预激综合征

预激综合征（preexcitation syndrome）是指心房部分激动由正常房室传导系统以外的先天性附加通道（旁道）下传，使心室某一部分心肌预先激动（预激），导致以异常心电生理和（或）伴发多种快速型心律失常为特征的一种综合征。心室预激本身不引起症状。具有心室预激表现者，主要为以房室折返性心动过速为主快速型心律失常。预激综合征患者在心动过速发作时，大多数只有心悸症状。严重者可导致充血性心力衰竭、低血压，并有恶化为心室颤动、心源性猝死的风险。

根据心前区导联QRS波群的形态，可将预激综合征分为两型。A型在V₁导联QRS波群主波向上，预激发生在左心室或右心室后底部；B型QRS波群主波向下，预激发生在右心室前侧壁。A型相对多见。最常见的预激综合征类型为预激伴房室折返性心动过速。

无

人群流行病学调查数据显示，预激综合征的发生率约为1.5‰。

男性多见。

预激综合征是一种先天性心脏发育异常。当心脏顶端附近的一个位点发出电信号时，即出现正常的心跳。该信号会循着一条路径传遍心脏。在传播过程中，信号会引起心肌收缩。每当心脏收缩时，它便会将血液泵至全身。正常情况下，心脏会规律地按照60~100次/分钟的频率跳动。当心脏中存在一条异常的多余路径（旁路），电信号就会沿着异常的多余路径进行传播，心跳频率就可能比正常情况快很多，从而发生预激综合征。一些人的心脏中虽然存在异常的多余路径，但并不出现心跳过速。他们没有任何症状，不存在预激综合征，而是存在“预激模式”。这些人通常不需要治疗。

1、患有二尖瓣脱垂、心肌病。

2、明确存在预激综合征家族史。

3、PRKAG2基因异常。

4、先天性心脏结构异常，如三尖瓣下移（Ebstein畸形）、大血管转位、法洛四联症等。

心室预激本身不引起症状。具有心室预激表现者，其快速型心律失常的发生率为1.8%，并随年龄增长而增加。这些快速型心律失常以房室折返性心动过速为主，其发病年龄一般早于房室结折返性心动过速。其症状严重程度取决于心动过速心率快慢、持续时间、心动过速的类型以及基础心脏病情况。

1、阵发性心悸

患者自觉心脏强烈跳动，呈突发突止特点，持续时间长短不一，可反复发作。运动或休息时都可能发生发作。咖啡因或其他刺激物和酒精会触发某些人的症状。

2、头晕

患者会感到头晕、黑矇，甚至发生阿斯综合征。

3、呼吸困难

患者可出现气促，可伴胸闷、胸痛、面色苍白等不适。

4、其他

部分患者还可有乏力、焦虑、出汗、多尿、下肢水肿等表现。

过高频率的心动过速（特别是持续发作心房颤动），可导致充血性心力衰竭、低血压，并有恶化为心室颤动，引起心源性猝死的风险。

1、突发严重心悸，心跳搏动感难以忍受；

2、伴严重胸痛、呼吸困难；

3、伴头晕、黑矇、面色苍白、冷汗淋漓、血压明显下降；

4、出现晕厥、心脏骤停等；

5、出现其他危及生命的病症。

以上须立即就医，必要时到急诊科处理或拨打急救电话，尽量避免患者自行开车前往医院。

1、反复出现明显心悸或心悸持续时间较长；

2、伴气促、胸闷、胸痛；

3、伴头晕、黑矇、面色苍白；

4、伴乏力、焦虑、出汗、多尿、下肢水肿等；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。  

以上均须及时于心血管内科门诊就医。

情况危急、症状严重者须及时到急诊科就诊。病情稳定者，可就诊于心血管内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊时一般需常规进行听诊器听诊和心电图检查，建议患者穿相对宽松的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、建议安排家属陪同就诊。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、都有哪里不舒服？

2、第一次出现心慌是什么时候？是持续性的，还是突发突止的？

3、以前出现过这种情况吗？都进行过哪些缓解症状的措施？

4、在哪些情况下容易出现这种情况，比如劳累、激动、喝咖啡？

5、之前有没有关于心脏病的诊断？既往还有什么疾病史？

6、都进行过哪些治疗？

7、亲属中是否有人存在过类似的情况？

1、这是什么病？是什么原因导致的？

2、病情严重吗？有没有生命危险？

3、需要做什么检查？

4、都需要怎么治疗？需要手术吗？

5、需要治疗多久？能治好吗？

6、平时有什么需要注意的？

7、我还有其他疾病，会和治疗冲突吗？

8、需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行包括心脏听诊、血压测量等体格检查以及常规心电图检查，以初步了解情况。之后根据情况可能建议患者进行动态心电图监测（Holter）、心脏电生理检查、食管电生理检查、血清心肌标志物检查、BNP检查等，以进一步明确诊断。

1、听诊

医生使用听诊器对患者进行心脏听诊，以初步判断患者有无心律失常、心功能不全。

2、血压测量

以了解患者有无低血压。部分患者可有低血压状态，收缩压<90mmHg。

1、血清心肌标志物检查

主要用于排查急性心肌梗死、不稳定性心绞痛等。

2、BNP检查

脑钠肽（BNP）主要用于排查心力衰竭。

1、心电图

心电图对于预激综合征具有重要的诊断意义，是临床上最常用的检查方法。

2、动态心电图监测（Holter）

对于就诊时已无症状或标准心电图未记录到异常的患者，医生常会建议其进行24小时动态心电图监测。医生会在患者胸前和上腹部的皮肤上会贴数个小的电极贴片，这些贴片会通过电线连接到一个随身携带的“小盒子"上，这个“小盒子”是一台记录设备。患者在背着这个设备进行日常活动或工作时，心脏的电活动信号就会被记录下来。

3、心脏电生理检查

（1）检查方法：医生将带有电极的细而柔软的导管（导管）穿过血管，穿过心脏的各个部位。电极可在每次心跳期间绘制电脉冲的分布图，并确定一条额外的电路径。

（2）预激综合征病人遇下列情况应接受心脏电生理检查：①协助确定诊断；②确定旁路位置与数目；③确定旁路在心动过速发作时，直接参与构成折返回路的一部分或仅作为“旁观者”；④了解发作心房颤动或扑动时最高的心室率；⑤对药物、导管消融与外科手术等治疗效果作出评价。

4、食管电生理检查

医生会将头端带有电极的细长、柔软导管，从鼻腔插入患者食管内，通过电流刺激左心房，探测心脏传导系统是否存在异常。有助于明确预激综合征的诊断。

超声检查主要用于观察心脏结构、心腔大小和心脏功能，排查有无合并器质性心脏疾病。

预激综合征的诊断一般根据临床和心电图（发作和非发作心律失常）表现来确定。通常仅需要体表常规心电图就能诊断的预激综合征，常常是在因为有另外的临床指征而行心电图检查时被偶尔发现的。心电图显示较短的PR间期和δ波通常足以确诊预激综合征。一些罕见情况下，如竞技运动员中，有创性心脏电生理检查可有助于确诊旁路或检测有效不应期较短(＜250ms)的患者。

1、显性预激的窦性心律心电图特征

（1）PR间期短于0.12s；

（2）QRS波群起始部分粗钝，呈Δ波，QRS波群宽度可超过0.12s，但终末部分正常；

（3）ST段和T波呈继发性改变，与QRS波群主波方向相反。

预激可为间歇性，不同程度的预激心电图表现取决于旁路的位置和房室结的传导特征。右侧游离壁与左侧壁旁路相比，因窦性激动经前者到达心室的时间较短，常常表现为预激程度更明显；同一部位的旁路，如果激动经正常房室传导的时间较长，预激程度则更明显。

2、预激伴房颤的心电图特征

（1）P波消失，代之以f波；

（2）RR间期长短不一，绝对不等；

（3）QRS宽大畸形，起始部分粗钝，呈Δ波；且QRS的形态取决于激动经旁路和房室结的前传比例，有时完全经房室结前传，QRS可正常化。

某些患者心电图上PR间期短于0.12s，但QRS波群起始部不粗钝，临床上也没有与预激综合征相关的心律失常表现，可能为房室传导较快的正常变异，女性多见。有显性预激心电图特征的患者，在行运动负荷试验时，常有假阳性的ST段改变，并不提示心肌缺血。

仅有心室预激的心电图表现而从未有心律失常发作及猝死家族史的患者，无须特殊治疗。当心动过速发作时，医生通常需要对其进行阻断。此外，还应采取治疗来预防心动过速的复发。

1、作用于房室结的药物

（1）对于顺向性房室折返性心动过速，在刺激迷走神经无效时，可选择作用于房室结的药物。根据我国药源情况，建议首选维拉帕米、普罗帕酮。此外还可使用腺苷、地尔硫䓬静脉注射。

应用腺苷有诱发心房颤动的风险，而预激伴心房颤动心室率快时可致血液动力学不稳定，因此，预激综合征患者应用腺苷应谨慎，并准备好备用除颤器。在使用用维拉帕米、地尔硫草或普罗帕酮前，应排除心功能不全。

（2）对于逆向性房室折返性心动过速，在刺激迷走神经无效时可谨慎选用普罗帕酮、腺苷。

2、作用于旁路的药物

若作用于房室结的药物无效，可选择作用于旁路的药物，如依布利特等。依布利特除作用于旁路、延缓旁路传导外，还有转复心房颤动的作用。但当心动过速终止时应立即停用。患者在用药后需进行心电图监测至少4h，以防止发生尖端扭转性室性心动过速。

3、胺碘酮

当上述药物无效或存在禁忌证，如有心功能不全，可使用胺碘酮。但当心房颤动合并预激时，静脉应用胺碘酮应谨慎，在少数患者中有可能抑制房室结传导，加速激动经旁路前传。

维拉帕米、普罗帕酮、腺苷、地尔硫䓬、依布利特、胺碘酮

导管消融技术是将电极导管经静脉或动脉送入心腔特定部位，释放射频电流导致引起心脏病变的心内膜及心内膜下心肌凝固性坏死，达到阻断快速性心律失常异常传导途径和起源点的介入性技术。

1、作用

导管消融技术是根治预激综合征的有效方法。目前该技术已十分成熟，成功率高，并发症少。

2、适应证

对于反复发作的症状性室上性心动过速、逆向性房室折返性心动过速和预激伴心房颤动患者应优先考虑。对于无症状预激患者，可行心脏电生理检查进行危险分层。对于特殊职业尤应如此。若电生理检查时，预激伴心房额动的最短RR间期或旁道有效不应期≤250ms、多旁路或诱发旁路介导的心动过速，则应行导管消融。无症状预激合并电不同步而导致左心室功能不全的患者也应行导管消融。

3、其他

如果有心动过速或心房颤动病史但消融手术不可行或不可取，在排除缺血性和结构性心脏病后，可口服普罗帕酮。对于严重器质性心脏病患者，唯一可选择的口服药物是胺碘酮。

室上性心动过速药物复律有禁忌或效果差，有条件者，可行食管调搏终止心动过速。在食管调搏前，可记录食管心电图，有助于心动过速机制的诊断。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

1、如患者血液动力学稳定，可通过刺激迷走神经方法（刺激咽部致恶心）终止心动过速。平卧位、抬高下肢，可提高刺激迷走神经终止心动过速的有效性。

2、患者血液动力学不稳定或药物转复和控制心动过速失败时，行同步直流电复律。医生会用除颤仪在患者胸部对心脏进行电击，使心脏恢复正常的律动。预激伴心房颤动的治疗首选电复律。

预激综合征本身对健康没有妨碍，如果不发生心律失常则不需要治疗。但有预激的人终身不并发心律失常者绝无仅有，绝大多数在青年或中年开始出现心律失常，少数病人在儿童期甚至婴儿期即发生心律失常，极少数病人老年发病。心律失常一旦发生，一般的规律是发作次数越来越频繁，每次持续时间越来越长；开始容易被治疗措施所终止，以后则效果逐渐变差、乃至无效。

1、预激综合征本身对健康没有妨碍，但常伴发以房室折返性室上性心动过速为主心律失常。患者可出现心悸等不适，从而影响生活质量。

2、若发生严重的心律失常可导致充血性心力衰竭、低血压，并有恶化为心室颤动，引起心源性猝死的风险。

预激综合征经过积极的治疗干预，特别是导管消融术后，可有效缓解症状，控制心律失常。

预激综合征患者如果及时治疗，一般不影响自然寿命。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，以预防心动过速发生。

1、心理特点

预激综合征常可伴有反复发作的心律失常，而使患者对发病产生焦虑情绪。其发病也有可能导致死亡，使患者出现恐惧心理。

2、心理支持

家属和医护人员应给予患者充分的心理支持，安抚患者情绪，医护人员介绍疾病的相关知识，并向患者及家属介绍在该病治疗上的成功案例，缓解患者的负面情绪，提高患者的治疗依从性。现在治疗手段已经非常成熟，患者应当建立能够战胜疾病的信心。

严格遵医嘱服药，特别是对消融手术有禁忌的患者，应按时服药以预防心律失常的复发，并注意药物的不良反应。

1、规律作息，避免熬夜，保证充足的睡眠时间。

2、保证休息环境安静适宜，避免过于嘈杂环境。

3、避免劳累和剧烈运动。但可在医生的建议指导下适当进行体育锻炼，以不劳累为宜，从而提高抵抗力。

4、戒烟酒。

5、尽量避免患者单独驾驶外出，建议有人陪同。

6、保持大便通畅，养成定时大便的习惯。

1、射频消融术后回病房后立即给予心电监护，注意患者意识变化，有无胸痛、呼吸困难、血压下降、出冷汗等表现，以防血气胸、心包填塞、房室传导阻滞等并发症发生。

2、患者卧床静养，经导管穿刺的部位必须沙袋压迫8~12小时，肢体制动24小时。并严密观察足背动脉搏动、肢体颜色、温度、感觉及伤口有无渗血情况。

3、卧床期间给予易消化饮食。

4、术后1~2天内可能会有胸部隐痛等不适情况，应告知患者属正常反应，以消除其恐惧心理。

5、鼓励患者多饮水，尿潴留患者必要时给予导尿。

6、术后72小时应避免剧烈运动，以防穿刺点出血。动脉穿刺患者建议1周内不参加剧烈的活动，如打球、跑步、汽车等，穿刺局部保持干燥、清洁，洗澡时不宜用力搓擦。如有不适感觉立即到医院就诊。

患者应养成良好的进食习惯，按时吃饭，注意摄入适中的热量，尽量选择低盐低脂的饮食，不要暴饮暴食，不宜过饱，少吃辛辣刺激的食物。

1、多吃新鲜蔬菜、水果，保证维生素的摄入。

2、可适当选择粗粮作为主食，注意低盐低脂饮食。

3、可选择鸡胸肉、鱼类等食物作为蛋白质的来源，保证蛋白质的摄入。

1、不要暴饮暴食，避免不规律的饮食。

2、少摄入辛辣刺激的饮食，比如过辣的食物、咖啡、浓茶等。

3、少吃过于油腻、含盐多的食物，比如油炸、腌制的食物。

本病暂无有效预防措施，目前认为，养成健康生活习惯对该病的预防有积极意义。