胸骨裂

胸骨裂（cleft sternum）又称先天性胸骨裂，是一种少见的胸壁畸形，其特征是胸骨部分缺损，心前区失去骨屏障保护，仅靠一层皮肤与外界相隔。其发病原因是胚胎时期发育异常，患者除胸骨部分缺损外，还可有反常呼吸、发绀、呼吸困难等症状，部分患者伴有心脏异位或其他先天性心脏畸形。通过手术治疗，部分患者可获得良好的治疗效果。

1、胸上裂

临床大多数病例属此种类型。胸骨上部未融合，胸骨裂隙呈U形或V形，向下延伸到第4肋软骨，纵膈的上部无骨夏盖，可见心脏搏动，在患儿哭吵时更为明显。

2、胸骨全裂

罕见，一种是胸骨全裂剑突不分离，另一种是胸骨与剑突全部裂开。

3、胸骨下裂

常有5种畸形同时存在，故有Cantrell五联之称：

（1）胸骨下部裂或缺损。

（2）膈肌前部缺损。

（3）心包壁层缺失，心包腔与腹腔相通。

（4）脐上腹壁中线缺如伴分开存在或连续的脐膨出。

（5）多发心血管畸形。

无传染性。

目前暂无循证医学证据显示该疾病好发于某一人群。

胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的。

在胚胎发育过程中，胸骨胸大肌起源于同一中胚叶侧板，在胚胎第六星期时胸骨分离为两侧胸骨索；在第七至第十星期时，两侧胸骨索中线，自上而下互相融合成骨软骨；在生后该软骨有多个骨化中心，发展成为数块胸骨节，最终融合成为胸骨，若胸骨中线在融合过程中发生障碍，即形成胸骨裂。

患者主要表现为胸骨的缺如，同时，由于胸骨的缺如，可出现发绀、呼吸困难、咳嗽、饱食后呕吐等症状。部分患者还合并有心脏畸形。

1、胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等，因各种胸骨裂类型而异。

2、平时在饱食后极易呕吐，反复发生呼吸道感染、肺炎等。

3、生长发育情况明显落后于同龄儿童，因惧怕损伤外露的皮下心脏，因此小儿不敢户外活动及上学。

1、由于胸廓稳定性破坏，部分患者可出现严重的反常呼吸、发绀、呼吸困难，可引发酸中毒、低氧血症，最终导致呼吸、循环衰竭，危及患者生命。

2、胸骨下裂的患者还合并有心脏畸形、膈肌缺损等畸形改变。

1、出现呼吸困难；

2、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、出现皮肤青紫；

2、反复出现饱食后呕吐；

3、体检发现胸骨缺如；

4、体检发现心脏畸形等；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可根据临床表现前往骨科、呼吸科、心内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中，尽量保持平和的心态，以免摔伤等加重病情。

3、可能会进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您平时容易感冒么？吃东西怎样？

4、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？

5、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？

6、有哪个姿势会加重疼痛么？

7、您以前有没有出现过类似的症状？

8、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

9、您有在服用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

患者发现胸骨异常时，应及时就医。医生首先会进行相关的体格检查，之后为明确诊断及了解病情，需要进行X线、CT、超声心动图等检查。

可见患者胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。

胸骨裂的影像学检查包括B超、X线及螺旋CT三维重建。

1、CT三维重建

可直观显示胸骨裂的缺损位置及形态，同时可观察胸锁关节、锁骨、肋骨、脊柱等骨关节情况。为最佳影像学检查方法。

2、X线片

显示胸骨自胸骨柄至第3、4肋间胸骨呈“U”形缺损，胸锁关节外移，但锁骨的长度正常，心影位置、大小正常。胸骨螺旋CT扫描三维重建可显示胸骨缺损，多呈“U”形，胸锁关节外移，胸锁关节对位良好。

3、超声心动图

可以了解心脏的形态，判断是否伴有心脏异常。

根据患儿临床表现，体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊，通过影像学检查可详细了解病情。

本病主要通过手术来进行治疗，治疗原则先将脱出内脏复位，再合拢裂开的胸骨。在发生呼吸道感染、肺炎等情况时，可使用一些药物进行治疗。

发生呼吸道感染时，可根据患者具体情况选用一些抗病毒或抗菌药物，如利巴韦林、红霉素等。

利巴韦林、红霉素

1、在生后1个月内的婴儿有望将胸骨直接合拢，根据患儿具体情况，可直接将胸骨缝合。

2、大于1个月者往往不能直接缝合胸骨，需用自体骨移植（肋骨重建、大块髂骨移植重建）或人工材料作胸壁重建。

3、伴有心血管畸形者则需施行体外循环心内直视术矫治。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

胸骨上裂不伴发心血管畸形者预后较好，若合并有心脏畸形，则可能会预后不良。

病情严重时可导致患儿死亡。

经过及时、有效的治疗，部分患者的畸形可得到完全修复。

无大样本数据研究。

日常生活中，患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态，积极配合医生进行治疗，预防感染，均有助于获得更好的治疗效果。

1、保持居住环境安静、舒适，室内温湿度适宜，空气新鲜。

2、根据天气变化增减衣服，减少与流感人群接触，预防感冒。

3、乘坐交通工具时系好安全带，减少胸部损伤。

4、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累。

5、避免参加剧烈运动，以免造成胸部器官损伤。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、可少食多餐，促进消化。

慎用对呼吸道和消化道有不良刺激的辛辣食品，如辣椒、生葱、芥末、胡椒等。

本病病因尚未明确，暂无有效预防措施。