新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜

新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜（neonatal alloimmune thrombocytopenic purpura，NAITP）是指由于新生儿血小板被母亲的同种异体抗体破坏所致的出血性疾病，是引起新生儿严重血小板减少的最常见病因，病死率较高，以母子的血小板血型不合最常见。临床表现包括弥漫性皮肤紫癜、瘀点、瘀斑，消化道、泌尿道出血以及颅内血肿等。经过及时干预和治疗，预后较好。如果孕妇不及时治疗，新生儿可能会在分娩后出现严重的出血症状，累及头部可有脑积水、颅内高压等并发症，对新生儿造成不可逆的脑组织损伤，甚至有生命危险。

无传染性。

新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜发病率较低。

好发于新生儿。

本病主要是由于母儿血小板抗原不相容引起，即胎儿血小板表面带有特异的父源性抗原成分，这些抗原可以通过胎盘进入母体循环，使母体致敏，产生特异性的同种抗胎儿血小板抗体，该抗体为IgG型，能够通过胎盘屏障，进入胎儿循环，与胎儿血小板表面抗原特异结合发生免疫反应，使血小板破坏过多，导致生后血小板减少，出现紫癜及其他出血症状。

本病多发生于第一胎，一般在生后1~5天发病，出血症状多发生在生后第1天，且多与产伤、新生儿窒息等有关，严重者可死于颅内出血。

健康产妇分娩的新生儿在无感染和DIC等情况下表现为生后几分钟或几小时出现弥漫性皮肤紫癜和瘀点、瘀斑，尤其是分娩过程中受压严重的部位，如头面部、颈肩部等，有时产瘤部位还可发生头皮下血肿，重者可有消化道、泌尿道出血或颅内血肿。

新生儿颅内出血是本病最严重的并发症，颅内出血的常见部位是脑室旁组织和脑室内出血，前者可导致脑室旁白质软化，后者可产生脑膜刺激症状，并可阻碍脑脊液循环，引起脑积水。

当患儿出血时，家属应进行应急护理措施，如局部止血（包括压迫止血、加压包扎、局部冷敷）。

1、新生儿突然出现全身皮肤大量瘀点、瘀斑。

2、新生儿出现严重的便血、尿血等内脏出血表现。

3、新生儿除皮肤、内脏出血表现外还出现颈项强直（颈部肌肉僵硬）或易激惹等脑膜刺激征。

4、出现其他危急的情况。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、健康产妇分娩的新生儿在无感染和DIC等情况下，出现弥漫性皮肤紫癜和瘀点，或便血、尿血等内脏出血表现。

2、患儿出院后再次出现全身皮肤大量瘀点、瘀斑或便血、尿血等内脏出血表现。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、新生儿在无感染和DIC等情况下，出现弥漫性皮肤紫癜和瘀点，或便血、尿血等内脏出血表现，请及时到儿科就诊。

2、若所在医院儿科建议转诊至血液科，请及时到血液科就诊。

1、患儿父母应提前预约挂号，并携带身份证。

2、若患者母亲存在其他子女，可以携带既往分娩的相关病历、检查报告、化验单，以备医生诊断。

3、若近期给患儿服用过任何药物，需携带药盒就诊。

4、建议患儿父母陪同就医，因为有可能对患儿父母进行血小板型号测定。

5、患儿家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、患儿都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、患儿的症状什么时候会缓解？什么时候会加重？

3、患儿的大便平时正常吗？有没有黑便或大便性状改变？

4、患儿喝奶好吗？有吃其他食物吗？

5、母亲孕期以及患儿出生后有吃过什么药吗？

6、患儿以前有过凝血系统障碍的疾病吗？是否进行过治疗？

7、怀孕期间是否存在主动吸烟或被动吸烟（被动吸烟也就是二手烟）？

8、患儿有凝血系统障碍的家族史吗？

9、患儿出现症状后吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在孩子有明确的诊断吗？

2、导致孩子得这个病的原因有哪些？

3、孩子情况严重吗？

4、孩子需要做什么检查吗？会有不良影响吗？

5、孩子需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、孩子大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、孩子平时应该注意什么？

8、需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

孕妇出现高危因素或新生儿出现紫癜，建议及时就医。医生会详细询问病史、婚育史、常规体格检查，判断有无异常，之后会根据实际情况建议做新生儿血小板计数、新生儿骨髓涂片、血小板抗原检测、母亲抗血小板抗体检测、脐静脉穿刺检查，以明确诊断，评估疾病严重程度。

医生通过一般体格检查，可以初步判断患儿是否存在皮肤黏膜瘀点、瘀斑，是否存在头皮下血肿等表现。

1、血小板计数

新生儿外周血血小板＜150×10⁹/L，有出血症状者血小板多＜50×10⁹/L，可进一步下降。出血量多者血红蛋白可降低，网织红细胞可升高。

2、骨髓涂片

新生儿骨髓涂片显示巨核细胞正常或减少，出血重者红系增生可活跃，一般粒红两系无改变。

3、血小板抗原检测

必要时应作新生儿及孕产妇血小板抗原的血清学分型，以明确诊断。

4、抗血小板抗体检测

检测血小板膜表面抗体（PAIgG）的方法较多，常用的有放射免疫法、荧光标记法和酶标记法。PAIgG阳性者应进一步测定该抗体是否属于血小板相容性抗原的体液特异抗体。特异性的血小板抗体检测有助于本病的诊断，结合血小板抗原学分型即可确诊。

5、脐静脉穿刺

由于本病的早期诊断可以更好地防治新生儿颅内出血，临床上可对孕妇应用脐静脉穿刺进行脐血血小板计数、血小板抗原分型和抗血小板抗体检测。

新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜没有特异的诊断方法，医生需要结合患儿的临床表现、实验室检查、影像学检查等进行诊断。在诊断过程中，医生需要排除假性血小板减少症、生成不良性血小板减少、继发性免疫性血小板减少。

1、假性血小板减少症

是指由于试验技术或其他原因造成的血小板减少与实际不相符，即使用全自动血细胞计数仪检测时发生错误，导致血小板计数下降。可见于白细胞周围存在的血小板聚集卫星现象（即血小板黏附于成熟中性粒细胞周围）、血小板凝集块、大血小板、冷凝集性和药物诱发的假性血小板减少或者遗传性巨大血小板病。进行手工的末梢血涂片，在显微镜下检查可排除该疾病。

2、生成不良性血小板减少

某些疾病可造成骨髓内生成血小板的巨核细胞减少从而导致血小板碱少，如急、慢性白血病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等，突出表现为骨髓巨核细胞减少，免疫治疗效果不佳，但血小板输注治疗有效，完善检查可较容易排除。

3、继发性免疫性血小板减少

由于其他系统性免疫性疾病导致的免疫性血小板减少，如系统性红斑狼疮抗磷脂综合征等，常伴有其他系统、器官的免疫损伤，如肾脏、皮肤病变；实验室检查提示在出现特异性血小板抗体的同时，也存在针对其他组织的特异性抗体。

本病防治的主要目的是避免和减少新生儿颅内出血，包括对有可能发生本病的高危孕产妇进行产前处理、分娩方式的选择及新生儿处理。

1、产前和产时处理

（1）免疫球蛋白：大量临床应用显示，静脉输注免疫球蛋白治疗NAITP效果肯定，尤其适用于妊娠期，必要时加用冲击剂量泼尼松。

（2）脐静脉穿刺输注血小板：可预防颅内出血，但难以维持血小板的水平，且多次脐静脉穿刺有一定的危险性，一般只用于重症患儿，每周一次。

（3）葡萄糖加维生素C：胎儿宫内缺氧本身可导致颅内出血，对于NAITP者提高其缺氧的耐受力尤其重要。可采用葡萄糖加维生素C静脉滴注，有助于增加胎儿肝糖原储备或补偿其消耗，增强对缺氧的代偿能力。

2、新生儿处理

重症者应使用糖皮质激素，如泼尼松，口服最长不超过4周；还可静脉输注免疫球蛋白，血小板计数严重降低者可输注血小板。

泼尼松、免疫球蛋白、葡萄糖、维生素C

选择性剖宫产：目前认为，胎儿血小板计数＞50×10⁹/L者，可进行阴道分娩，低于此水平者可先行宫腔内血小板输注，无效者行剖宫产。进行选择性剖宫产者产前应适当使用糖皮质激素，以减少和避免新生儿呼吸窘迫综合征的发生。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病大多数情况下预后良好，患儿预后情况与母亲产生抗体的种类及水平高低有关。治疗干预不及时，可能会因血小板过低引起颅内出血，继而造成神经系统不可逆性损伤。

严重出血的患儿可能会出现不可逆的神经系统损伤，影响日常生活质量。

本病可通过对患儿严密的监护和必需的营养支持挺过出生后两周，则基本可以脱离危险、血小板数量恢复正常，从而达到治愈。

新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜患儿家属在日常生活中应注意对患儿的护理，积极配合治疗，遵医嘱用药，多让患儿休息，减少患儿活动量。还要定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

由于新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜是一种罕见遗传病，患儿家属可能会压力较大，情绪易低落。

2、护理措施

（1）新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜患儿家属应调整好自身情绪，必要时可寻求心理咨询。

（2）家属应主动学习疾病的相关知识，了解疾病的相关预后及可能出现的后遗症，谨遵医嘱，积极配合医生治疗。

新生儿出生两周内需要严格遵医嘱进行治疗，因患儿年龄小，多为注射用药。患儿家属不应私自停药、换药；若存在任何药物注射后反应，应及时告知医生。

1、日常护理

给患儿洗脸、擦澡过程中，不应使用温度过高的水，以免出现水温过高导致血管扩张从而增加出血量。

2、注意患儿休息

保证患儿充足睡眠，应常给予抚触等外在安慰，尽量避免其哭闹，以免出血加重。

3、家属自我教育

家属需掌握必要的疾病知识，每日检查患儿出血点的大小及数量；在照顾患儿时尽量衣着宽大柔软、保证床铺干爽洁净，避免其摩擦患儿皮肤，引起划伤出血。

1、谨遵医嘱，根据病情不同，复查时间也不同。

2、如果在复查之前没有出现呕吐、昏迷、抽搐、反应差、不吃奶、全身皮肤苍白或发紫等症状，医生会通过检查血常规来判断患儿身体状况，明确血小板降低原因。

3、如果在复查之前，患者出现突然增多的瘀点瘀斑，或惊厥、昏迷、抽搐等神经系统症状，则需要通过完善的神经体格检查、头颅影像学及相关实验室等检查来综合判断患儿情况，明确是否存在颅内出血。

对新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜患儿，需重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于增强患儿身体素质，对于疾病恢复有着重要的辅助作用。

1、母乳是婴儿最佳食品，患儿应继续喂以母乳。

2、较大患儿应食用营养丰富，热量热能充足的食物。

3、家属应将食物烹调的细、软、烂，介于普通饮食和半流质饮食之间，使之易于消化。

忌食粗糙、生硬、带刺的食物。

新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜不可以预防，但可在产前，通过对孕妇注射大剂量免疫球蛋白、脐静脉注射血小板的方式减缓新生儿血小板降低程度，缓解出血症状，增加存活率。