眼眶神经鞘瘤

眼眶神经鞘瘤（orbital neurilemoma）又称眼眶雪旺细胞瘤、眼眶施万细胞瘤，是一种较常见的眼眶良性肿瘤，是眼眶周围神经的施万细胞肿瘤样增生。患者主要出现眼球突出、视力下降等表现，严重者可能会造成不可逆的视功能损害。目前主要的治疗方法是手术切除。本病一般预后较好，极少数会发生恶变。

不会传染。

眼眶神经鞘瘤比较常见，但相关的研究较少。有文献显示，神经鞘瘤的发生率占眼眶良性肿瘤的第4位，在我国约占眼眶内原发性肿瘤的1%～6%。

多见于30～70岁的成人。

眼眶神经鞘瘤的病因尚不明确。目前认为，其起源于来自神经嵴的鞘膜细胞。鞘膜细胞被覆于除外视神经和嗅神经的脑神经、周围神经和自主神经轴突之外。眶内含有丰富的神经组织，包括动眼神经、滑车神经、展神经以及交感和副交感神经纤维，均可发生神经鞘瘤。

眼眶神经鞘瘤起病隐匿，增长缓慢。由于肿瘤的非侵袭性，因此症状和体征完全取决于病灶的部位和大小。主要表现为眼球突出，还可因肿瘤压迫或源自感觉神经而引起一些症状表现。

1、慢性渐进性眼球突出是最常见体征，可伴有眼球移位。眶顶或眶底的偏侧瘤体会造成眼球向相反部位的偏斜以及眼球运动时的视力波动。

2、若肿瘤压迫眼底形成的脉络膜皱褶致视力下降或远视性屈光异常。视力的下降多由于脉络膜皱褶或屈光异常，瘤体摘除后多能有一定程度的恢复。

3、如肿瘤压迫眼外肌或发生于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，可引起复视和眼球运动障碍。

4、发生于眼神经分支的，可有自发疼痛和触痛。

极少数神经鞘瘤可发展为恶性，多伴有疼痛、眶周知觉减退、上睑下垂、视盘水肿、眼球运动障碍等症状。

1、若肿瘤巨大或累及眶尖压迫神经，可造成视神经乳头水肿、萎缩。少数眶尖瘤体经眶上裂与海绵窦沟通，呈“哑铃”形，常会造成神经功能障碍，乃至影响视功能。

2、个别病例因眼球严重前突，可导致眼睑闭合不全、眼球表面受损等。

少数神经鞘瘤会同时伴发神经纤维瘤病，可有皮肤牛奶咖啡斑、腋下雀斑、皮肤神经纤维瘤等相应的临床表现。严重者可致突眼和视力丧失。

患者通常可到眼科就诊检查。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您主要表现为哪里不舒服？出现多长时间了？

2、您的症状有逐渐加重吗？

3、您家里人有过类似情况吗？

4、您还有其他不适吗？您最近体重有下降吗？

5、您平时的饮食习惯怎么样？会经常吃腌制的食物吗？

6、您最近生活工作顺利吗？压力大不大？

1、为什么会出现这些症状？

2、这会导致失明么？

3、这些症状会一直持续么？

4、用药对这些症状有帮助么？

5、需要手术么？

6、手术的治愈率高么？会复发吗？

7、日常生活需要注意什么？这些行为需要坚持多久？

8、疾病会影响我以后的学习生活么？

医生首先会对眼部进行包括眼球突出度检查、眼球运动检查、视力检查等体格检查，初步判断眼部病变情况。之后可能会进行全身检查，以了解是否存在眼部以外的病变。必要时，可能需进行病理学检查、超声检查、CT、MRI等检查，以明确诊断。

1、视诊

医生会观察患者眼眶、眼睑等有无异常改变。还会注意患者有无其他部位的改变，如皮肤牛奶咖啡斑等，以初步判断其是否伴有神经纤维瘤病。

2、触诊

医生进行手部消毒后，对患者眼眶部位进行触诊，了解是否存在肿物、是否有压痛感、是否触之可动等。若肿瘤靠近眶前部，医生可在眶缘处扪及肿物，光滑、中等硬度、实体性或囊性感。

3、眼球突出度检查

检测眼球突出的简单方法是使被检者采取坐位，头稍后仰，检查者站在患者背后，用双手食指同时上提被检者上睑，从后上方向前下方看两眼突度是否对称。如需精确测量眼球前后位置是否正常，并记录其突出的程度，可用Hertel眼球突度计测量。

4、眼球运动检查

医生会将手指放于受检者眼前30~40cm处，让患者的眼睛盯着自己的手指移动，以此观察患者双眼球平行运动的情况。

5、视力检查

医生对患者进行视力检查，以了解其视力有无受损。

必要时，可能会需要经手术取病理组织，以进行组织病理检查来明确诊断。

1、超声检查

能更清楚看到组织器官内较小病灶的病变部位、程度及性质。超声检查显示为圆形、椭圆形或不规则性占位病变，边界光滑，回声少而弱。

2、CT

可以进一步且直观的观察眼部病损情况，有助于对肿瘤进行定位诊断。CT显示眶内肿块，多位于眼眶中后段，可为圆形、椭圆形、长条形及梭形等，边界清楚。

3、MRI

MRI在显示肿瘤是否向颅内蔓延，与脑组织关系方面优于CT。

眼眶神经鞘瘤患者常以眼球突出就诊，部分患者还可有视力下降、眼球运动障碍、眶缘部扪及肿块等临床表现。但这些表现往往缺乏特异性，定位和定性需借助影像检查。确诊主要依赖于病理学检查。本病与眼眶其他类型肿瘤术前鉴别诊断困难，需警惕。

1、眼眶海绵状血管瘤

临床症状和体征均与神经鞘瘤相似，患者均可出现眼球突出、视力减退，在眶缘部可扪及肿物。多种影像学联合应用有助鉴别。超声检查呈中高波峰，回声丰富而均匀，中等衰减。MRI强化扫描肿瘤呈斑驳样或花蕊样渐进性强化。

2、眼眶血管外皮瘤

眼眶血管外皮瘤较少见，患者也可出现眼球突出、视力减退，在眶缘部可扪及肿物等临床表现。一般可借助影像学表现加以鉴别，最后的鉴别要依赖病理学检查结果。

3、眼眶神经纤维瘤病

眼眶神经纤维瘤病患者也可表现为眼球突出、眼球移位等。但眼眶神经纤维瘤病可同时累及眼睑、结膜、面部及全身皮肤等，可有皮肤牛奶咖啡斑、腋下雀斑、皮肤神经纤维瘤等改变。病理学检查、X线、超声、CT、MRI可有助于鉴别诊断。临床上，眼眶神经鞘瘤常伴发眼眶神经纤维瘤病，需要特别注意。

作为一种生长缓慢的良性肿瘤，眼眶神经鞘瘤对药物和常规放疗不敏感，目前多主张手术摘除。然而对于完全切除困难者，目前还可试用伽马刀治疗。

本病目前尚无特效治疗药物。

暂无

1、手术完整切除肿瘤是避免复发的关键。因此合理选择手术路径、术中充分暴露病变区域和手术操作技巧都显得十分重要。医生根据肿瘤的位置可采取前路开眶、外侧开眶或外侧开眶结合内侧进路。

2、如肿瘤位于眶尖或深达海绵窦，完全切除有困难，残留瘤体可试用伽马刀治疗。近年来，有学者将γ刀应用于累及海绵窦的神经鞘瘤，瘤体生长得以控制，但长期疗效尚有待观察。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

眼眶神经鞘瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，通常预后较好。恶变罕见。

1、眼眶神经鞘瘤患者可因严重突眼而造成眼部畸形，影响美观。

2、若肿瘤巨大或压迫神经，可能会出现眼痛、视力下降等，甚至引起视神经病变，造成严重视功能损害。

3、恶性神经鞘瘤虽然很罕见，但其预后欠佳，患者多因颅内蔓延或远处转移而死亡。

经过积极治疗，可有效减轻症状，控制肿瘤发展，改善外观。

神经鞘瘤为良性肿瘤，完整切除一般不会复发。但如果切除不彻底，则可能会复发。

患者一定要积极配合医生治疗，术后注意预防感染，平时养成良好的用眼习惯，注意休息，避免疲劳用眼，严格遵医嘱复诊。

许多人一听说“肿瘤”两个字便会产生紧张、恐惧的心理，此时患者可以通过多和医生沟通交流，正确认识本病，以缓解自己的不良情绪。另外患者应相信医生的治疗技术，积极配合治疗，树立克服疾病的信心。

1、平时注意休息，避免疲劳用眼过度。

2、恢复期间注意保护眼部，防止外伤。

3、降低电子产品的使用时间和使用频率。

4、短期内减少剧烈运动，避免游泳。

患者一定要遵医嘱复诊，通常需要术后每隔一个月复查一次，以便于了解患者的视力情况。

1、术后尽量保持切口清洁，避免感染，积极配合医护人员换药。

2、注意观察伤口疼痛及出血情况，症状明显时及时咨询医生。

3、患者减少头部活动，防止外力碰撞。

4、患者尽量避免弯腰、低头和剧烈活动。

患者在术后应当注意饮食习惯的调整，以得到最好的治疗效果，促进眼部功能的恢复。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、患者应当均衡饮食，荤素搭配，保持营养的均衡。

2、在康复期间，除了按时使用医嘱药物，还要进食营养丰富、易消化的食物，促进复原；多吃水果、蔬菜以防便秘。

3、增加粗纤维食物的摄入量，如粗粮和部分绿叶菜等。

1、忌海鲜等可能造成过敏的食物。

2、忌辛辣刺激食物不要吃葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等辛辣刺激的食物。

3、忌吃甜食或过度油腻的食物，影响患者术后的恢复。

本病暂无有效预防措施。