至结婚有性生活为止。

2、已婚患者术后应到医院复查，阴道伤口完全愈合后方可有性生活。

3、注意患者个人卫生，保持会阴部清洁、干燥，防止感染。

4、术后恢复期间，避免剧烈运动。

术后1个月应到院复诊，检查人工阴道有无缩窄、人工宫颈口有无重新闭锁等，根据情况给予相应指导。

1、观察人工阴道的血运情况，分泌物的量、性状，有无感染，并控制首次排便的时间。

2、学会更换阴道模型的方法。阴道模型的型号应根据手术及患者的自身情况进行选择，第一次更换时疼痛明显，需在更换前半小时使用止痛药，并在模型表面涂抹润滑剂，以减轻疼痛，放置阴道模型后以丁字带固定。模型应每天更换并消毒。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

术后应给予半流质软食，提倡营养均衡，多食高蛋白、高维生素及高碳水化合物的食物，以改善营养状况，增强机体对手术创伤的抵抗力。

1、禁烟酒，避免辛辣刺激及过于油腻的食物，以免影响伤口的愈合。

2、忌食甜食及产气食物，以避免肠胀气。

由于本病属先天性疾病，目前尚无有效的预防措施。主要是加强宣传教育，提倡优生优育，做好孕期保健和检查，防止遗传性或先天性疾病；怀孕期间避免感染，不要使用可能有致畸作用的药物。