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疾病名称: 硬化性苔藓疾病英文名称: lichen sclerosus疾病别名: 硬化萎缩性苔藓、白...
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疾病名称: 硬化性苔藓
疾病英文名称: lichen sclerosus
疾病别名: 硬化萎缩性苔藓、白色苔藓、白点病、硬斑病性扁平苔藓、Csillag病
疾病概述:
硬化性苔藓(lichen sclerosus)是一种慢性炎症性皮肤黏膜疾病,其病因不明,可能与免疫、遗传、内分泌、代谢障碍、感染等因素有关。该病主要表现为皮肤出现淡白色、瓷白色扁平丘疹,周围有红晕,质地较硬,后期皮肤萎缩。部分儿童和年轻女性的皮损可以自行消退,无法自行消退者,通过积极治疗,也可有效缓解症状。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能会遗传。
就诊科室: 皮肤科、妇科、男科
发病部位: 皮肤
常见症状: 典型皮损为淡白色、瓷白色扁平丘疹,周围有红晕,质地硬且有光泽,毛囊口扩大且内有角栓,随病情发展可融合成片
主要病因: 病因不明,可能与免疫、遗传、内分泌、代谢障碍、感染等因素有关
检查项目: 体格检查、组织病理学检查
重要提醒: 硬化性苔藓可影响性生活、排尿等多方面,建议积极进行治疗。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
硬化性苔藓是一种少见病,确切发病率很难估计,1/300~1/1000不等。
流行病学-好发人群:
女性多见,男女比例为(1∶5)~(1∶10)。
病因-总述:
硬化性苔藓的病因尚不明确,目前较多观点认为与自身免疫、遗传、内分泌、代谢障碍、感染等多方面因素存在关联。
病因-基本病因:
1、自身免疫
约20%的患者至少具有一种自身免疫性疾病,比如斑秃、白癜风、甲状腺疾病等;相当大比例患者有组织特异性循环自身抗体。这些均提示本病的发生可能与自身免疫有关。
2、遗传因素
本病可见家族性发病,母女、母子和兄弟姐妹可同患病,也有孪生姐妹同在女阴部发病,提示本病与遗传存在关联性,但基因位点及其在发病中的作用还有待进一步的研究。
3、内分泌因素
发生于8~13岁的患者大多可在青春期后自愈。而且有研究发现,患者患处及其他皮肤的双氢睾酮、雌二醇、孕激素等水平显著降低,提示本病可能与内分泌因素有关。
4、代谢障碍
患者皮损中弹力蛋白减少、弹力蛋白酶活性增加,胶原蛋白合成增多,胶原酶减少,胶原抑制物增加,提示代谢障碍可能在本病的发生发展中起重要作用。
5、感染
本病发病前常有阴道炎、慢性包皮龟头炎的病史,患者接受抗感染治疗有效。近来发现人乳头瘤病毒(HPV),尤其是HPV16感染与硬化性苔藓有一定的关系。
症状-总述:
皮损常见于躯干、颈部、腋下、脐周,也可发生于女性外阴、男性阴茎包皮。皮损特征为淡白色、瓷白色扁平丘疹,周围有红晕,质地硬且有光泽,毛囊口扩大且内有角栓;随病情发展,丘疹可融合成片,皮肤变白、皱缩、弹性差;晚期病变皮肤菲薄、萎缩,如羊皮纸样。偶尔可见水疱、大疱、血疱等。患者无明显自觉症状或者瘙痒剧烈。
症状-并发症:
硬化性苔藓可能会导致生殖器畸形、性交障碍、排尿异常、皮肤癌等并发症。
1、生殖器畸形:硬化性苔藓可累及女阴,导致大小阴唇、阴蒂及系带全部萎缩,阴道口挛缩狭窄。若为男性患者,皮损可累及包皮和龟头,导致包皮口紧绷缩小或阴茎头畸形。
2、性交障碍:硬化性苔藓可导致女性阴道口狭窄,男性出现包茎、阴茎皮肤变得僵硬等,进而影响性生活,导致性交障碍。
3、排尿异常:女性患者可出现尿痛和排尿困难,尤其是当疾病进展导致小阴唇在尿道口处融合时。男性患者可出现排尿困难或尿流不畅,这是因为硬化性苔藓可累及男性尿道口周围,产生瘢痕,导致尿道口狭窄。
4、皮肤癌:硬化性苔藓患者发生皮肤癌(鳞状细胞癌)的风险增加。
就医-门诊指征:
1、皮肤出现大量淡白色、瓷白色扁平丘疹。
2、皮肤变白、皱缩、弹性差;
3、皮肤菲薄、萎缩,如羊皮纸样;
4、伴剧烈瘙痒。
5、出现其他严重、持续或进展性症状和体征。
以上情况需及时到医院就诊。
就医-就诊科室:
患者可根据自身实际情况,选择相应的科室就诊。
1、硬化性苔藓是发生于皮肤黏膜的一种病变,所以患者可到皮肤科就诊。
2、若病变发生于女性外阴,患者还可到妇科就诊。
3、若病变发生于男性外生殖器,患者还可到男科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、穿着方便穿脱的衣物,以便于进行检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、尽量安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有什么症状?出现症状多久了?
2、症状有加重的趋势吗?什么情况下会加重?
3、自行用药处理过吗?
4、家族中有人有类似的情况吗?
5、有斑秃、白癜风、甲状腺疾病等疾病吗?是否在接受治疗?如何治疗的?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我这是什么病?严重吗?
2、我需要做什么检查?检查前需要注意什么?
3、您推荐什么方法治疗?需要住院吗?大概治疗多长时间?
4、日常生活中我需要注意什么?
5、我需要复查吗?多久复查?复查时需要携带什么资料?
检查-预计检查:
患者皮肤出现淡白色或瓷白色丘疹、萎缩等症状时,需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查,以初步了解疾病情况;之后可能建议做组织病理学检查,以进一步明确诊断。
检查-体格检查:
医生会对患者的皮肤进行详细检查,了解皮损的发生部位、特点等,以初步判断是否患有硬化性苔藓。硬化性苔藓患者的躯干、颈部、腋下、外生殖器等部位可出现淡白色或瓷白色丘疹、皮肤萎缩如羊皮纸样。
检查-病理检查:
组织病理学检查是硬化性苔藓的确诊依据。医生会在病变区域取一小块组织,然后将样本送至病理实验室进行显微镜检查。病理医生会根据组织中的细胞和结构变化,以确定是否为硬化性苔藓。
硬化性苔藓的组织病理学具有特征性,常表现为角化过度伴毛囊角栓形成,表皮萎缩变薄,基底细胞广泛液化变性,真皮乳头层胶原呈均一样变,其下方多具有带状的炎细胞浸润。
诊断-诊断原则:
根据皮损为淡白色或瓷白色丘疹、萎缩性斑片,其上有黑头粉刺样毛囊角栓,质地较坚实,结合好发部位及病理变化等特征,可明确诊断。在诊断过程中,还需排除萎缩性扁平苔藓、硬斑病、白癜风等疾病。
诊断-鉴别诊断:
硬化性苔藓需要与萎缩性扁平苔藓、硬斑病、白癜风等疾病相鉴别。
1、萎缩性扁平苔藓
初起损害多呈紫红色扁平丘疹,中央逐渐萎缩可成淡白色,其外围仍可见紫红色扁平丘疹。组织病理学检查有诊断意义。
2、硬斑病
皮损为境界清楚的斑状或点滴状水肿性硬肿斑,边缘有紫红色晕,中心呈象牙白色或黄白色,无均匀分布的黑头粉刺样毛囊角栓,有助于鉴别。
3、白癜风
仅为色素脱失斑,呈乳白色,既不萎缩,也不硬化,据此可以鉴别。
治疗-治疗原则:
部分儿童和年轻女性的皮损可以自行消退;皮损持续存在或症状明显者,可在医生指导下通过外用药物、药物注射、系统用药等方式进行治疗,必要时可行物理治疗、手术治疗。
治疗-药物治疗:
1、外用药物
(1)糖皮质激素:是治疗本病的首选药物,常选用强效糖皮质激素软膏,例如丙酸氯倍他索软膏。当治疗获得明显改善后,可逐渐减少使用次数或改用较低效糖皮质激素,比如丁酸氢化可的松乳膏。
(2)钙调磷酸酶抑制剂:吡美莫司乳膏、他克莫司软膏等,可使硬化性苔藓损害体征和症状缓解或消失,效果较好,无明显的不良反应,耐受性较好。
(3)性激素制剂:丙酸睾酮软膏轻轻涂擦于患处,坚持使用有明显的疗效,男女患者均可适用;黄体酮软膏对女阴瘙痒者疗效好。
2、药物注射
外用药物效果不明显者,可遵医嘱应用复方倍他米松或曲安奈德皮损内注射。
3、系统用药
(1)维A酸类药物:对糖皮质激素治疗无效的难治性硬化性苔藓患者可能有一定的作用。机制为作用表皮分化和结缔组织代谢,使其结构恢复正常,同时减少胶原变性。常用药物有阿维A胶囊、异维A酸软胶囊等。
(2)其他:女性更年期患者可酌情口服己烯雌酚片,男性患者可口服司坦唑醇片。
治疗-相关药品:
丙酸氯倍他索软膏、丁酸氢化可的松乳膏、吡美莫司乳膏、他克莫司软膏、丙酸睾酮软膏、黄体酮软膏、复方倍他米松注射液、曲安奈德注射液、阿维A胶囊、异维A酸软胶囊、己烯雌酚片、司坦唑醇片
治疗-手术治疗:
当硬化性苔藓引起后天性包茎、尿道口狭窄、阴道口狭窄、继发鳞状细胞癌时,可行手术治疗。不同的病变,所采取的具体术式不同。
1、硬化性苔藓引起的包茎,可以做包皮环切术。
2、硬化性苔藓引起的尿道口狭窄,可以做尿道扩张术或尿道重建术。
3、硬化性苔藓引起的阴道口狭窄、影响性交,可以做会阴部再造术。
4、硬化性苔藓继发鳞状细胞癌时,通常需要做扩大切除,即在切除原发病灶的基础上向外扩大切除部分正常皮肤,以保证安全的边界。怀疑有淋巴结转移者,还需进行淋巴结清扫。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
部分儿童和年轻女性的皮损可以自行消退;皮损无法自行消退者,经过及时、合理、规范的治疗,也可以达到较好的治疗效果。
预后-危害性:
1、部分硬化性苔藓患者可出现剧烈瘙痒,会影响日常生活和工作。
2、硬化性苔藓可导致皮肤变薄,容易破损,增加了感染的风险。
3、硬化性苔藓可能导致尿道口狭窄,引发排尿困难。
4、长期患有硬化性苔藓,皮肤黏膜可发生改变,比如阴茎皮肤硬化、阴道口狭窄等,进而影响性生活。
5、患有硬化性苔藓可能会给患者带来较大的心理负担,容易导致焦虑、抑郁等心理问题。
6、长期患有硬化性苔藓的患者,罹患皮肤鳞状细胞癌的风险增加。
预后-自愈性:
部分儿童和年轻女性的皮损可以自行消退。
预后-治愈性:
目前尚无根治硬化性苔藓的方法,但通过一定的治疗,多数患者的症状可以缓解,不会影响日常生活。
日常-总述:
硬化性苔藓患者在日常生活中应严格遵医嘱用药,注意个人卫生,穿着合适的衣物,并适当进行体育锻炼,有助于促进恢复、防止病情恶化。
日常-用药护理:
1、患者要严格遵医嘱按时、按量用药,不要自行停药,增加或减轻药物剂量,以免影响治疗效果。
2、在用药过程中,患者要注意观察有无不良反应发生,一旦出现应立即就医处理。
日常-生活管理:
1、注意个人卫生,保持患处皮肤清洁、干燥,禁止用刺激性强的肥皂、清洁剂清洗患处。
2、衣着棉质、宽松、柔软的衣物,不要穿紧身、硬质的衣服,以免摩擦或刺激皮损。
3、瘙痒明显者,避免搔抓和用热水烫洗。
4、适当进行体育锻炼,提高机体免疫力,在一定程度上有助于促进恢复。
饮食调理:
虽然饮食不能治疗硬化性苔藓,但科学合理的饮食对于缓解症状、辅助控制病情、维持整体健康有积极作用。
饮食建议:
1、建议选择清淡的食物,并倡导采用少量多次的餐食方式。
2、每天确保摄取充足的蛋白质,可选择鱼类、瘦肉、豆腐等食物,有助于增强免疫力,促进康复。
3、增加蔬菜和水果等富含维生素和纤维素的食物摄入,比如桃子、苹果、橙子和柠檬等,有助于帮助恢复。
4、保持充足的水分摄入,有助于维持皮肤健康。
饮食禁忌:
1、尽量少吃辛辣刺激性食物,比如辣椒、洋葱等,限制酒精、咖啡摄入。
2、过多的糖分摄入可能不利于病情恢复,因此建议控制甜食、糖精饮料等高糖食物的摄入。
3、减少反式脂肪和过多饱和脂肪的摄入,避免吃油炸食品、膨化食品、工业生产的糕点等。
预防措施:
硬化性苔藓的确切病因尚未明确,因此暂无绝对有效的预防措施。但是,针对该病的可疑因素进行早期干预,可能会对本病的预防起到积极作用。另外,对于发病风险较高的人群,要有意识的加强监测,从而做到早发现、早诊断、早治疗。
1、某些自身免疫性疾病的患者容易出现硬化性苔藓,比如斑秃、白癜风、甲状腺疾病等。所以,一旦确诊为相关疾病,要积极治疗。
2、有些患者发病前常有阴道炎、慢性包皮龟头炎的病史,部分可能与HPV16感染有关。因此,在平时生活中,要注意个人清洁,每日清洗外阴,并注意性生活卫生,尽量避免感染。
3、部分硬化性苔藓有家族遗传倾向,因此,对于有硬化性苔藓家族史者,日常要注意监测,如果皮肤出现淡白色或瓷白色丘疹、萎缩性斑片等,要及早就医。
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