心脏黏液瘤

心脏黏液瘤（cardiac myxoma）是最常见的心脏原发良性肿瘤，实际发生率每年为0.5/100万人，约占所有成人心脏原发良性肿瘤的50%，儿童的15%，婴幼儿罕见。心脏各房室均可发生黏液瘤，但以位于左心房最常见，其次为右心房，心室黏液瘤少见。少数患者可有多发性心脏黏液瘤，并有再发倾向及家族史。常见症状主要有头晕、乏力、呼吸困难、胸痛等，随病情发展，可出现右心衰竭症状。手术切除通常为首选治疗方式，早期诊断、早治疗，多数患者预后较好。

基于发病特点分类

1、单纯黏液瘤

单纯黏液瘤占绝大多数，单发为主，通常位于左房内，手术切除后不易复发。

2、复杂黏液瘤

复杂的黏液瘤的临床特点是发病年龄轻，生长部位变异大，手术摘除后容易复发，瘤体易于脱落及向远处转移等。根据病理类型还可分为多发黏液瘤、家族性黏液瘤以及黏液瘤综合征等。

无传染性。

1、心脏黏液瘤病人年龄大多数在30岁~50岁之间。

2、心脏黏液瘤以女性多见，男女患者比例约为1:2左右。

3、超过90%的黏液瘤是散发病例，只有不足10%黏液瘤患者表现出家族集群性。

心脏黏液瘤病因尚不明确。心脏黏液瘤在组织学上无特异性，因而至今仍未明确界定其发病机制和组织发生来源，只是被认为是心内膜下多能干细胞的产物。值得注意的是，黏液瘤也可以在外部刺激下出现，目前已有相关房间隔缺损心内修复、房间隔穿刺、二尖瓣闭式扩张等术后出现黏液瘤的报道。

1、间叶细胞长大后向心腔内突出形成肿瘤，具体机制尚未探明。

2、家族遗传引起肿瘤，可能与卡尼复合征相关。

1、遗传

有心脏粘液瘤家族史者患病风险增加。

2、年龄

好发年龄段处于30岁~50岁。

3、不良生活习惯

饮食重油重盐，有吸烟饮酒史的个体患病风险更大。

心脏黏液瘤的临床表现复杂多样，主要取决于瘤体的位置、大小、生长速度、瘤蒂的长短，以及是否发生脱落、出血、坏死等。

1、血流阻塞现象

（1）左心房黏液瘤

①患者有呼吸困难、气急、心悸、咯血、乏力、非典型胸痛（胃疼、牙疼、脖子疼、嗓子疼等在运动时发生，休息后缓解），这些症状早期往往是短期的，阵发的，并伴有晕厥发生，且上述表现与体位改变有关。

②随着病情的进展，可发展至非常严重的难以用药物控制的充血性心力衰竭或肺水肿。

（2）右心房黏液瘤

患者可表现为发作性体循环淤血和右心衰竭的症状，主要为颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等。

2、全身反应

（1）常见症状

常有发热、消瘦、贫血、食欲缺乏、无力等症状。

（2）少见症状

包括雷诺综合征、杵状指（趾）、关节痛、肌痛以及皮肤红疹等症状。

1、感染

感染是黏液瘤患者少见但十分严重的并发症，黏液瘤感染不仅会导致严重的菌血症和感染性休克，还会增加发生栓塞的风险。

2、栓塞

（1）中枢神经系统栓塞

可表现为一过性脑缺血发作，偏瘫、知觉丧失、癫痫、吞咽困难，严重者可发生猝死。

（2）内脏栓塞

肠系膜动脉栓塞时可表现为急性腹痛。

（3）肢体栓塞

可表现为相应部位的缺血现象，肢体疼痛等。

3、心力衰竭

是心脏黏液瘤较为常见的并发症。

4、心律失常

黏液瘤对心房、心室肌，或神经传导的影响等都会影响心律，可能有房颤、束支传导阻滞等。

部分患者可表现为卡尼复合征，皮肤和黏膜色素沉着。

患者发作昏厥、抽搐，或急性的偏瘫、失语等应立即送至急诊就诊。

1、出现呼吸困难、气急，心悸、咯血、乏力、非典型性胸痛等症状，这些症状可能是短期的，阵法的，可能伴有晕厥发生，这些症状的发生与体位改变有关。

2、发热、消瘦、贫血、食欲缺乏、关节痛、荨麻疹、无力等全身不适症状。

3、突然的偏瘫、失语、昏迷或急性腹痛，肢体疼痛等。

以上均须及时就医。

1、因患者出现急性栓塞的相应症状，患者应前往急诊进行治疗。

2、因本病出现的呼吸困难、心悸、气急、非典型性胸痛等临床表现，患者可能前往心血管内科进行就诊，进一步明确诊断后，转至心脏外科进行手术治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对胸部进行体格检查，着宽松易于暴露胸部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您有什么不适症状？

2、您不适时是否因改变体位而引发？

3、您既往有无类似的情况发生？

4、您是否有已经确诊的心脏相关的疾病？

5、您是否已在其他医院行相关检查？是否服用过什么药物？

6、您的亲属有什么心脏相关疾病？

7、您有无其他疾病史和过敏史？

1、我为什么会有这些症状？

2、做哪些检查才能确诊？

3、如何治疗心脏黏液瘤？

4、必须要手术吗？是微创还是开胸？

5、手术的风险大吗？

6、术后还会复发吗？是否需要定期复查？

7、术后需要长期用药维持吗？

8、手术的治疗费用大概是多少？

医生首先会详细地询问病史、家族史，其次会给患者做常规的体格检查，之后会给患者查血常规、血沉等血液检查和胸片、超声心动图等检查，若超声心动图效果不理想可能进一步行CT、MRI等检查，术后对取下的组织进行病理检查，排除其他疾病以明确诊断。

1、左心房黏液瘤房室瓣血流受阻时，在心尖区可听到舒张期或收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强。瘤体活动度较大的病例，在患者变动体位时，杂音的响度和性质可随之改变。

2、右心房黏液瘤造成三尖瓣瓣口阻塞时，在胸骨左缘第4、5肋间可听到舒张期杂音。

1、血常规部分病例有贫血、白细胞计数增多、血小板减少。

2、红细胞沉降率增快。

3、免疫电泳检查IgG明显增加。

4、其他：C反应蛋白增高。

术后对手术取下的黏液瘤组织做病理检查，进一步明确诊断。肉眼观察黏液瘤呈黏液胶冻样，棕黄色，往往为分叶状，常合并有出血区域，瘤体本身软而脆。镜下无组织学特异性，主要表现为酸性黏多糖基质中存在特征性的星形细胞和梭形细胞，其细胞核为卵圆形，周围有薄壁的毛细血管，瘤蒂部分为纤维血管组织。

1、胸部X线片

胸部X线片可以有全心扩大，个别心腔扩大，肺动脉高压，肺静脉淤血等改变，上述改变也可以并不明显。瘤体钙化后在胸片上可以看见局部高密度影，以右心房、右心室黏液瘤多见。

2、超声心动图

超声心动图是诊断心脏黏液瘤简单、安全和最有效的方法。超声心动图检查可明确肿瘤所在部位、瘤体大小与心腔壁的关系、瘤体活动情况、是否脱垂入房室瓣口、有无累及房室瓣及房室瓣功能情况，并可对心脏功能做出评价。

3、CT

CT主要被用来显示被心脏影重叠或覆盖的纵隔、肺等胸部结构以及其他超声检查不易观察到的部位的情况。

4、磁共振（MRI）检查

MRI可获得高分辨力的图像，不仅可显示心脏黏液瘤本身情况，更重要的是能够发现瘤体附着的确切位置，是否侵及心房壁或房间隔，是否累及心脏瓣膜，为手术设计提供更准确的依据。由于这些检查费用高仅用于心脏超声有疑问，或需要与其他种类的心脏肿瘤相鉴别时才考虑进行，一般不作常规性检查。

心脏黏液瘤的诊断可依据病史、临床症状和体征为线索，通过实验室检查及X线、超声心动图、CT、MRI等检查结果，排除其他疑似疾病，进一步明确诊断。

1、慢性风湿性心脏病

是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，有胸部疼痛、心律不齐、气促、咯血等症状，且逐渐加重。心脏黏液瘤的症状往往与体位改变相关，超声心动图是主要的鉴别手段。

2、心脏瓣膜病

包括心脏瓣膜的狭窄或关闭不全，常有胸痛、心跳加快、呼吸困难、气急、乏力、头昏等症状。心脏黏液瘤的症状往往与体位改变相关，心脏瓣膜病的心脏听诊心音、心律、心脏杂音更明显，超声心动图是主要的鉴别手段。

黏液瘤病例明确诊断后应尽早施行手术摘除肿瘤，恢复心脏功能，避免肿瘤发生恶变以及突然堵塞房室瓣瓣口引致猝死，或肿瘤碎屑脱落并发栓塞。

1、中度以上充血性心力衰竭，术前可给予利尿药物治疗，减轻水肿，缓解淤血症状，并可在严密观察下应用洋地黄类正性肌力药，增加心肌收缩力，增加排血量。

（1）利尿药：常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。

（2）正性肌力药：常用药物有地高辛等。

2、术后少量应用强心利尿药物。

3、术前病情重，心功能差或急性肺水肿急诊手术者，术后给予多巴胺、多巴酚丁胺增强心功能。

地高辛、氢氯噻嗪、呋塞米、多巴胺、多巴酚丁胺

施行黏液瘤摘除术需应用体外循环，目前常用经右房-房间隔切口对摘除肿瘤最为有利，必要时亦可采用左右房联合切口，将瘤体连同蒂部附着的部分房间隔组织一并切除，然后直接缝合或补片修补房间隔切口。

治疗周期一般为2~4个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

95%病例术后6个月内心功能可恢复至一般体力活动不受限或一般体力活动轻度受限（休息时无症状，一般体力活动后引起疲劳、心悸、气喘或心绞痛），总手术死亡率为0%~3.7%，其中心室黏液瘤死亡率高于心房死亡率，死因多为术中出血、心肌梗死、多脏器衰竭、肠梗死等，多数死因与黏液瘤本身无关。

1、移动度较大的黏液瘤如突然阻塞房室瓣瓣孔，患者可发作昏厥、抽搐，甚或猝死。

2、约40%的患者部分肿瘤组织或附于瘤体表面的血栓脱落造成栓塞。左房黏液瘤多发脑栓塞，右房肿瘤脱离可造成肺梗死。

3、黏液瘤多属良性，但少数病例可能发生恶变，成为黏液肉瘤或出现远处转移。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

术后效果满意，95%病例术后6个月内心功能可恢复至一般体力活动不受限或轻度受限。

暂无大样本数据研究。

大多数可以根治。心脏黏液瘤的根治性切除手术安全有效，复发率较低，长期效果良好。

总复发率为2%~7%（术后3个月至术后14年），其中右心房黏液瘤复发率可达25%，心室黏液瘤达8%，家族性黏液瘤复发率更高，DNA倍体异常者有40%可能复发。

患者一旦确诊心脏黏液瘤尽早接受手术治疗，在围手术期保持积极的治疗心态，配合医生的治疗。手术治疗后应遵医嘱定期复查。平素保持健康的生活方式，适当运动。

部分患者病程较长,有反复低热、心力衰竭史,心情忧郁,对“心脏肿瘤、需要手术治疗”易产生恐惧心理。患者应保持积极的治疗心态，树立信心，患者家属亦应给予患者鼓励，配合患者进行治疗。

应用以下药物时可能会出现不良反应，出现严重不良反应后应立即停药，如不良反应不能有效缓解应及时就医。有以下药物禁忌证的应避免服用该药物。

1、地高辛

（1）不良反应：促心律失常作用、胃纳不佳或恶心、呕吐、下腹痛、异常的无力、软弱等。

（2）禁忌证：与钙注射剂合用、任何洋地黄类制剂中毒、室性心动过速、心室颤动、梗阻性肥厚型心肌病、预激综合征伴心房颤动或扑动。

2、氢氯噻嗪

（1）不良反应：水、电解质紊乱、高血糖、高尿酸血症、皮疹、荨麻疹等。

（2）禁忌证：尚不明确。

3、呋塞米

（1）不良反应：高尿酸血症、低镁血症、食欲下降、膀胱痉挛。

（2）禁忌症：无尿、对呋塞米过敏。

4、多巴胺

（1）不良反应：胸痛、高血压、心悸、快速性心律失常、恶心、呕吐、头痛、焦虑、少尿、呼吸困难等。

（2）禁忌证：嗜铬细胞瘤、快速性心律失常或心室颤动。

5、多巴酚丁胺

（1）不良反应：心绞痛、高血压、快速性心律失常、头痛等。

（2）禁忌证：对玉米或玉米制品有超敏反应者、对多巴酚丁胺有超敏反应者、特发性主动脉瓣狭窄者、肥厚性主动脉瓣狭窄者。

虽然本病手术治疗效果良好，但是少数病例可以复发，故术后需定期随诊。青年男性、多发病灶和家族性心脏黏液瘤患者复发率高，此类患者应长期频繁复查心脏彩超，其他患者推荐每隔5年复查一次心脏彩超。

1、多数患者术后呼吸机辅助6~24h，个别病例需辅助更长时间。

2、术后应严格控制输液量及输液速度，保持体内液体负平衡，减轻心脏前负荷维护心功能。

3、术后常见的并发症是栓塞和室上性心律紊乱，应严密观察、预防并积极处理并发症的发生。

患者术后胃肠道瘀血减轻，胃纳增加，应给高蛋白、高维生素、低脂肪、易消化半流质饮食，鼓励患者多吃新鲜蔬菜和水果，注意饮食的色、香、味，促进食欲，增加营养，以改善贫血，增强组织修复能力。

1、给予高蛋白、高热量、易消化饮食，补充大量维生素。

2、病重不能进食者，可行胃管鼻饲或静脉输入营养液。

3、根据病情恢复情况逐步过渡到普通饮食。

4、注意营养搭配，合理饮食，少吃油腻的食物。

1、忌吃辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末等。

2、戒烟、戒酒。

心脏黏液瘤病因不明，目前暂无系统有效的预防方法。

1、建议在日常生活中养成健康的生活方式，规律作息，健康饮食，适当运动。

2、建议每年进行常规的健康查体。

3、戒烟限酒。