咽部脊索瘤

咽部脊索瘤（pharyngeal chordoma）是来自胚胎脊索的残余。退化的脊索通常嵌入蝶骨和枕骨内，但部分可向腹侧折入咽壁，其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力，在某些诱因的作用下可形成脊索瘤。咽部脊索瘤的主要表现有头痛、进行性鼻塞、脓性鼻涕、嗅觉减退等。治疗常以手术切除为主，同时可进行放疗，若肿瘤切除彻底则预后一般较好。

不会传染。

咽部脊索瘤的发生占恶性肿瘤的4%。

可发生于任何年龄，以中年居多，男性多于女性。

咽部脊索瘤是来自胚胎脊索的残余，在胚胎阶段，脊索应发育成颅底和脊柱，在1~3个月应逐步退化，残余脊索逐步吸收。退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨内，但部分可向腹侧折入咽壁，其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力。在某些诱因的作用下，这些细胞可形成脊索瘤，是一种罕见的低度恶性肿瘤。

1、成年男性发病率较高。

2、经常性吞咽困难。

3、日常出现不明原因的头痛。

4、经常吸烟。

5、大量饮酒。

6、经常吃高温食物、烫的水或者汤（温度在65℃以上）。

脊索瘤多位于鼻咽，随着肿瘤增大，常有头痛、进行性鼻塞、脓性鼻涕、打鼾、嗅觉减退、耳鸣、耳聋等。发生于口咽、下咽者较少，可有吞咽困难及呼吸困难。肿瘤向颅内发展，可出现脑神经受累的症状。

1、常见症状

打鼾、嗅觉障碍、耳鸣、听力受损、耳聋等是咽部脊索瘤较为常见的症状。

2、气管和喉返神经压迫症状

会出现呼吸不畅、声音嘶哑、语音改变等症状。

3、喉上神经压迫症状

会发生吞咽困难和咽部阻塞感。

4、其他

可出现进行性鼻塞、脓性鼻涕、头痛、口歪眼斜等。

脑神经损伤：肿瘤向颅内发展，可损伤脑神经，出现相应脑神经受累的症状。

1、逐渐加重的鼻塞，伴脓性鼻涕、嗅觉减退、睡觉打呼噜；

2、伴耳鸣、听力受损、耳聋；

3、伴呼吸不畅、声音嘶哑、语音改变；

4、伴吞咽困难、咽部阻塞感；

5、伴头痛、口歪眼斜等神经受累表现；

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

首诊科室一般为耳鼻喉科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的咽喉部检查，建议提前漱口。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有某些因素使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您最近咽喉部受过外伤吗？

6、您平时是不是喜欢喝比较烫的水和汤呢？

7、您平时有吞咽困难、声音嘶哑的症状吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病传染吗？遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现头痛、进行性鼻塞、脓性鼻涕、嗅觉减退等症状时，应及时就医，医生会对患者进行体格检查，然后可能建议患者行X线检查、CT、MRI、病理检查等，以明确检查。

医生主要通过视诊、触诊、叩诊、听诊进行检查。患者喉咽后壁侧壁可有肿块突起，肿块不活动，触之稍硬，可有囊性胶冻感。有的还可使软腭、扁桃体区前移，或从下颌下隐约触及肿块。

本病主要靠病理检查确诊。病理组织学上肿瘤由典型的空泡细胞及黏液间质所组成，其特点为分叶结构，细胞呈不规则条索状、团块状或假腺泡状生长，还可形成巨大空泡的合体细胞。因肿瘤表面覆盖有椎前肌肉或筋膜，故经鼻或经口的肿块表浅钳取活检，甚至黏膜切开后钳切不深的活检都可能为阴性，因此应强调临床综合判断。

1、CT

有助于判断咽部是否有占位性病变，颈动脉造影主要显示该肿瘤为非血管性，并位于硬脑膜外。

2、MRI

比CT能更好地显示蝶鞍区及肿瘤好发部位处骨质情况，以及肿瘤的情况，便于与其他肿瘤相鉴别。

3、颅底X线检查

有助于观察肿瘤所在位置，可以与其他占位性病变鉴别。

确诊需依据病理结果。颅底X片、颅正侧位片、CT、MRI可显示斜坡、蝶鞍、岩尖等处有骨质破坏及肿块阴影，有助于诊断。诊断过程中，还应排除鼻咽癌等疑似疾病。

鼻咽癌：凡发现斜坡、蝶骨区及上部颈椎有广泛骨质破坏的，结合临床所见，均应想到本病的可能，但也正是此点，最易与鼻咽癌相混淆。一般鼻咽癌骨质破坏以岩尖破裂孔区为主，并常伴有Ⅴ、Ⅵ脑神经受累或淋巴结转移。经临床综合判断怀疑为本瘤的，最好考虑手术探查，取活组织行病理检查，多可鉴别。

咽部脊索瘤的治疗主要为手术治疗，因常有颅底骨质破坏，手术不易彻底，最好采用以手术为主的综合治疗。脊索瘤为低度恶性肿瘤，远处转移极少见，鼻咽部的脊索瘤通常给予放疗。

暂无特效药。

暂无。

脊索瘤以手术切除为主，各种手术入路的选择以求尽可能全的切肿瘤，由于其生长部位复杂，常需要采取联合入路。大多数瘤体位于硬膜外，因此对咽部脊索瘤可选用中线入路，如经口-硬腭入路，经蝶窦入路，经上颌窦或颜面入路，面中掀翻入路，或扩大的额下硬膜外入路，若有枕骨髁被破坏，影响颅颈关节稳定性者，应加固，随着内镜手术的广泛应用，以上入路已部分可在内镜下完成，且内镜具有不同角度的特点，有利于手术中减少残留，尤其对斜坡区脊索瘤。

放射治疗：通过高能射线来杀死癌细胞。对部分术后有残留灶或因部位特殊，无法手术患者可应用高能X线先治疗。随着放射治疗手段的发展，已开展用质子和光子混合照射治疗，其5年生存率高于单纯手术组。

治疗周期一般为30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

及时接受规范治疗，一般可改善症状，控制病情，但肿瘤完全清除困难，预后欠佳。

病情严重或未及时接受治疗者，疾病进一步发展，症状可加重，甚至会减少寿命。

多数患者通过积极治疗可控制病情，不影响生活质量。

暂无大样本数据统计。

完全清除肿瘤比较困难，复发率较高。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈，并注意防止疾病的复发。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病是一种罕见的低度恶性肿瘤，常有头痛、进行性鼻塞、脓性鼻涕、打鼾、嗅觉减退、耳鸣、耳聋等症状，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病一般不能完全清除肿瘤，复发率较高，可能导致患者寿命减少，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，感受美好生活。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。对于神经受损的患者，应在医生指导下进行康复锻炼。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、术后患者应遵医嘱下床活动。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每3个月复查一次，警惕疾病的复发。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的切口和引流管，若出现切口红肿和引流管堵塞等情况，及时告知医生。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、术后患者可先给予流质或半流质食物，慢慢过渡到普食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应尽量避免食用刺激性食物，如过冷或者过热的食物或者浓茶、咖啡、辣椒、花椒、咖喱等。

3、患者要少吃油腻的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、养成健康的饮食习惯，营养均衡的进食。

2、戒烟酒。

3、养成规律锻炼的习惯，增强体质，提高机体免疫力。