先天性胸骨旁疝

先天性胸骨旁疝（congenital parasternnal hernia）又称为先天性胸骨后疝、Morgagni疝等，是一种少见的先天性膈疝。其发生的主要原因是胚胎发育异常，大部分患者无明显症状，部分患者可表现为呕吐、腹胀、呼吸困难、发绀等症状。临床上常通过手术修补胸骨旁疝，术后多数患者预后良好。

本病不具有传染性。

本病在临床上少见。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

先天性胸骨旁疝是由于胚胎发育中膈肌发育的障碍导致。由于膈肌发育障碍，在胸骨下端膈肌的前内侧可形成小三角形缺损（Morgagni裂孔），胃、结肠或网膜可经此缺损可进入胸腔，进而引起一系列症状的发生。

本病多发生于右侧，通常在出生后的几周到几个月之间发病。多数患儿无明显症状，部分可表现为呕吐、腹胀、呼吸困难、发绀等症状。

1、胃肠道症状

儿童以消化道症状多见，可表现为呕吐、腹胀、停止排气排便、便血及上腹隐痛等不适。少数病情严重，可发生肠坏死、肠穿孔等情况。

2、呼吸道症状

婴儿多出现呼吸道症状，随着患儿的哭吵、仰卧，可出现随腹压变化的阵发性呼吸困难、呼吸急促、发绀（即皮肤和粘膜呈青紫色改变）等表现。部分患者还可反复出现呼吸道感染。

部分患者合并有21三体综合征以及各种心脏畸形。

1、呼吸困难逐渐加重；

2、出现其它危急情况。

出现以上情况，患者应立即到医院就诊或拨打120。

1、有腹胀、上腹部不适等症状时。

2、体检发现心膈角处有阴影。

出现以上情况，需到医院就诊。

应到胸外科、急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，建议患者穿宽松的衣服。

3、若近期患者有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些异常的症状？有多久了？随时间推移病情有变化吗？

2、是否有呕吐呢？呕吐物是什么颜色？

3、最近一次大便是什么时候？

4、是否常常感冒呢？大概多久感冒一次？

5、还有其他疾病吗？是否在用药控制呢？

6、既往有过敏史吗？近期有接触过致敏物质吗？

7、以前就医诊治过吗？有做过相关检查吗？结果如何？

8、是否进行过治疗？效果如何？

1、我得的是什么病？患病最可能的原因是什么？

2、需要做哪些检查？

3、这些治疗方法有什么风险吗？

4、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

5、如果还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

6、回家后该怎么护理？有哪些注意事项？

7、需要复查吗？多久一次？

患者出现呕吐、腹胀、呼吸急促、呼吸困难等症状时，应及时就医检查。医生会让患者进行X线检查、CT检查、MRI检查等，以明确诊断及排除其他疾病。

进行胸部听诊时，部分患儿可在胸前壁听到肠鸣音。

1、X线检查

X线是诊断本病的重要手段。正位胸片上常见右侧心膈角处有边缘清楚的圆形阴影，侧位片阴影则位于心膈角和胸骨之间，疝囊内有肠管则可见气体阴影。钡灌和钡餐是较为可靠和有效的手段。

2、其他

胸腹部CT、核磁共振（MRI）可明确膈疝的部位，以及疝内容物的组成，且有助于鉴别诊断。

根据患者的病史、临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。当影像学不能协助确诊时，应考虑患者是否有纵隔肿瘤、膈肿瘤、食管裂孔疝等疾病存在，部分患者可能需进行开胸手术才能确诊。

先天性胸骨旁疝可以发生嵌顿或绞窄造成肠坏死、肠穿孔而危及生命，故无论患者有无症状，一旦确诊，均应考虑手术治疗。

本病无须药物治疗。

暂无。

医生会根据患者的具体情况，为患者选择合理的手术方案，常使用腔镜手术。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

先天性胸骨旁疝的患者经及时治疗一般预后良好。

部分患者病情较重，可有肠坏死、肠穿孔的情况发生，使患者的生命健康受到威胁。

可经手术治疗治愈。

在日常生活中，手术患者应注意保持伤口清洁，避免感染；此外，还需注意休息，保持良好的生活作息；在恢复一段时间后，应按时复查，及时了解病情变化。

1、保持居住环境安静、舒适，室内温湿度适宜，空气新鲜。

2、根据天气变化增减衣服，减少与流感人群接触，预防感冒。

3、进行手术侧肩关节和手臂的锻炼，以恢复正常的活动功能。

4、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累。

遵医嘱定期复查，如有不适，随时就诊。

1、观察切口有无渗血，渗液，保持切口敷料清洁干燥。

2、切口拆线后仍要保持患处清洁干燥，避免碰撞和牵拉，以免切口裂开。

本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足。

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

少食油腻、辛辣刺激性食物。

目前暂时无有效措施预防本病的发生。