婴幼儿型青光眼

婴幼儿型青光眼（ infantile glaucoma）又称先天性婴幼儿型青光眼，是一种先天性青光眼，常见于新生儿或婴幼儿时期，通常在3岁前发病，具有发病年龄小、病情发展快等特点，可能会导致失明和视力低下。目前其具体的病因并不十分明确，但可能与遗传和发育异常等多种因素有关。典型的临床表现有畏光、流泪、眼睑痉挛，角膜增大、混浊或水肿，以及眼压增高等。

一般不会传染。

由于目前缺乏权威数据，因此具体的发病率并不十分清楚。

3岁以前的婴幼儿。

目前婴幼儿型青光眼的病因及发病机制尚未完全明确，有待进一步研究，但是多数人认为本病的发生可能与遗传或发育异常有关。

1、遗传因素

青光眼有一定的遗传倾向，因此存在青光眼家族史的患儿发病率较正常婴幼儿高。

2、先天发育异常

胚胎发育过程中前房角、小梁网-Schlemm管系统等发育异常均可影响房水引流功能，从而使眼压升高引发青光眼。目前婴幼儿型青光眼的病理组织学显示存在房角结构发育异常。

畏光、流泪、眼睑痉挛是三大特征性症状，主要是因高眼压引起角膜上皮水肿刺激所致。由于婴幼儿不能自我表达，常出现用手揉眼、烦躁、喜欢埋头等行为，严重时还可出现哭闹不止、不愿睁眼等情况。此外，眼压升高还常导致角膜增大、后弹力层破裂、外观呈毛玻璃样混浊或无光泽等。

本病若不及时治疗，患者可能会出现晶状体半脱位、角膜葡萄肿、角巩膜缘葡萄肿等多种并发症。

1、婴幼儿出现频繁揉眼、流泪不止、埋头躲避光线、不愿睁眼等情况；

2、伴烦躁不安、哭闹不止等情绪异常；

3、伴婴幼儿长期眼睑痉挛；

4、观察婴幼儿眼睛发现眼球浑浊等异常；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

可及时去眼科就诊。

1、注意患儿眼部保护，避免强光刺激，防止加重不适。

2、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、何时发现的患儿眼部不适症状？

2、这些症状先后的发生情况是怎样的？

3、患儿是否存在眼部外伤情况？

4、出现症状后有就医进行过检查吗？

5、做过哪些检查？结果如何？

6、患儿近期有使用药物进行治疗吗？什么药？

7、患儿有接受过其他治疗吗？治疗效果如何？

8、患儿的兄弟姐妹或其他亲属有人患先天性眼部疾病吗？

家属常会询问以下问题：

1、孩子发生婴幼儿型青光眼的原因是什么？

2、孩子的病情严重吗？会影响视力吗？

3、孩子现在需要做哪些检查？

4、孩子需要何种治疗方法？要住院吗？

5、这些治疗有什么风险吗？

6、若药物治疗，药物的用法用量、注意事项有哪些？

7、若手术治疗，日常要如何进行护理？

8、需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患儿进行眼部查体，之后根据情况可进行超声检查、眼压测量、裂隙灯检查等检查。

根据患儿在自然光线、室内灯光及手电筒照射环境中的眼睛反应情况，判断患儿畏光、流泪和眼睑痉挛的具体情况和严重程度。同时，还对角膜大小及清晰度、前房深度、虹膜、瞳孔等作出初步的印象判断。

1、眼压测量

可使用非接触眼压计进行测量，具有检查时间短、无需接触角膜等优点。根据测量的眼压可推测眼部病变的严重程度。婴幼儿型青光眼的眼压一般在30~50mmHg，也有高达80mmHg以上者。

2、裂隙灯检查

可进一步对角膜、结膜、虹膜、巩膜等进行检查，可更详细的观察眼睛局部结构的病变以及病变的发展情况。

3、其他

可通过检眼镜、眼底照相机等对眼底进行检查，了解眼底结构情况，如视盘的大小、形状、颜色及边界有无异常，是否存在病理凹陷；视网膜有无变性、裂孔、出血等；黄斑部及中心凹反射情况；视网膜血管有无异常等。

通过超声检查可了解眼轴的长度变化，对证明青光眼有无进展也有一定帮助。

婴幼儿型青光眼，单眼患者易于发现和及时就诊，而双眼患者在早期则往往被忽略。诊断依据以下几个因素：

1、眼压

除非明显升高，一般不足以确诊青光眼。

2、角膜

常以水平径判断，如果增大﹥0.5mm，有诊断意义，另外见有云翳、Haab线，尤其是伴大角膜时更具诊断价值。

3、眼底C/D比值

儿童的视盘杯凹发生快，恢复也快，其特点是较深、圆、居中，如C/D比值增大，有助诊断。

4、房角

常见厚实的深棕色带覆盖在从整个小梁网到周边虹膜的区域，虹膜根部累及的宽窄不一。该深棕色带即为条索状中胚叶组织，称虹膜突或梳状韧带。未见棕色带的房角，看不到小梁网结构，为致密的无结构样区带，与虹膜根部附着处直接相连。如果是角膜水肿混浊明显的患眼，可通过UBM检查同样能够发现前房角发育异常，最多见的是虹膜根部前位，小梁网区域被覆有异常组织，虹膜较薄，睫状体相对较小、睫状突呈细长状。

如上述检查不能明确时，可间隔4～6周再复查，观察角膜、眼压和眼底的变化来明确诊断。

本病流泪症状和角膜增大应与婴儿鼻泪管阻塞、睑内倒睫、角膜炎和先天性大角膜相鉴别；产伤也可导致角膜后弹力层膜破裂，患儿多有产钳助产史，角膜条纹多为垂直或斜行分布。此外，还应排除先天性营养不良引起的角膜混浊。

1、先天性大角膜

先天性大角膜一般为双眼受累，病变为非进行性，男性占90%以上，角膜直径大于14mm，通常在14～16mm之间。主要临床特点是：角膜曲率正常或增大，常伴高度散光，角膜直径大，前房深，晶状体和虹膜有震颤现象。房角镜检查可能存在3种情况：房角结构完全正常。虹膜突比较多。小梁网上有广泛而致密的色素沉着。其与原发性婴幼儿型青光眼的主要鉴别点是：先天性大角膜是透明的，无后弹力层破裂。病情是非，除屈光不正外，视功能正常。眼压和眼底视乳头正常。但对先天性大角膜患者应注意随访，部分患者可能伴有原发性先天性青光眼。

2、巩角膜

巩角膜是指角膜周边部呈巩膜样混浊改变并与巩膜相融合，无法辨清角巩膜缘的一个先天性角膜疾病。根据混浊的范围和部位不同巩角膜可分为周边型和广泛型两类。裂隙灯检查见周边型者混浊区有新生血管从巩膜浅层长入，广泛型者则全角膜都有新生血管形成。巩角膜病情无进行性改变，无遗传倾向，但常伴有眼部及全身其他异常，如扁平角膜、眼球震颤、多指（趾）畸形及顶骨缺损等。巩角膜也称先天性角膜巩膜化，其与原发性婴幼儿型青光眼的角膜混浊鉴别要点是：巩角膜之混浊区有新生血管形成，后弹力层无破裂，眼底、眼压正常。本病为非进行性。巩角膜除角膜混浊外，还伴有眼部及全身其他组织的先天异常。

3、先天性遗传性角膜内皮营养不良

该病属于常染色体隐性遗传病。通常在出生时或新生儿时期发病，临床症状同先天性婴幼儿型青光眼极为相似，表现为畏光、流泪和视力下降。初期角膜出现雾样水肿，实质层呈毛玻璃样混浊，混浊一般以角膜中央明显，向外周逐渐减轻。随着病情的发展混浊可逐渐加重，最后全角膜呈弥漫性显著增厚，角膜内皮细胞明显减少或缺乏。后期角膜有新生血管膜，瘢痕和带状变性。角膜直径大小、角膜知觉及眼压均正常。同原发性婴幼儿型青光眼的主要区别是：该病角膜直径大小正常，无后弹力层破裂，眼压和眼底正常。

4、后极部多形性角膜营养不良

该病是一种双眼角膜内皮营养不良性疾病，属于常染色体显性遗传，没有种族和性别差别，常有家族性群发的特点。出生后就有角膜水肿，典型的小囊泡和角膜内皮异常改变。典型体征是角膜深层相当于后弹力层位置，出现小圆形、孤立的透明小囊泡区域。这一区域被灰白色混浊带所包围。而非病变区，角膜透明，内皮细胞正常。同原发性婴幼儿型青光眼的鉴别要点是：虽然角膜水肿混浊增厚，但角膜直径是正常的。视乳头和眼底正常。绝大多数病情是不发展的。但部分多形性后部角膜营养不良也可伴有眼压升高，并还可出现虹膜、瞳孔等改变，应注意随访观察。

5、先天性梅毒性角膜实质炎

先天性梅毒性角膜实质炎是由角膜实质对梅毒螺旋体发生的一种强烈过敏反应所致。常常双眼同时或几周内先后受累，女性多于男性，临床症状多出现于5～20岁之间。先天性梅毒性角膜实质炎表现为眼痛、畏光、流泪和眼睑痉挛、视力减退、结膜充血、角膜水肿、深层有新生血管膜形成、瞳孔缩小，部分患者可伴有严重的肉芽肿性前葡萄膜炎和继发性青光眼。该病同原发性先天性婴幼儿型青光眼的鉴别要点是：先天性梅毒性角膜实质炎，角膜大小不会变化，无后弹力层破裂。除角膜病变化，尚可伴有全身其他先天性梅毒病变。

6、外伤性角膜水肿

产钳引起的后弹力膜破裂可引起角膜水肿，持续约1个月或更久，常为单侧，角膜不扩大，眼压常偏低。

婴幼儿型青光眼一旦诊断，应尽早手术治疗。由于药物治疗的毒副作用，一般不进行长期药物治疗，多使用药物进行作短期的过渡治疗。

药物治疗的原则是选择低浓度和全身影响小的制剂，如0.25%噻吗洛尔，0.25%倍他洛尔，1%毛果芸香碱，1%布林佐胺等滴眼液，一般不主张全身用药，仅在必要时短期口服用药。

噻吗洛尔、倍他洛尔、毛果芸香碱、布林佐胺

早期诊断及早期手术治疗是争取较好预后的关键。约80%的病例可通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。房角切开术或小梁切开术后眼压仍控制不理想的病例，可选用滤过性手术。

1、房角切开术

该手术是非常精细的显微内眼手术，手术切口小，损伤小，但术后患者可能会出现前房出血等并发症。

2、小梁切除术

手术时医生会在角膜缘建立一个人工的房水引入通道，然后将眼内房水从通道引流出来，通常会从前房引流出到球结膜下间隙进行吸收，从而降低眼压。

因为角膜混浊本身可导致弱视，眼球扩大可引起轴性近视，而后弹力层膜破裂可产生明显散光，因此眼压控制后还需在医生指导下采取适当措施防治弱视。

本病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

婴幼儿型青光眼的预后主要与患者是否能够及时治疗有关，早发现、早治疗能够维持治疗效果。

本病若不及时治疗，可能会导致不可逆的视力损害，从而影响患者的生活质量。

经过及时有效的治疗后，一般可以缓解症状，改善视力情况。

由于目前缺乏大样本数据研究，因此具体的治愈率并不十分清楚。

家属要帮助年龄较小的患儿配合治疗，使其严格遵医嘱用药，养成良好的用眼习惯，避免其处于不利于眼睛恢复的环境，有利于维持治疗效果。

1、患儿可能会由于眼部的不适症状出现哭闹等不良情绪，家属一定要善于安慰患儿，使患儿积极配合治疗，避免对其产生不耐烦的心理。

2、家属可能会由于患儿的预后而产生担心、忧虑的情绪，此时家属可以通过多和医生沟通交流，学习本病的相关知识，从而缓解这种担心、忧虑。

1、药物治疗时，家属要学会药物正确的用法用量，同时注意药物的不良反应，一旦出现，要立刻停药并告知医生，以便及时进行药物调整，防止延误治疗。

2、滴眼液滴入眼睛后可以按压内眼角5分钟，以防滴眼液经鼻吸收。

1、养成良好的用眼习惯，避免疲劳用眼。

2、尽量避免接触电子产品，不利于患儿的恢复。

3、注意眼部保护，防止眼部外伤等情况，同时避免强光照射或光线过暗等不良环境。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、保证蛋白质的摄入，可选择瘦肉、鱼肉等含脂肪低的食物。

2、选择易消化的食物，保证足够的热量摄入，不要节食。

3、摄入足量的新鲜蔬菜、水果。

4、哺乳期患儿尽量选择母乳喂养，有利于保障患儿生长发育所需的营养。

1、避免辛辣刺激、生冷的食物，浓茶、咖啡等饮料也要少喝。

2、少吃油腻、油炸的食物。

3、不要暴饮暴食，保持规律的进食量。

当发现小儿大眼球、大角膜（黑眼珠）、雾浊（无光泽），流泪、怕光、常揉眼睛、哭闹不安等情况，应及早到医院就诊，有利于早发现、早治疗。先天性青光眼有明确家族遗传因素的不到25%，因此强调孕期保健，尤其是母亲怀孕的前3个月孕期要注意保护，远离有辐射、有污染的环境。此外，加强对人体易感基因的检测，也可发现高危因素，及时干预治疗。