心脏乳头样弹性纤维瘤

心脏乳头样弹性纤维瘤又称弹力纤维乳头状瘤、心瓣膜乳头状瘤、弹力纤维错构瘤、巨大Lambl瘤，是一种原发性心脏良性肿瘤。大多发生在心脏各瓣膜，瘤体自瓣膜的内膜发生，主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维，平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心，外膜被以增生的心内膜细胞。可引起脑栓塞、冠状动脉栓塞、心绞痛、晕厥或突然死亡。

无传染性。

心脏乳头样弹性纤维瘤在临床上较为少见。

好发于50岁以上的人群。

心脏乳头样弹性纤维瘤的病因尚不十分清楚，目前认为其病因可能包括先天性和获得性两种。先天性的心脏乳头样弹性纤维瘤极少见，被认为是真性肿瘤，有先天性乳头状纤维弹性组织瘤，或被认为是错构瘤。获得性心脏乳头样弹性纤维瘤被认为是机化血栓和心内膜对损伤的一种特殊反应，反复性血流动力学损伤促成肿瘤的发生，是继发于病变组织长期劳累性磨损（引起的轻微心内膜损伤）导致纤维沉积伴有继发性附壁血栓机化所形成的真性肿瘤。

心脏乳头样弹性纤维瘤患者多无明显症状，部分患者会有胸闷、气短、乏力、呼吸困难等充血性心力衰竭的表现，或伴有低热。

1、因冠状动脉栓塞可引起心绞痛、心肌梗死。

2、脑栓塞时引起一过性脑缺血发作、偏瘫以及其他体循环栓塞表现。

1、因患者出现急性栓塞的相应症状，患者应前往急诊进行治疗。

2、病情稳定者，患者可前往心血管内科进行就诊，进一步明确诊断后，转至心脏外科进行手术治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对胸部进行体格检查，着宽松易于暴露胸部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您有什么不适症状？

2、您不适时是否因改变体位而引发？

3、您既往有无类似的情况发生？

4、您是否有已经确诊的心脏相关的疾病？

5、您是否已在其他医院行相关检查？是否服用过什么药物？

6、您的亲属有什么心脏相关疾病？

7、您有无其他疾病史和过敏史？

1、我为什么会有这些症状？

2、做哪些检查才能确诊？

3、我可以怎么治疗？

4、必须要手术吗？是微创还是开胸？

5、手术的风险大吗？

6、术后还会复发吗？是否需要定期复查？

7、术后需要长期用药维持吗？

8、手术的治疗费用大概是多少？

患者出现胸闷、气短、乏力、呼吸困难、发热等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病变情况。之后可能会建议患者行超声心动图、CT、MRI、心内膜心肌活检、心电图等检查，进一步明确诊断。

医生主要会对患者的心脏进行听诊检查，通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步判断心脏病变情况。少数患者心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。

心内膜心肌活检可明确诊断。

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线，有助于了解心脏病变情况及诊断心律失常。

1、超声心动图

超声心动图检查可显示心脏结构变化和血流动力学状态，包括血流的速度、方向和血流的性质，有助于了解心脏病变情况，有助于明确诊断。

2、CT、MRI

有助于进一步了解心脏病变情况。

一般根据患者出现胸闷、气短、乏力、呼吸困难、发热等症状，心脏听诊闻及相关杂音，并结合超声心动图、CT、MRI、心内膜心肌活检、心电图等辅助检查结果，即可明确诊断。

心脏乳头样弹性纤维瘤存在威胁生命的并发症，尤其是体积较大、蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜，宜早期择期手术切除。

暂无特效药物治疗。

暂无

手术应遵循完全切除肿瘤以免复发或血栓形成，尽可能保留自身瓣膜的原则。部分患者瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时，需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。术中经食管超声检查有助于肿瘤定位和评估手术切除是否彻底，以及瓣膜修补或成形效果的观察。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

心脏乳头样弹性纤维瘤有导致栓塞的倾向，可能引起心绞痛、心肌梗死、脑栓塞等多种疾病，严重时危及生命。但积极的手术治疗有助于缓解症状，改善预后，部分患者能够达到治愈。

若诊治不当，随病情进展，可能出现心肌梗死、脑栓塞等多种并发症，降低生活质量，威胁生命健康。

本病经积极治疗，可缓解症状，提高生活质量，部分患者能够达到治愈。

部分患者经积极治疗能够实现治愈，暂无大样本数据研究。

患者一旦确诊心脏乳头样弹性纤维瘤尽早接受手术治疗，在围手术期保持积极的治疗心态，配合医生的治疗。手术治疗后应遵医嘱定期复查。平素保持健康的生活方式，适当运动。

本病除造成不适症状外，还易造成栓塞，严重威胁患者的生命健康，患者会产生恐惧、焦虑等心理。家属应该给予患者关心与爱，帮助患者建立治疗的信心；多与患者进行沟通，了解患者心理变化，帮助患者减轻心里的恐惧。患者应保持轻松、愉快、平和的心态，积极参与治疗，树立战胜疾病的信心；可以与病友交流，互相鼓励。

1、生活有规律，合理安排作息时间，保证充足睡眠。

2、根据心功能情况适当进行体育锻炼。

3、气候变化时，注意增减衣物，避免感冒。

4、减少去往人群聚集的地方，防止感染。

注意监测有无气促、发绀、呼吸困难等情况。

1、保持手术切口附近干燥、清洁，遵医嘱按时服用抗感染药物，预防感染。如果手术切口附近出现红、肿、热、痛、脓液等炎症征象，应及时就医。

2、密切监测患者心率、心律、意识状态、皮肤颜色、呼吸频率等生命体征变化，如有异常，及时告知医生。

患者应重视饮食调理，注意菜肴的色、香、味调配，以促进病人的食欲。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、摄取优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽、豆制品等。

2、多食用一些蜂蜜以及含糖丰富的食品，如米、面等，以补充热量。

3、多食香菇、银耳、黑木耳、蘑菇、黄豆等，以增强机体的免疫功能。

4、选择具有软坚散结及抗肿瘤功效的食物，如芥菜、胡萝卜、花生、黄花菜、洋葱，生薏苡仁、甲鱼、海带以及海蜇等。

5、多进食富含维生素C的新鲜蔬菜和水果，如油菜、菠菜、小白菜、番茄、柿子、山楂、鲜枣、猕猴桃等。

6、多食用富含维生素A的食物，如莴笋叶、动物肝、鱼肝油等。

1、禁食用有刺激性的调味品，如胡椒、芥末、烈性酒等。

2、避免进食熏烤食品及不易消化的食物。

3、忌暴饮暴食，避免过饥过饱。

4、出现严重心力衰竭或严重水肿时应限制食盐量和饮水量。

5、慎食易胀气的食物，如萝卜、南瓜、红薯、豆浆等，以免胃肠胀气，影响心脏活动。

对心脏乳头样弹性纤维瘤的发生机制尚不十分清楚，目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识，早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。