血管炎

血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。其症状随血管病变位置而呈现不同变化。临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。

根据主要受累血管的大小进行分类：

1、累及大血管的系统性血管炎

包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。

2、累及中等大小血管的系统性血管炎

包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。

3、累及小血管的系统性血管炎

（1）ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。

4、累及血管大小可变的系统性血管炎

包括贝赫切特病、科根综合征。

5、单器官血管炎

包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。

6、与系统性疾病相关的血管炎

包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。

7、与可能病因相关的血管炎

包括丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙肝病毒相关血管炎、梅毒相关主动脉炎、血清病相关免疫复合物性血管炎、药物相关免疫复合物性血管炎、药物相关ANCA相关血管炎和肿瘤相关血管炎。

无传染性。

不同类型血管炎的好发人群不同：

1、巨细胞动脉炎好发于年龄大于50岁的北欧女性。

2、大动脉炎和川崎病好发于亚裔。

不同类型血管炎的好发地区不同：

1、亚洲、中东地区多发大动脉炎。

2、西方国家好发巨细胞动脉炎。

3、地中海沿岸国家、中国、朝鲜、日本好发贝赫切特病。

血管炎的病因尚不完全清楚。一般认为，血管炎的发生与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。遗传易感者，在感染与免疫、药物等因素的触发下引起异常的免疫应答反应，损伤血管壁，导致血管炎。

1、遗传因素

研究发现，部分患者有家族史，多种血管炎的发病与HLA（人白细胞抗原）基因相关。如HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*04与巨细胞动脉炎、HLA-DRB52*01与大动脉炎发病相关。

2、感染与免疫因素

一些细菌、病毒及外来感染原可以对血管造成直接损害，或者通过多种途径激活固有免疫系统，导致血管壁炎症，最终发生血管炎。自身抗体在血管炎发病中起重要作用，其中最重要的是ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）。ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞为攻击对象的自身抗体，ANCA形成的聚合物黏着于血管内皮，使局部血管壁受到损害，引发血管炎。还有很多患者携带抗内皮细胞抗体（AECA），可以损伤血管，引起血管炎。

3、药物因素

丙硫氧嘧啶、肼屈嗪和可卡因等药物可通过诱导产生ANCA来引起血管炎。

血管炎的临床表现主要取决于受累血管的类型、大小以及受累的器官，因此临床表现复杂多样，且无特异性。常见的临床表现包括炎症引起的乏力、发热、全身不适等全身症状，以及血管病变所在器官的炎症、缺血改变和功能异常（如咳嗽、血尿、头痛等）。

1、全身症状

可有乏力、发热、全身不适、盗汗、关节及肌肉疼痛、厌食、体重减轻等。

2、皮肤受累

可出现多种皮损，如皮肤溃疡、网状青斑、皮下结节、紫癜等。

3、肺受累

可出现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难。

4、肾脏受累

可出现蛋白尿、血尿、高血压及肾功能不全。

5、神经系统受累

可出现头痛、眩晕、手足麻木、肢体感觉障碍、意识状态改变、脑卒中、周围神经病变等。

6、心脏受累

可出现心包积液、心肌病变、心脏瓣膜关闭不全；冠脉受累者可以出现心绞痛、心肌梗死。

7、消化系统

可有腹泻、恶心、呕吐、腹痛等症状。

8、生殖系统

可有睾丸疼痛、硬结、肿胀等症状。

9、其他

患者还可有颈痛、视物模糊、视力下降、下肢间歇性跛行、顽固性高血压等。

本病可累及多个系统，具体并发症见典型症状。

1、患者突然出现持续的咳嗽、咯血。

2、突然出现意识模糊或者口眼歪斜。

以上应尽快就医，必要时于急诊科处理或拨打急救电话。

1、经常出现不明原因发热。

2、出现不明原因的关节肌肉疼痛。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

1、急诊科

情况危急，症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、风湿免疫科或者血管外科

病情平稳者可到风湿免疫科或者血管外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、您不舒服有多久了？发作有没有规律？是一直这样还是有进展性加重？

3、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

4、您做过哪些检查？检查结果如何？

5、您是否有进行治疗？进行过哪些治疗？治疗效果如何？

6、您有没有长期服用什么药物？

7、您平时吸烟、喝酒吗？量大吗？

8、您有其他疾病吗？

1、我的情况严重吗？能确诊吗？能治好吗？

2、我如果不治疗会有什么后果？

3、我为什么会得这个病呢？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？需要长期服药吗？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现不明原因发热、乏力、皮疹、关节痛、消瘦等相应症状，需要及时就医。医生会为患者安排体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声及病理活检，以明确诊断。

本病在临床上不易确诊，应给予患者全面的体格检查。包括观察鼻腔有无异常，皮疹特征及分布部位、还会检查心肺有无异常，一般听诊病变位置可听到血管杂音。

1、血液相关检查

多数病人会出现血白细胞、血小板计数升高、慢性病性贫血；在疾病活动期可出现血沉、C反应蛋白升高。

2、尿常规

肾脏受累者可以出现血尿、蛋白尿和红细胞管型、血肌酐水平升高等。

3、抗原抗体检测

（1）自身抗体：ANCA抗原、抗肾小球抗体和抗内皮细胞抗体阳性。

（2）外来抗原抗体：相关病毒抗原/抗体复合物检测阳性（乙型肝炎病毒抗原/抗体复合物和丙型病毒抗原/抗体复合物）。

病理活检是确诊血管炎的“金标准”，若见到血管壁炎症可以确诊本病，但是由于血管炎的病理改变可呈节段性，因此未见到血管壁炎症亦不能排除血管炎。

1、血管造影

是诊断大、中血管炎的重要依据，也是了解病变范围最确切、可靠的方法。可以表现为血管壁增厚、管腔狭窄和血管扩张，甚至血管瘤形成，少数患者可见血栓形成。

2、血管CT

血管CT不仅可以观察到受累血管管壁和管腔情况，还能够观察到病变累及的范围，作为诊断大、中血管炎的依据。

3、血管彩色多普勒超声检查

是非创伤性检查，可以检查大血管和浅表血管有无狭窄或闭塞，且有助于在病程中进行随诊、比较。但其准确性不如血管造影。

4、血管MRI

血管MRI不仅可以观察大血管的管壁与管腔情况，还可以反映管壁是否存在活动炎症，对大血管炎的诊断和病情判断很有价值。

血管炎的诊断比较困难，需根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像学资料等综合判断，以确定血管炎的类型及病变范围。

1、大动脉炎1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎分类标准如下：

（1）发病年龄≤40岁；

（2）肢体间歇性跛行；

（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；

（4）双上肢收缩压差>10mmHg；

（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；

（6）动脉造影异常。

符合上述6条中3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭（缩）窄、肾动脉肌纤维发育不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合征。

2、巨细胞动脉炎ACR1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准为：

（1）发病年龄≥50岁；

（2）新近出现的头痛；

（3）颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化所致）；

（4）血沉≥50mm/h；

（5）颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。

具备3条即可诊断为巨细胞动脉炎。

3、结节性多动脉炎（PAN）1990年ACR的分类标准为：

（1）体重下降：病初即有，无节食或其他因素；

（2）网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑；

（3）睾丸痛或触痛：并非由于感染、外伤或其他因素所致；

（4）肌痛、无力或下肢触痛：弥漫性肌痛（不包括肩部、骨盆带肌）或肌无力，或小腿肌肉压痛；

（5）单神经炎或多发性神经炎：单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现；

（6）舒张压≥90mmHg：出现舒张压≥90mmHg的高血压；

（7）尿素氮或肌酐升高：血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L，非因脱水或阻塞所致；

（8）乙型肝炎病毒：HBsAg阳性或HBsAb阳性；

（9）动脉造影异常：显示内脏动脉闭塞或动脉瘤，除外其他原因引起；

（10）中小动脉活检：血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润。

在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN，但应排除其他结缔组织病并发的血管炎以及ANCA相关血管炎。

1、先天性主动脉狭（缩）窄

先天性主动脉狭（缩）窄的管壁狭窄呈“楔"状，管壁通常不增厚且没有炎症的表现。血管MRI检查可以帮助鉴别此病。

2、肾动脉肌纤维发育不良

肾动脉肌纤维发育不良者的肾动脉呈多发的狭窄与扩张形成的“串珠”样改变，缺乏炎症的证据。血管MRI检查可以帮助鉴别本病。

3、动脉粥样硬化

动脉粥样硬化多见于老年人，亦缺乏动脉壁炎症的证据。询问病史及血管MRI检查可以帮助鉴别本病。

血管炎为慢性进展性疾病，若不进行治疗会引起不可逆的脏器损伤，因此血管炎的治疗原则是早诊断、早治疗。临床常用糖皮质激素治疗血管炎，以控制病情发展，防止脏器损伤。

1、糖皮质激素

是血管炎的基础治疗药物，其剂量及用法因病变部位与严重程度而异。

2、免疫抑制剂

（1）适应证：凡有肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累者，除糖皮质激素外，还应及早加用免疫抑制剂。

（2）常用药物：免疫抑制剂中最常用的为环磷酰胺，疗效明确；其他常用免疫抑制剂有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等。

（3）注意事项：环磷酰胺不良反应多且严重，在应用过程中必须密切监测病人的血常规、肝功能、性腺功能等。

3、其他

（1）病情严重者可静脉注射大剂量免疫球蛋白等治疗。

（2）近年来，TNF-α拮抗剂对一些类型的系统性血管炎有一定的疗效，但还有待进一步的研究来证实。

（3）利妥昔单抗在ANCA相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。

（4）白塞病还可使用秋水仙碱、沙利度胺等药物进行治疗。

硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、免疫球蛋白、利妥昔单抗、秋水仙碱、沙利度胺

当血管炎患者存在血管明显狭窄或闭塞，出现典型的供血不足等症状时，可采用外科手术治疗以重建血运，具体术式如下：

1、旁路外科手术

一般在疾病活动期已被控制，器官功能尚未丧失前施行，以重建血运，维持器官功能。可选用自体血管，根据狭窄位置不同，建立新的血运通道，改善血液循环，并避免刺激病变血管、加重病情。

2、经皮腔内血管成形术

一般肾动脉狭窄造成高血压的患者常采用该术式，但是，血管成形术的短期疗效好，长期疗效不满意。

3、支架成形术

常规支架治疗的疗效不是很好，一般临床上不采用该术式进行治疗。

1、血浆置换及免疫吸附

可除去免疫复合物和其他循环血管活性物质，改变血液黏稠度而发挥纠正血管异常的作用。在特别严重、威胁生命的情况下，如肺出血、严重的新月体肾炎患者，建议血浆置换。但是血浆置换虽然可以改善肾脏功能，并不能延长生存期。

2、自体干细胞移植

近年来用于治疗包括顽固性自身免疫病。但是该方法治疗所伴随的死亡风险较高，疗效需要更多的临床研究支持。

血管炎的治疗周期一般为7～21天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

血管炎的预后与受累血管的大小、种类、部位有关，系统性血管炎的整体预后较差。重要器官的小动脉或微动脉受累者预后差，死亡率高。

血管炎如不及时治疗，可引发多器官的病变，甚至导致死亡。

血管炎一般不能自愈。

本病可通过积极治疗控制病情发展，改善患者症状。

暂无大数据支持。

血管炎一般不能根治。

血管炎患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，还要规律饮食，加强营养，以增强体质。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）血管炎的症状可遍及全身，且此病迁延难愈，所以患者容易产生沮丧、抑郁等情绪，甚至陷入绝望。

（2）血管炎患者可能会出现坏疽症状，并且该病使用激素药物治疗，可能会引起患者异样肥胖，患者可能因此感到自卑、抑郁。

（3）部分患者会出现外阴溃疡，会惧怕性生活，还会怕人误会是性病，所以焦虑不安。

2、护理措施

（1）家属应主动与患者交流，充分理解并支持患者，正确认识疾病并正视患者的各种症状及变化，鼓励其正确对待疾病。

（2）患者应相信医生，正确理解疾病，并积极配合治疗，保持乐观的状态，增强治疗的信心。

本病的基础用药为糖皮质激素，不可自行加减药量，严格遵医嘱服药。

1、家属要为患者准备整洁暖和、安静适宜的居住环境。

2、患者要养成规律的作息时间，而且当患者关节疼痛明显时，应卧床休息，抬高患肢。当疼痛减轻时，可适当增加活动，注意保暖，避免受凉受潮。

3、患者皮肤可能会出现溃疡、皮疹、毛囊炎等病变，应注意保护病变部位，保持清洁卫生，着宽松纯棉衣物鞋袜，并注意防寒保暖，避免意外损伤。

4、部分患者可能出现眼部炎症，应避免用手揉擦眼睛，并经常清洁眼睛，清除眼部分泌物，还要避免强光刺激，不宜久看电视和手机，可以在外出时戴防护眼镜，当患者出现视力障碍时，家属应该适当陪护，避免意外的发生。

5、该病患者有出现口腔溃疡的可能性，应每天用漱口水漱口，保护口腔，若已经出现口腔溃疡的患者，应遵医嘱护理。

6、出现外阴溃疡的患者更要注意外阴的护理，穿宽松棉质内裤，保持外阴部清洁干爽，勤换内裤，尽量避免性生活。女性经期时要更注意保持会阴清洁，男性则应经常外翻包皮，防止溃疡面黏连，动作轻柔，避免进一步的损失。

血管炎患者要定期进行复查和随访，定期监测血、肝、肾功能，及时调整治疗方案。

血管炎患者在积极配合治疗的同时，还要重视饮食护理。应选择清淡易消化的食物，少进食辛辣及油腻的食物，并应戒烟酒。

1、进食营养丰富，粗纤维，易消化的食物。

2、有贫血的患者，可使用含铁丰富及富含维生素C及叶酸的蔬菜水果。

3、存在肾衰的患者，应选择低盐、优质蛋白饮食。

1、避免暴饮暴食。

2、少吃辛辣、油腻、刺激性的食物。

3、戒烟戒酒。

本病病因不明，尚无有效的预防措施。但以下方法可能降低发病风险。

1、本病为免疫系统疾病，应在日常生活中注意避免过敏的发生。

2、在日常生活应避免外来的感染。提倡分餐制，保持良好的卫生习惯，饭前便后洗手，避免感染肝炎病毒及金黄色葡萄球菌等。

3、在服用丙硫氧嘧啶、胼屈嗪和可卡因等药物时，注意监测身体变化，若发现血管炎的征兆，及时停药就医治疗。