烟酸缺乏症

烟酸通常是指烟酸（尼克酸）、烟酰胺（尼克酰胺）和其他具生物活性的吡啶衍生物。烟酸缺乏症（aniacinosis）是由于各种原因造成烟酸或其前体物质色氨酸缺乏而引起的疾病，主要影响皮肤黏膜、消化系统和神经精神系统，临床表现为皮炎、腹泻和痴呆等。

无传染性。

多见于男性。

本病流行于以玉米为主食的国家或地区，目前烟酸缺乏症在发达国家已很少见，但在一些发展中国家仍十分流行，特别是非洲。我国新疆地区由于居民受偏食的影响，也有流行。

夏秋季。

近年来采取了预防措施，发病率已明显下降。

本病的发生与烟酸的摄入、吸收减少及代谢障碍有关。常由酗酒、服用一些干扰烟酸代谢的药物、长期腹泻、幽门梗阻等原因导致。

1、摄入不足

见于以玉米为主食者，由于玉米所含的烟酸大部分为结合型，不能为机体利用，加之玉米蛋白质中缺乏色氨酸。

2、酗酒

酗酒时膳食摄入不足，进食不规律，当存在其他营养素摄入不足时易影响烟酸的吸收和代谢。

3、药物

一些药物可干扰烟酸的代谢，其中了解最清楚的是异烟肼，有干扰吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。某些抗癌药物，特别是巯嘌呤长期服用可导致烟酸缺乏。

4、胃肠道疾患

包括各种原因引起的长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等可引起烟酸的吸收不良。

5、先天性缺陷

如Hartnup病，由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。

6、类癌综合征

由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。

烟酸缺乏的临床表现可用4个英文字母D来描述：即皮炎（dermatitis）、腹泻（diarrhea）、痴呆（dementia）和死亡（death）。可发生于任何年龄，早期表现不明显，有食欲减退、倦怠乏力、体重下降、腹痛不适、消化不良、容易兴奋、注意力不集中、失眠等非特异性病症。当病情进展时，可以出现较典型的症状，表现为夏秋季日光照射时发作，有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。

1、皮肤病变

皮炎为本病最典型症状，常在肢体暴露部位对称出现，以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多，其次则为肢体受摩擦处。急性者皮损初起时颜色绯红发痒，与周围皮肤有一清晰界限，边缘略高起，中心部病损较明显；其后肤色迅速转变为红褐色，有明显水肿，可伴有疱疹及表皮破裂，形成渗出创面，易诱发继发性感染。痊愈时有大块脱皮，其后出现新生的粉红色皮肤增厚；也可变薄呈萎缩状，边缘有色素沉着。慢性病例水肿较轻或不显著，但色素沉着更深，在易受磨损处如肘、指节、膝等部位的皮肤往往增厚，呈角化过度，肤色棕黑，与其周围不同，并有干燥、脱屑现象。另一表现为小腿前部及外侧有鱼鳞样皮肤变化，病变部位常有色素沉着。

2、消化系统病变

以舌炎及腹泻最为显著。

（1）舌炎

早期舌尖及边缘充血发红，并有蕈状乳头增大。其后全舌、口腔黏膜、咽部及食管均呈红肿，上皮脱落，并有表浅溃疡，引起舌痛及进食下咽困难，唾液分泌增多。患病较久时舌乳头萎缩、全舌光滑干燥，常伴核黄素缺乏的口角炎。

（2）腹泻

早期多患便秘，其后因肠壁、消化腺体及黏膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生常有腹泻，大便呈水样或糊状，量多有恶臭，也可带血，如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治，可合并吸收障碍。

3、神经精神系统病变

早期症状较轻，可有头昏、眼花、烦躁、焦虑、抑郁、健忘、失眠及感觉异常等表现，之后可进展到神经错乱、定向障碍、癫痫发作、紧张性精神分裂症、幻觉、意识模糊、谵妄，甚至导致死亡。周围神经炎的症状如四肢麻木、烧灼感、腓肠肌压痛及反射异常等均可出现，有时有亚急性脊髓后侧柱联合变性症状，可能与其他维生素B族缺乏有关。但本病与脚气病有所不同，本病多影响中枢神经系统，而后者以周围神经系统为主。

4、其他病变

女性可有阴道炎及月经失调、闭经；男性排尿时有烧灼感，性欲减退。本病常与脚气病、核黄素缺乏症及其他营养缺乏同时存在。

1、继发感染

因病变受累于皮肤、口腔，护理不当会出现皮肤、口腔的继发感染。

2、营养不良

因腹泻，导致影响物质吸收不良，会出现营养不良。

3、痴呆

长期烟酸缺乏造成能量代谢障碍，引起维生素B₁₂吸收及转运障碍，可继发周围及中枢神经损害，可出现痴呆。

当患者出现皮炎、痴呆、腹泻等症状时，需及时就诊。医生一般先做烟酸尿代谢产物测定、4小时尿负荷试验、红细胞辅酶Ⅰ/辅酶Ⅱ比值等实验室检查，还可能建议做胃肠道X线片、心电图，以明确诊断。

一般会出现皮肤破损，肠鸣音亢进等体征。

1、烟酸尿代谢产物测定

烟酸的主要代谢产物N'-甲基烟酰胺（N'-MN）在24小时尿中排出量低于5.8μmol/d为缺乏，5.8μmol/d至17.5μmol/d为低水平。尿中2-吡啶酮与N'-MN的比值曾用作评价指标，1.3～4.0为正常，＜1.3为不足，但受蛋白质摄入水平影响。

2、4小时尿负荷试验

患者服50mg烟酸后，收集4小时尿，测定N'-MN排出量。2.0～2.9mg/g为不足，小于2.0mg/g为缺乏。

3、红细胞辅酶Ⅰ/辅酶Ⅱ比值

由于红细胞中的烟酸主要以辅酶Ⅰ（NAD）形式存在，因此辅酶Ⅰ在红细胞中的含量是反映体内烟酸缺乏的敏感指标。红细胞辅酶Ⅰ/辅酶Ⅱ比值小于1.0时，显示存在烟酸缺乏的危险。

心电图：显示P-R间期缩短，T波倒置。

胃肠道X线片：显示胃黏膜萎缩，张力减低，动力减弱，排空迟缓。

医生根据患者病史（饮食习惯、服药史）、临床表现（皮炎、痴呆、腹泻）及相关辅助检查（烟酸尿代谢产物测定、4小时尿负荷试验）结果，可作出诊断。在诊断的过程中，需除外光感性药疹、多形日光疹、迟发性皮肤卟啉病等疾病。

1、光感性药疹

使用某些药物后经日光或紫外线照射后，在曝光部位出现与晒斑类似的皮肤损害，表现为境界清楚的红斑、肿胀、丘疹和渗出性皮损。一般没有消化道症状和神经系统症状，24小时尿液中N'-甲基烟酰胺或2-吡啶酮定量正常。常见致敏药物有冬眠灵、磺胺类、四环素类等。

2、多形日光疹

日光中的UVB诱发的迟发型变态反应性皮肤病，好发于中青年人，女性多见，在曝光部位出现多形性皮损，有小丘疹、丘疱疹，水肿性红斑、斑块，可以形成苔藓化改变。瘙痒显著。没有消化道症状和神经系统症状，24小时尿液中N'-甲基烟酰胺或2-吡啶酮定量正常。

3、迟发性皮肤卟啉病

系尿卟啉原脱羧酶缺陷所致，可为遗传性或获得性；大量饮酒者好发；临床表现为成人曝光部位发生的，特征性的皮肤脆性增加、表皮下水疱、面部多毛以及色素沉着，可形成瘢痕；肝脏可发生不同程度损害；患者尿卟啉明显升高；组织病理表现为真皮乳头血管及附属器周围均一性嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性。

4、红斑狼疮

部分患者的面部蝶形红斑伴有光敏感时应与本病鉴别，红斑狼疮一般没有消化道症状和神经系统症状，血液检查可有ANA、ds-DNA等免疫学指标阳性，组织病理学显示为血管炎和纤维素样变性。

5、接触性皮炎

有明确的接触史，发生于接触部位的单一性皮肤损害，红斑、丘疹、水疱，接触物斑贴试验阳性，一般不具有其他系统症状。

6、蔬菜日光皮炎

有进食某些菜类和日晒史，春季发病，皮损为弥漫性实质性浮肿，伴瘀点和瘀斑，自觉麻木和疼痛，无其他系统病变。

7、晒斑

由日光或因其他光线照射形成，是皮肤对强光照射引起的一种急性损伤性反应，又称为日光性皮炎。无肠炎、无精神神经症状。

8、光线性类网织细胞增多症

皮损发生在日光暴露部位，主要在面部。皮疹紫红色或暗红色的苔藓样丘疹及斑块，常融合成片，上附糠状鳞屑，有时可见结节。皮肤日渐增厚，皮沟深陷，皮嵴隆起，皮纹显著。慢性经过。自觉剧烈瘙痒。组织病理以真皮内非典型性组织细胞为特征。

9、Hartnup病

一种遗传性氨基酸代谢病，又称遗传性烟酸缺乏症，或色氨酸加氧酶缺乏症。临床表现为糙皮病样皮疹、神经系统损害和氨基酸尿。

10、蛋白质营养不良

在婴幼儿、儿童及青少年表现为生长发育迟缓、消瘦、智力发育障碍；成人表现为易疲倦、体重下降、贫血、血浆蛋白浓度下降引起浮肿，此外还伴有免疫功能下降、伤口不易愈合、生殖功能障碍等表现。妇女可出现月经紊乱及乳母泌乳量减少。无皮损，无季节性。

对症治疗，治疗原发病，达到改善症状，防治并发症的目的。

有口腔炎者应注意口腔卫生，经常漱口，避免继发感染。有皮炎者应避免日光照射，并作局部处理。

1、烟酸治疗

治疗以口服为佳，通常治疗效果甚显著，几天内症状可明显改善，再给以维持量。

2、纠正电解质紊乱

重症患者尤其是严重腹泻和痴呆者应抢救，迅速纠正水、电解质紊乱。

3、补充维生素B

有口腔炎者症状明显可给予维生素B₂口服。

烟酸、维生素B₂

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，烟酸缺乏症的治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

一般预后良好，有严重精神症状者预后差，不及时治疗病死率高达15%～50%，亦可死于严重腹泻或全身衰竭。

患者出现腹泻、皮炎等不适，容易导致营养不良、继发皮肤感染，引起患者的负面情绪。

本病不能自愈，必须积极治疗。

通过积极有效的治疗，症状可得到控制。

大多患者可通过积极治疗得到控制。

部分人群通过治疗可得到根治。

如治疗依从性不好或有不良的生活习惯，可复发。

患者在日常生活中保持良好的心态，遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，促进疾病的恢复。

患者可能会因腹泻、皮炎等不适，出现情绪低落，焦虑，对疾病的治疗缺乏信心，家属应给予患者一些安慰与陪伴，消除患者的顾虑，帮助其树立战胜疾病的信心。

患者需遵医嘱用药，不可擅自停药，如服药之后症状不缓解，需及时复诊。

1、加强营养。

2、养成健康的生活方式。

3、保持积极、乐观的心态。

4、避免日晒，防止皮炎发生。

定期测量体重，并观察大便的性质、次数、量。注意观察皮肤情况及精神状态，以利于及时反馈医师的治疗效果。如果治疗期间症状不缓解，或出现其他新的症状，需及时到医院就诊。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

给予高蛋白和高烟酸食物，补充和平衡维生素。如肝、肾、牛、羊、猪肉、鱼、花生、黄豆、麦麸、米糠、小米等。

忌食油腻、过酸、过辣、过咸和刺激性的食物。

1、合理膳食，避免饮酒。

2、以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠，烹饪后结合型的烟酸可转化为游离型易为人体利用。在玉米中加入10%黄豆可使其氨基酸比例改善，也可达到预防烟酸缺乏的目的。

3、应进食烟酸和色氨酸丰富的膳食如肝、肾、牛、羊、猪肉、鱼、花生、黄豆、麦麸、米糠、小米等，含量中等的有豆类、硬果类、大米、小麦等，而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量较低。由于大多数蛋白质均含有1%的色氨酸，因此能保持丰富优质的膳食就有可能维持良好的烟酸营养。