阴道黑色素瘤

阴道黑色素瘤（vaginal melanoma）是一种病因尚未明确的恶性程度高，预后极差的阴道恶性肿瘤。临床少见，多见于绝经后的老年女性。临床表现为阴道流血、阴道异常分泌物和阴道肿块。

阴道黑色素瘤无传染性。

阴道黑色素瘤少见，发病率占阴道恶性肿瘤的3%。

阴道黑色素瘤多见于绝经后的老年女性，白人女性为高发人群。

阴道黑色素瘤病因尚未明确，可能是由于正常皮肤或交界性黑痣的恶变，也有可能与恶性前期病变（雀斑恶变）有关。个体免疫状态、遗传等可能会增加发病的风险。

1、个体免疫状态，如个体免疫功能低下或免疫缺陷，可增加发病风险。

2、遗传因素，有阴道黑色素瘤家族史者，患病风险增加。

3、吸烟。

4、宫颈放射治疗史。

阴道黑色素瘤最常见的发病部位为阴道远端，尤其是阴道前壁。早期可无明显症状或仅有阴道分泌物增多或接触性阴道出血。晚期肿瘤侵犯膀胱或直肠时可出现尿频、排便困难等。

本病一般无明显并发症。

肿瘤生长非常迅速，短期内肿瘤可发生腹股沟淋巴结转移，表现为局部淋巴结肿大。晚期可血行播散至骨、肺等，出现肢体疼痛、咳嗽等。

1、反复出现阴道出血、阴道异常分泌物；

2、伴有尿频、排便困难；

3、伴有下肢疼痛、咳嗽等。

以上均须及时就医咨询。

1、出现阴道出血、分泌物异常者，需到妇科就诊。

2、确诊为阴道黑色素瘤者，建议转诊到肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会进行妇科检查，因此需要穿着宽松的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您多大年龄？是否已经绝经？绝经多长时间了？

2、您都有哪些症状？什么时候开始出现的？多长时间了？

3、您的症状是持续加重还是维持稳定？

4、您每年都做妇科检查吗？

5、您是否有其他部位的肿瘤？

6、您有肿瘤疾病的家族史吗？

7、您自行吃过什么药物吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、我的疾病是什么原因导致的？

3、我需要做哪些检查？

4、我有哪些治疗可以选择？需要手术吗？

5、能治愈吗？会复发吗？需要化疗吗？

6、每种治疗方案的副作用是什么？

7、治疗期间应注意哪些事项？

患者出现阴道出血、阴道异常分泌物等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行妇科检查，判断其基本情况。之后可能建议患者做阴道镜、超声、CT、磁共振检查等，以进一步诊断。必要时进行组织病理学检查，以明确病变组织的性质。

妇科检查发现阴道肿块或肿块溃烂排柏油样液，肿瘤表面通常为黑色或黑灰色、常呈乳头状及息肉样生长，肿瘤为单发或多灶性，体积大小不等。

实验室检查包括血常规、肝肾功能检查等，这些检查主要为后续治疗做准备，同时帮助医生了解预后情况。

病理学检查是阴道黑色素瘤确定诊断的金标准。如检查发现阴道内结节或赞生物，特别是含色素病变，医生会将色素病灶区，包括病变边缘1~2mm切除进行组织病理检查。若没有明显病变，可在阴道镜下行可疑病变部位活检。

通过超声、CT、磁共振检查，帮助了解髂血管旁淋巴结情况。

根据阴道黑色素瘤家族史、宫颈放射治疗史等，结合阴道流血、阴道异常分泌物、体征及阴道壁肿物活组织病理检查可确诊。在诊断过程中，医生需排除宫颈癌、子宫内膜癌等疾病。

1、宫颈癌

有不规则阴道流血及白带增多或异常阴道排液等症状。可借助于超声检查、宫颈细胞学刮片检查、宫颈活组织检查及分段诊刮等鉴别。

2、子宫内膜癌

以绝经后阴道流血为主要症状，好发于老年妇女，子宫呈均匀增大或正常，质软。诊刮有助于鉴别。

医生会根据肿瘤累及范围、患者年龄及全身情况等因素制定适宜的治疗方案。主要包括手术治疗、放射治疗、化疗、免疫治疗及靶向治疗等。

1、免疫药物

（1）使用干扰素或白细胞介素治疗，有助于改善预后。

（2）将卡介苗注射在阴道黑色素瘤病灶内或周围，通过刺激患者产生免疫反应，使淋巴细胞聚集肿瘤病灶中使之消退。

2、靶向药物

靶向药物一般只杀伤癌细胞，对正常组织细胞无损伤或损伤较小，用于治疗晚期阴道黑色素瘤，可延长生存期。但在我国未上市，还缺乏患者应用的经验。

干扰素、白细胞介素、卡介苗、氮烯咪胺、替莫唑胺、紫杉醇、卡铂、顺铂、亚硝基脲、长春新碱、博来霉素

手术治疗是阴道黑色素瘤的首选治疗方法，可有效延长患者的生存期。手术范围根据病灶的部位、大小、深浅而决定。

1、如病灶位于阴道上段，除切除阴道外，需作广泛子宫切除及双侧盆腔淋巴结清除术。

2、如病灶位于阴道下段，在阴道口附近，则需作阴道切除术及双侧腹股沟淋巴结清扫术。

3、如病变晚期、浸润深，则可能需行更广泛的手术，如病灶前、后或全盆腔清扫术。

1、放射治疗

阴道黑色素瘤对放射治疗不十分敏感，多用于无法手术或拒绝手术的患者，转移及复发的患者也可采用放射治疗，可以起到姑息作用，抑制肿瘤生长及延长生命。

2、化疗治疗

化疗作为手术后的辅助治疗，起到消除残存病灶的作用，以提高生存率。常用化疗药物主要包括氮烯咪胺、替莫唑胺、紫杉醇单药或联合卡铂等，其他可能有效的化疗药物包括顺铂、亚硝基脲、长春新碱、博来霉素等。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

阴道黑色素瘤的治疗费用可存在明显个体差异，与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

阴道黑色素瘤的预后较差，影响预后的因素有肿瘤大小、病灶浸润深度、有无溃疡、淋巴结转移等，阴道黑色素瘤的5年生存率为15%~21%。

肿瘤生长非常迅速，短期内肿瘤可发生腹股沟淋巴结转移。

不能自愈，需积极就医接受治疗。

早期未转移的阴道黑色素瘤，经过及时、合理、规范的治疗可以达到临床治愈；晚期发生转移者，积极接受治疗可以改善症状，缓解病情。

具体治愈率暂无大样本数据研究。

阴道黑色素瘤采取根治性子宫及全阴道切除术的可达到根治的目的，但发生转移者则难以根治。

阴道黑色素瘤具有很高的局部复发率。

阴道黑色素瘤患者5年生存率（指患者在接受治疗后，生存时间超过5年的比例）为15%~21%，复发后生存期平均8.5个月。

日常应给予阴道黑色素瘤患者良好的心理护理，帮助克服不良情绪，树立战胜疾病的信心和勇气，积极主动配合治疗。同时还要养成良好的生活习惯，促进疾病的恢复。

1、心理特点

（1）由于病变部位隐私，患者需承受巨大的生理和心理痛苦。

（2）由于多数患者发现此病时已是中晚期，容易出现恐惧、紧张、焦虑、忧郁的心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者关心、心理支持和经济保障，让患者在思想上有充分的准备，积极主动配合治疗，以达到最佳的治疗效果。

（2）患者自身应正视疾病，解除顾虑，树立战胜疾病的信心和勇气。

1、注意衣物清洁，保持会阴部清洁、干燥。

2、注意休息，病情允许的情况下适当进行锻炼，勿过度劳累。

3、保持心情稳定和积极的心态，生活要有规律。

阴道黑色素瘤患者要定期复诊、终身随诊。

1、患者术后需卧床休息，故应做好预防压疮护理，患者两腿屈曲，用软枕头放于膝下，以减轻伤口张力。限制活动，防止过度活动引起伤口出血。

2、术后针对乏力、肌肉疼痛等症状，可采取冷敷、热水浸泡或理疗、按摩。

3、由于手术创面大，随时观察阴道切口敷料有无渗血渗液。术后若出现阴道出血、异常分泌物，应及时告知医生。

4、患者因手术切除大量组织，易致切口瘢痕或挛缩引起阴道口狭窄。因此术后7~10天后尽可能进行功能锻炼，如双腿合拢、分开、前屈、后伸、外展、内收等，动作轻柔缓慢，活动范围由小到大。

5、术后1~2个月内禁止性生活及盆浴，2~3个月后可适当进行性生活、盆浴等。

饮食宜均衡、富含营养，多吃蔬菜水果，从而使患者获得更多的能量，促进疾病的恢复。

1、术后禁食，待肠蠕动恢复后予以流质饮食，逐渐过渡为普食。

2、以高蛋白、低脂肪、高热量、易消化、清淡饮食为主。

3、饮食中添加纤维素，多吃水果和蔬菜，空腹饮用蜂蜜水，避免便秘，减少术后伤口张力。

1、戒烟、限制咖啡因及饮酒。

2、忌辛辣、油腻以及生冷食物。

3、不要吃腌制、烟熏类食物。

阴道黑色素瘤病因尚不清楚，目前暂无有效的预防措施。日常应多参加体育锻炼，提高机体抵抗力。并定期进行妇科检查，做到早发现，早治疗。