眼眶神经纤维瘤

眼眶神经纤维瘤（orbital neurofibroma）是眼眶周围神经的良性肿瘤，主要由神经鞘细胞和成纤维细胞两种成分组成，常累及三叉神经、面神经和视神经。可为单发性，但比较少见。大多为多发性，可同时累及眼睑、结膜、面部及全身皮肤等，属于神经纤维瘤皮肤综合征的一部分，称为神经纤维瘤病。眼眶神经纤维瘤好发于青、中年人，其生长缓慢，病程可长达十余年。患者可有眼球突出、眼球移位等表现，严重时还可导致继发性青光眼、视力下降和视神经萎缩等。手术是其主要的治疗方式。

临床一般分为局限型、丛状型和弥漫型三种类型。

1、局限型神经纤维瘤

眼眶局限型神经纤维瘤也称眼眶孤立型神经纤维瘤，发病较少见。此病可起源于眼眶的各种感觉或运动神经，其中以额神经的分支最常见。瘤体肉眼所见为类圆形或不规则肿物，灰白色，缺乏包膜，边界清楚，实体性，质硬。

2、丛状型神经纤维瘤

丛状型神经纤维瘤是常见的眼眶周围神经肿瘤，是Ⅰ型神经纤维瘤病的一种特殊表现形式。多于10岁以内发病。瘤体肉眼所见为软性增生性肿物，与正常组织结构缺乏明显界限，呈浸润性生长。该瘤无完整包膜，沿起源神经集中生长，向眶内迁曲浸润。镜下可见施万细胞呈条索状弥漫增生，包绕大量周围神经轴突，神经内成纤维细胞散在分布。

3、弥漫型神经纤维瘤

弥漫型神经纤维瘤是局限型和丛状型之间的一个类型，约10%的弥漫型患者合并神经纤维瘤病。瘤体多为实体性肿物，由卵形核细胞弥漫生长形成，局部区域存在正常的触觉小体，胶原组织不同程度增生。

不会传染。

眼眶神经纤维瘤较为少见，由于目前缺乏权威数据研究，所以具体的发病率并不十分清楚。

好发于青、中年人。

眼眶神经纤维瘤的病因及发病机制尚不明确。有观点认为，可能与家族神经纤维瘤病有关。神经纤维瘤病是发生于多系统的先天性常染色体显性遗传性疾病，当累及眼眶时，可能会出现眼眶神经纤维瘤。

本病肿瘤主要位于眶周和眶内，其生长缓慢，病程可长达十余年。早期多无症状，后期随着疾病的发展，临床主要表现为眼球突出或移位、眼球运动受限、上睑下垂、睑裂畸形等。不同类型的临床表现各有其特点。

1、局限型神经纤维瘤

最常见眼球突出、眼球移位。眼球突出可为轴性或非轴性，常伴有眼球的运动障碍，但视力损害和感觉障碍较少见。

2、丛状型神经纤维瘤

此型肿瘤侵犯范围广，包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨、脑和颞部。临床可见

（1）眼睑皮下组织增生、肥厚、下垂、睑裂呈“S”形，或被遮盖。

（2）眼球突出或内陷，搏动或不搏动。伴有搏动者，因眶骨发育不良、缺失，脑额叶和颞叶疝入眶内，眼球不能回纳。

（3）无脑膨出者，眼球虽然明显向下移位，但可纳入眶内。

（4）眼外肌受累可出现眼球运动障碍及复视等。虹膜表面可见淡黄色半透明结节（Lisch结节）。

3、弥漫型神经纤维瘤

该型多发生于皮下，偶侵犯眼眶，其临床表现与丛状型神经纤维瘤表现类似。主要为眼睑皮肤松软、皮下组织肥厚，可触及条索样或面团样肿块，上睑下垂，眼球突出、移位，眼球搏动，角膜、虹膜面可见结节状肿物等。

本病可使睫状体、视网膜和视神经等受累，导致继发性青光眼、视力下降和视神经萎缩等。

部分患者伴有神经纤维瘤病，可有皮肤牛奶咖啡斑、腋下雀斑、皮肤神经纤维瘤等改变。在身体其他部位如骨骼、内脏等也可发现神经纤维瘤病变。

1、眼球突出、眼球移位等；

2、眼球运动受限、上睑下垂、睑裂畸形等；

3、看物体重影；

4、出现其他进展性的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

患者通常可到眼科就诊检查。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其他原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您哪里不舒服？出现多长时间了？

2、您除了眼部的不适症状以外还有其他不适吗？

3、您最近有没有感觉到有视力下降的情况？

4、您是否有神经纤维瘤的家族史？

5、您去其他的医院检查过吗？

6、您有自行服药缓解过吗？

1、为什么会出现这些症状？

2、这会导致失明么？

3、这些症状会一直持续么？

4、用药对这些症状有帮助么？

5、需要手术么？

6、手术的治愈率高么？

7、日常生活需要注意什么？这些行为需要坚持多久？

8、疾病会影响我以后的学习生活么？

医生首先会对眼部进行眼球突出度、眼球运动检查、视力检查等体格检查，初步判断眼部病变情况。之后可能会进行全身检查，以了解是否存在眼部以外的病变。必要时，可能需进行病理学检查、X线、超声、CT、MRI等检查，以明确诊断。

1、眼球突出度检查

检测眼球突出的简单方法是使被检者采取坐位，头稍后仰，检查者站在患者背后，用双手食指同时提高被检者上睑，从后上方向前下方看两眼突度是否对称。如需精确测量眼球前后位置是否正常，并记录其突出的程度，可用Hertel眼球突度计测量。

2、眼球运动检查

医生会将手指放于受检者眼前30~40cm处，让患者的眼睛盯着自己的手指移动，以此观察患者双眼球平行运动的情况。

3、视力检查

医生对患者进行视力检查，以了解其视力有无受损。

4、其他

医生会观察患者眼眶、眼睑、虹膜等有无异常。还会注意患者皮肤有无改变，以初步判断其是否伴有神经纤维瘤病。

必要时，可能会需要进行病理检查以明确诊断。不同类型的病理学改变有所不同。

1、X线

有助于发现神经纤维瘤引起的骨质改变。本病患者可有眼眶骨壁增厚或变薄，眶骨畸形，多数伴有眶骨缺失。

2、超声

能更清楚看到组织器官内较小病灶的病变部位、程度及性质。B超显示局限型表现为类圆形或不规则肿块，边界清楚，内回声少，声衰减显著。从状型可见眼睑肥厚，边界不清的多回声病变，粗大的神经干附近出现条状同声或少回声区。

3、CT

CT扫描局限型肿瘤可见孤立的占位灶，沿神经束或在一侧生长，形状不规则，边界清楚。丛状型则表现为眼睑密度增高，颞部软组织肥厚，病变与眼眶相连。

4、MRI

对软组织分辨力较高，因此可以更清楚地看到病变的边界和范围。常与CT技术相辅相成。

虽然本病早期无症状表现，但伴发神经纤维瘤病的患者多具有典型的症状和体征。医生根据眼球突出、眼球移位等表现，结合相关检查，一般可做出诊断。

1、眼眶神经鞘瘤

神经鞘瘤是发生于神经鞘细胞的良性肿瘤。眼眶内含有大量的神经组织，如动眼神经、展神经、眼神经以及交感、副交感神经纤维等，均可发生神经鞘瘤。慢性渐进性眼球突出是最常见体征，可伴有眼球移位。如肿瘤压迫眼外肌或发生于第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ脑神经，可引起复视和眼球运动障碍。这些表现与神经纤维瘤相似。但发生于眼神经分支的，可有自发疼痛和触痛。靠近眶前部的肿瘤，眶缘处可扪及肿物，光滑，中等硬度，实体性或囊性感。超声、CT、MRI等检查可帮助鉴别。

2、眼眶淋巴管瘤

二者均以眼球突出为主要临床表现。但神经纤维瘤常可发现皮肤咖啡色素斑、虹膜Lisch结节、骨质损害如蝶骨翼缺失等体征。病理、超声、CT、MRI等检查可帮助鉴别。

本病以手术治疗为主。局限型由于肿瘤单发，边界清楚，血管少，故容易完整切除，复发也较少。丛状和弥漫型病变界限不清，血管丰富，很难完全切除，手术的目的是改善外观。不仅要切除肿瘤，还要修复肿瘤所引起的组织异常，如上睑下垂矫正、眼眶重建等，常需多次手术。这两种类型的神经纤维瘤，整形效果差，术后易复发，个别病例甚至会发生恶变，需注意遵医嘱复查。

本病目前尚无特效治疗药物。

暂无。

1、肿瘤切除术

是为了有效切除眼部神经纤维肿瘤，防止肿瘤继续侵犯眼部其他组织。根据肿瘤的位置和大小选用不同的手术切除方向和方式。

2、眼睑整形术

主要是利用外科手术方法，将不能发挥正常功能的上睑提肌和其所支配的神经进行矫正，以恢复上提上睑的功能，使下垂的上睑得以矫正。当上眼睑肌肉完全丧失功能时，选用异体筋膜悬吊（一种纠正皮肤下垂的手术）来矫正；若眼睑肌肉仍有部分功能残留时，可在肿瘤切除后行缩短眼睑肌肉的手术。

3、眼眶重建术

眼眶重建手术是根据眼眶的解剖结构进行眼眶重建，以获得比较好的外观，并改善眼部功能。医生会根据肿瘤的状态来进行三维建模，然后提前准备好填充材料来矫正眼眶。

4、眼座植入术

眼座植入术通常指眼球摘除或眼内容物剜除术后，在眼窝内植入眶内植入物（眼座）以填充缺失眼眶内容物体积，从而矫正眼窝凹陷、上眶区凹陷及上睑下垂等无眼球眼窝凹陷综合征的手术。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

眼眶神经纤维瘤因类型不同预后也有区别。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤，侵犯范围广，缺乏明显边界，手术难以完全切除，术后往往继续增长，上睑下垂矫治和整形效果也差。个别病例可恶变为恶性神经鞘瘤。

1、眼眶神经纤维瘤可造成眼部畸形，影响美观。

2、严重者可累及睫状体、视网膜和视神经等，导致继发性青光眼、视力下降、视神经萎缩等，甚至失明。

3、个别病例还可能会恶变为恶性神经鞘瘤。

经过积极治疗，可有效减轻症状，控制肿瘤发展，改善外观。

通常局限型神经纤维瘤术后较少复发。而丛状型神经纤维瘤因其侵犯范围广泛，术后比较容易复发。

患者一定要积极配合医生治疗，术后注意预防感染，平时尽量避免疲劳用眼，多休息，可以适当的进行运动，遵医嘱复诊。

1、注意劳逸结合，避免用眼过度，降低电子产品的使用时间和使用频率。

2、平时可以适当的进行运动，但注意保护眼部，防止外伤。

3、短期内减少剧烈运动，避免游泳。

患者要注意遵医嘱复诊，通常需要每6~12个月复查一次，以便于监测肿瘤是否有复发的倾向。

1、术后尽量保持切口清洁，避免感染，积极配合医护人员换药。

2、注意观察伤口疼痛及出血情况，症状明显时及时咨询医生。

3、患者减少头部活动，防止外力碰撞。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、患者应当均衡饮食，荤素搭配，保持营养的均衡。

2、在康复期间，除了按时使用医嘱药物，还要进食营养丰富、易消化的食物，促进复原；多吃水果、蔬菜以防便秘。

3、增加粗纤维食物的摄入量，如粗粮和部分绿叶菜等。

1、忌海鲜等可能造成过敏的食物。

2、忌食葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等辛辣刺激性食物。

3、忌吃甜食或过度油腻的食物，影响患者术后的恢复。

眼眶神经纤维瘤由于目前病因和发病机制并不十分清楚，因此暂无有效的预防措施。