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疾病名称: 眼眶皮样囊肿疾病概述: 眼眶皮样囊肿是胚胎时期表皮外胚层未能完全发育至体表,陷于中胚叶中...
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疾病名称: 眼眶皮样囊肿
疾病概述:
眼眶皮样囊肿是胚胎时期表皮外胚层未能完全发育至体表,陷于中胚叶中形成的囊肿,是一种先天性良性肿瘤。本病儿童和青少年多见,可有眼眶肿块、眼球突出、视力减退等临床表现。目前主要采用手术治疗,经手术切除后,一般预后较好。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 眼科
发病部位: 眼
常见症状: 眼眶肿块、眼球突出、视力减退
主要病因: 由于胚胎时期表面外胚层植入而形成
检查项目: X线检查、超声波检查、CT检查、MRI检查、病理学检查
重要提醒: 本病不仅会影响视功能,还影响美观。因此,一旦出现相关症状,还应及早就医。
相关中医疾病: 积聚、肿证
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
暂无确切流行病学资料。
流行病学-好发人群:
儿童和青少年多见。
病因-总述:
眼眶皮样囊肿是由于胚胎时期表面外胚层植入而形成。胚胎时期表面上皮与硬脑膜接触,随着胎儿发育,二者之间形成颅骨,将上皮与脑膜分隔。如二者之间粘连,在颅骨形成过程中,小块上皮黏着于硬脑膜或骨膜,深埋于眶内或眶缘,出生后异位上皮继续增长便形成囊肿。眶内囊肿通过骨缝与脑膜粘连或伸向颅内、颞窝。在胎生期,由于羊膜带的压迫使上皮植入体内,也是形成皮样囊肿的原因之一,囊肿与脑膜之间可无任何联系。
症状-总述:
皮样囊肿虽起源于胚胎时期,除位于眶缘的囊肿在幼儿期可发现肿物之外,由于病情发展缓慢,甚至有静止期,位于眶缘之后的囊肿,尤其是眶深部皮样囊肿往往至青少年时期才出现症状,老年发病者也可见到。本病一般为单侧发病,临床表现取决于肿物的原发位置。
症状-典型症状:
1、位于眶缘者
(1)位于眶缘的皮样囊肿多发生于眶缘外上侧,其次是眶上缘和内上缘,有时也可发生于眼眶外上的颞窝上部。
(2)发生于眶缘者,幼儿时期即可被发现,眶缘局部隆起,皮肤色泽无改变,可扪及半圆形或圆形肿物,边界清楚,略有弹性,无压痛,可推动,与皮肤无粘连。视力、眼球位置及眼球运动无改变,肿物较大者可影响上睑形状,或压迫眼球引起屈光不正。
(3)位于眶缘以外者,多在颞肌起点前部、颞肌与骨壁之间。因肿物多陷入骨窝内,内容多为液状脂肪,临床发现局部扁平隆起,扪诊肿物边界不清,多有波动感。肿物较大时压迫眶外壁,使之向眶内凹陷,眶容积变小。可有眼球突出,一般多不明显。
2、位于眶内者
(1)位于眶内者多发生在眼眶的外上象限,其次为内上象限、眶下部,偶有侵犯鼻部和泪道。从所在位置的深度分析,位于眶前、中段多见,发生于眶后段者较少。
(2)囊肿所在的眶间隙以骨膜下间隙多见,囊肿压迫骨壁,形成凹陷,肿物在骨窝与骨膜间增长,可突入颅腔或颞窝形成哑铃状囊肿。
(3)也有报道眶外侧和颞窝同时存在两个独立的皮样囊肿,其间骨壁完整。囊肿刺激骨膜,使骨凹陷缘增厚,凹窝内多处骨嵴。
(4)位于骨膜和肌肉圆锥之间的肿物也不少见,肌肉圆锥内者比较少见,但近年也有报道。
3、眶深部囊肿
眶深部囊肿最初临床表现为眼球突出,并向内下方移位。病变进展缓慢,甚至静止一段较长时间,所以有些患者就诊较晚。肿物较大者在眶上缘往往扪及圆形肿物或骨性膨隆,前者多位于肌锥外间隙,后者肿物在骨膜外间隙。由于肿物压迫眼球,引起屈光不正、视网膜水肿、视力减退。
症状-并发症:
1、少数患者因囊肿破裂伴有炎性反应、眼眶压痛及眼睑水肿、瘘管形成或颞部膨隆、眼球运动障碍及视神经萎缩。
2、还可导致眶蜂窝织炎及眶内脓肿等。
就医-就诊科室:
本病属于眼科范畴,患者可去眼科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对眼部进行相关检查,尽量不要佩戴隐形眼镜,可佩戴框架眼镜,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状呢?您的症状什么时候开始的?
2、有没有因为某些因素,使您的症状加重或者缓解?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您是否患有其他疾病?
6、您家里是否有亲属有同样的问题?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?
2、症状还会加重吗?
3、会影响我的视力吗?
4、我需要做什么检查?
5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
6、这些治疗方法有什么风险吗?
7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
8、平时生活我需要注意什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当患者出现眼眶肿块、眼球突出、视力减退症状时,应及时就医。医生可能会建议做X线检查、超声波检查、CT检查、MRI检查、病理学检查等,以了解病情,明确诊断。
检查-病理检查:
病理学检查:是诊断本病的金标准。大体标本皮样囊肿呈圆形或椭圆形,少数呈哑铃状,并有光滑的囊壁,切开病变时可见围绕囊腔有一薄壁。它含有油样恶臭的皮脂腺物质和无数毛发。显微镜下典型的皮样囊肿是一个圆形或椭圆形结构,囊肿由角化复层扁平上皮衬里。
检查-影像学检查:
1、X线检查
眶缘肿物位于骨骼表面,长期压迫骨骼可形成凹陷,X线可见圆形低密度区。眶深部皮样囊肿多位于骨膜之外,压迫骨壁形成骨凹陷或孔洞;另一方面,囊肿刺激骨膜增生,X线可显示在低密度区周围有一硬化环,多位于眼眶外上象限,这是皮样囊肿比较典型的X线图像。
2、超声波检查
由于皮样囊肿含有不同的囊内容,因此其回声表现有所不同。
(1)A型超声:部分病例在眼球壁高波峰后有一个无回声平段,即为囊内液,表示病变内无回声界面,但多数囊肿内有高低不等的波峰。
(2)B型超声:可发现肿物多位于眶外上方,呈圆形、半圆形,边界清楚,囊肿内液体和角化物混杂者,表现为多回声、强回声而分布不均,有明显的可压迫变形。
(3)彩色多普勒超声检查:囊肿内因缺乏血管而不能发现彩色血流,这是区别于其他实体性肿瘤的重要标志。
3、CT检查
既显示骨骼又显示软组织,边界清楚的囊样病灶,囊内容物密度不均匀,因有脂类物质大多数可见负值区。病变与骨壁关系密切,可见多种形状的骨压迹,甚至瘤体呈哑铃状沟通眶、颞窝或颅腔。
4、MRI检查
可以较清楚的观察囊肿与眼眶周围软组织关系。但对于骨骼改变,MRI显示病变不如CT检查。
诊断-诊断原则:
根据典型临床表现,眶缘的浅表的皮样囊肿可以做出诊断,而眶深部的囊肿可以根据典型的影像学检查(如X线检查、超声波检查、CT检查、MRI检查)而做出诊断。
治疗-治疗原则:
皮样囊肿增长缓慢,如无明显炎症现象、无功能及美容障碍,允许一定时期的观察。如在增长时期发生恶化,应及时治疗。目前可供选择的最佳治疗方法是手术切除。
治疗-药物治疗:
暂无特效药。
治疗-相关药品:
暂无
治疗-手术治疗:
手术原则是囊壁及囊内容完全摘除,保留眼眶正常结构和功能。由于肿物所在位置不一,手术进路也有不同。如位于眶缘的皮样囊肿,局部皮肤切开,肿物容易完整取出。对于瘘管形成者,除切除囊肿之外,还要切除瘘管周围坏死组织。
治疗-治疗周期:
本病的治疗周期为7天,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
一般经手术切除后,预后情况良好,但部分患者可以复发。
预后-危害性:
本病可影响患者外观,使得患者产生自卑心理。
预后-治愈性:
经过早期诊断和及时治疗后,一般可治愈。
预后-复发性:
部分患者可以复发。
日常-总述:
患者日常生活中应保持积极乐观的心态,树立战胜疾病的信心。积极配合治疗,适当锻炼,养成良好的生活习惯,以促进疾病的康复。
日常-生活管理:
1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度用眼,促进机体恢复。
3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动。
4、注意卫生,患者应勤洗手、洗澡,不用手揉眼睛。
5、患者出现视力减退时,如要外出,建议家属陪同出行,避免意外的发生。
日常-复诊须知:
遵医嘱定期进行复查,以便医生了解囊肿变化情况。
日常-术后护理:
注意保护眼睛,定期换药,保持切口的清洁干燥,避免感染。
饮食调理:
饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、建议少食多餐。
2、多进食富含蛋白质、清淡、易消化的食物,尤其是优质动物蛋白质(如鸡蛋等)。
3、多进食富含维生素的水果、蔬菜。
饮食禁忌:
1、戒烟忌酒。
2、少食辛辣、刺激、煎炸等食物。
预防措施:
本病为先天性良性肿瘤,目前暂无有效预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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